Sistemska Chervona Vovchanka. Federalne kliničke preporuke za dijagnozu i liječenje ICD sistemskog crvoždera

Upala kože i sluzokože je najčešći sindrom sistemskih glista. Samo 10-15% pacijenata pati od svakodnevnih kožnih promjena. Dubois (1976) pokazuje da postoji 28 opcija za ozbiljne promjene kod nekoga ko je bolestan. Najkarakterističnije su:
* Izolovani ili ljuti sa eritematoznim mrljama različitih oblika te veličine, natečene, izgledaju kao zdrava koža. Najčešće se koriste na licu, vratu, grudima, laktovima, kolenima i leđima. Posebno je karakterističan i dijagnostički visok lik snježne mećave (rastuće eritematozne mrlje na nosu i obrazima). Često su eritematozne mrlje izuzetno svijetle, crvene (kao nakon poremećaja sna) i natečene;
* u slučaju hronične infekcije sistemske vermiplegije, eritematozne lezije karakterišu infiltracija, hiperkeratoza, ljuštenje i cicatricijalna atrofija kože;
* Lupus-heilitis - jako crvenilo usana sa sivkastim mrljama, krastama, erozijama, sa daljim razvojem atrofičnih mrlja na crvenim usnama;
* kapilaritis - u predjelu vrhova prstiju, na dlanovima, tabanima i pršljenovima, otečene mrlje sa telangiektazijama, atrofija kože;
* enantem sluzokože praznih usta - eritem sa hemoragijama i erozijama;
*buloza, ulcerozna urtikarija, hemoragični utrobe, često sa lezijama kože;
*trofična oštećenja - suva koža, gubitak kose, lomljivost, hrskavost noktiju;
* na sluznici praznih usta i nosa - erozivne, virulentne šupljine, plavičasti plakovi, eritematozne mrlje, moguća perforacija nosnog septuma;
* kod preparacije oguljenog ovčara javlja se prstenasta utroba sa telangiektazijom, depigmentacija u sredini. Smrad raste po licu, vratu, grudima i krajevima. Slične promene na koži se često primećuju kod pacijenata sa HLA DR3 i B8.
Oštećenje hrskavično-subglobularnog sistema manifestuje se sledećim znacima:
* bol u jednom ili više područja je intenzivan i bolan;
* simetrični poliartritis zbog upale proksimalnih interfalangealnih zglobova šaka, falangealnih, karpalno-metakarpalnih i kolenskih zglobova;
* izražena je narušena zategnutost tla;
*razvoj terminalnih kontraktura prstiju kao rezultat tendinitisa, tendovaginitisa;
*formiranje reumatoidnog penisa za rahunok promjene u periartikularnom tkivu; Erozije subglobularnih površina su nekarakteristične (mogu se javiti kod manje od 5% pacijenata);
* moguć razvoj aseptične nekroze glave femoralne ciste, humerusa i drugih cista.
Lezija mesa se manifestuje mijalgijom, izraženom slabošću mišića, dok se razvija polimiozitis, sličan dermatomiozitisu.
Bolest se manifestuje sledećim znacima:
*suh ili znojni pleuritis sa bolom u grudima i otečenom zadnjicom sa velikom količinom sala nagomilanog u abdomenu; U pravilu se izbjegava bilateralni pleuritis;
*bolnički pneumonitis (lehenevski vaskulitis) karakteriše nedostatak daha, suhi kašalj, a ponekad i hemoptiza; Rendgenskim pregledom nogu otkriva se atelektaza u obliku diska u donjim režnjevima, a vidljive su i infiltrativne sjene. U hroničnim slučajevima lupus pneumonitisa, intersticijsko tkivo pluća je spriječeno da ojača;
*legene hipertenzivni sindrom;
*moguća tromboembolija legen arterije.
Oštećenja kardiovaskularnog sistema:
Moguće je razviti pankarditis, ali se najčešće izbjegava perikarditis, koji je suv, u suprotnom se razvija teški eksudativni perikarditis. Pri visokom nivou aktivnosti izbjegava se difuzni miokarditis, koji otežava nedostatak protoka krvi.
Oštećenje endokarda (Liebman-Sachs endokarditis) se izbjegava u slučaju pankarditisa i dovodi do oštećenja valvularnog aparata srca. Najčešće se javlja mitralna insuficijencija, a rjeđe insuficijencija aortnog zalistka. Prilikom auskultacije srca daju se zvučni tonovi (sistolni šum u predjelu apeksa srca kod mitralne insuficijencije, dijastolni šum iznad aorte u slučaju insuficijencije aortnog zaliska). Bradavice na zaliscima mogu se otkriti tokom ehokardioskopije.
Sudije su zadivljene, posebno arterije srednjeg i malog kalibra. Ê informacije o razvoju patoloških procesa u subklavijskoj arteriji i koronarnim arterijama, koji mogu dovesti do razvoja infarkta miokarda. Često se izbjegava tromboflebitis gornjih vena ramena i prednje površine grudnog koša.
Porazka scilikointestinalni trakt i kolačići:
Bolesne muče dosada, povraćanje i nedostatak apetita. Oštećenje kanala manifestuje se dilatacijom i erozivnim promjenama na sluznici. Često postoje ekspresije sluzokože skutuma i duodenuma. Povreda trbušnih mišića može dovesti do jakih bolova u abdomenu, posebno oko pupka (cervikalna kriza), i ukočenosti trbušnih mišića.
Oštećenje jetre manifestuje se kliničkom slikom hepatitisa (povećanje jetre, hepatitis raznih vrsta, promene aminotransferaza u krvi).
Urazhennya nirok (lupusni nefritis):
Prema klasifikaciji SZO-a razlikuju se sljedeće morfološke varijante lupus nefritisa:
I - broj promjena u biopsiji; II – mezangijalni nefritis; III – srednji proliferativni glomerulonefritis; IV – difuzni proliferativni glomerulonefritis; V – membranski glomerulonefritis; VI – sklerozirajući glomerulonefritis.
Sov nefritis se manifestuje u uznapredovalim kliničkim oblicima (M. M. Ivanova, 1994):
*teško progresivni nefritis vuka (važan nefrotski sindrom, teška arterijska hipertenzija, brza progresija azotnog nedostatka);
* nefrotski oblik glomerulonefritisa (za razliku od non-lupus nefritisa, proteinurija je manje izražena, arterijska hipertenzija i hematurija se češće izbjegavaju, hiperholesterolemija je manje izražena);
*aktivni vučji nefritis sa teškim sečovim sindromom (proteinurija više od 0,5 g/tijelo, mikrohematurija, leukociturija);
*nefritis sa minimalnim sehovim sindromom - proteinurija manja od 0,5 g/dan, mikrohematurija - pojedinačna crvena krvna zrnca u vidnom polju, niska leukociturija, arterijski pritisak normalnije.
Oštećenje nervnog sistema je uobičajeno kod svih pacijenata i uzrokovano je vaskulitisom, trombozom, infarktom i krvarenjem u različitim dijelovima mozga. Međutim, u nervnom sistemu, antineuronska antitela igraju značajnu ulogu, jer oštećuju membrane neurona.
Oštećenje nervnog sistema može dovesti do sledećih kliničkih manifestacija: glavobolja, mentalnih poremećaja, kranijalni sindrom (kao rezultat skeletne epilepsije), poremećena funkcija kranijalnih nerava, mononeuropatija, polineuropatija, poremećen cerebralni protok krvi (zbog tromboze, krvarenja). Rijetko je paziti na letenje.

Sistemska krvna glista je sistemsko autoimuno oboljenje nepoznate etiologije, koje se zasniva na genetski uslovljenom poremećaju imunološke regulacije, što znači nastanak organsko nespecifičnih antitela na antigene ćelijskih jezgara tokom razvoja imunološke upale u tkivima mnogih organa.

Sistemska krvna glista (SCV, diseminirana krvna glista) je kronična multisistemska bolest, moguće autoimune prirode, koja posebno pogađa mlade žene. Najčešće se bolest manifestuje kao artralgija i artritis, kožni poremećaji, posebno kod pojedinaca, pleuritis ili perikarditis, poremećaji centralnog nervnog sistema i citopenija. Dijagnoza se postavlja na osnovu prisutnosti kliničkih manifestacija i rezultata seroloških studija. Teški oporavak od aktivne faze bolesti će zahtijevati primjenu glukokortikoida, često hidroksiklorokina, au nekim slučajevima i imunosupresiva.

70-90% slučajeva sistemske crne ovce otkriva se kod žena (posebno u reproduktivnoj dobi), češće kod predstavnika crne, niže europske rase. Prote sistemska krvna glista može se dijagnosticirati kod bilo koje osobe ili kod novorođenčadi. U cijelom svijetu bilježi se porast incidencije sistemskih glista, au nekim zemljama prevalencija sistemskih glista konkurira takvom RA. Sistemska crna ovca može biti pod utjecajem još nepoznatih okidačkih faktora koji pokreću autoimune reakcije kod genetski sličnih osoba. Određeni lijekovi (Zocrema, hidralazin i prokainamid) mogu uzrokovati sindrom nalik vuku.

Kod po ICD 10

M32.1. Sistemska Chervona Vovchanka.

Kod po ICD-10

M32 Sistemski crveni ovčar

Epidemiologija sistemskog vukova

Sistemska crvena ovca je bolest koja se najčešće javlja u grupi sistemskih bolesti tkiva. Prevalencija sistemske bolesti srca kod dece uzrasta od 1 do 9 godina je 1,0-6,2 puta, a kod dece od 10-19 godina - 4,4-31,1 puta na 100.000 dečije populacije, a incidencija bolesti - u sredini 0,4-0,9 epizoda po 100.000 djece na rijeci.

Sistemska crna ovca rijetko inficira djecu predškolskog uzrasta; Bolest je indicirana kod žena starosti 8-9 godina, najbolji pokazatelji su zabilježeni kod žena od 14-18 godina. Za djevojčice je važno da budu oboljele od sistemskih glista, odnos oboljelih djevojčica i dječaka do 15 godina je u prosjeku 4,5:1.

Simptomi sistemske krvne gliste

Simptomi sistemske crne ovce mogu se uvelike razlikovati. Razvoj bolesti može biti brze prirode, praćen groznicom, ili može napredovati sporo, tokom mjeseci ili fatalno s epizodama artralgije i bolesti. Rane manifestacije bolesti mogu uključivati i glavobolju, epilepsiju ili psihozu, ali generalno, sistemska crvena krvna glista može se manifestirati u bilo kojem organu. Karakteristično je da postoji bolestan prijelaz s periodičnim zagušenjem.

Suglobove manifestacije, koje se kreću od intermitentne artralgije do akutnog poliartritisa, izbjegavaju se kod 90% pacijenata i često su smrtno pogođene drugim manifestacijama. Većina poliartritisa ovaca je nedestruktivna i nedeformabilna. U periodu teške bolesti mogu se razviti deformacije (na primjer, naprezanje metakarpalno-falangealnih i interfalangealnih zglobova može dovesti do devijacije lakta ili deformacije na strukturi „vrata labuda” bez erozivnih četkica i hrskavice, što se naziva Jacoov artritis).

Lezija kože uključuje eritem na kstalt „metli“ u predjelu četkica lica (ništa se ne diže iznad površine kože), te stoga ne zahvaća nazolabijalne bore. Broj papula i pustula omogućava razlikovanje eritema od erizipela. Postoji i mogućnost razvoja drugih eritematoznih, fisurnih, makulopapuloznih lezija kože na licu, u predjelu gornje polovine grudnog koša i ruku. Često se razvijaju bule i lezije, iako se na sluznicama često pojavljuju rekurentne lezije (u području, u središnjim režnjevima tvrdog nepca, u blizini spoja meatusa, obraza i u prednjim dijelovima nosne pregrade). U slučaju sistemske alopecije često se dijagnosticira generalizirana ili centralna alopecija. Panikulitis može dovesti do razvoja karličnih čvorova. Značajni simptomi su migratorni eritem šaka i prstiju, periangularni eritem, nekroza ploča nokta, urtikarija, purpura koja je palpabilna. Petehije se mogu iznenada razviti i dovesti do trombocitopenije. 40% pacijenata ima fotosenzitivnost.

Na strani kardiovaskularnog i bronhovaskularnog sistema indiciran je rekurentni pleuritis, koji je praćen pleuralnim izljevom ili bez njega. Pneumonitis se rijetko javlja, ali često postoji minimalno oštećenje plućne funkcije. U pojedinačnim epizodama razvija se masivno krvarenje koje dovodi do smrti pacijenata u 50% slučajeva. Ostale komplikacije uključuju tromboemboliju plućne arterije, plućnu hipertenziju i pneumofibrozu. Ozbiljne ili rijetke komplikacije uključuju vaskulitis koronarnih arterija i Liebman-Sachsov endokarditis. Ubrzanje razvoja ateroskleroze dovodi do povećanja učestalosti njenog razvoja, komplikacija i mortaliteta. Novorođenčad može razviti urođene srčane blokade.

Često postoji generalizirana limfadenopatija, posebno kod djece, mladih pacijenata i predstavnika crne rase. Splenomegalija se bilježi kod 10% pacijenata. Mogući razvoj fibroze slezene.

Kao posljedica oštećenja patološkog procesa različitih dijelova centralnog ili perifernog nervnog sistema ili razvoja meningitisa, može doći do neuroloških oštećenja. Među njima su blage promjene kognitivnih funkcija, glavobolje, promjene u fizičkoj aktivnosti, ishemijski moždani udari, subarahnoidalna krvarenja, napadi, psihoze, aseptični meningitis, periferna neuropatija, transverzalni mijelitis i moždana oboljenja, slomljene naočale.

Infekcija se može razviti u bilo kojoj fazi bolesti i biti pojedinačna manifestacija sistemske bolesti srca. Njegova pojava može varirati od benigne i asimptomatske do brzo progresivne i fatalne. Infekcija može varirati od blagog glomerulitisa do difuznog potencijalno fatalnog proliferativnog glomerulonefritisa. To je najčešće praćeno proteinurijom, promjenama u mikroskopiji krvnih stanica kako bi se spriječilo slabljenje eritrocita i leukocita, arterijska hipertenzija i oticanje.

Kod sistemske bolesti srca, učestalost vikenda se povećava u ranim i kasnim terminima. Tim nije ništa manje sposoban i uspješno je razvio trudnoću, posebno nakon remisije trudnoće od 6 do 12 mjeseci.

Hematološke manifestacije sistemske hematopoetske bolesti uključuju anemiju (često autoimunu hemolitičku), leukopeniju (uključujući limfopeniju sa smanjenjem broja limfocita do nivoa

Simptomi na strani intestinalnog trakta razvijaju se kao rezultat intestinalnog vaskulitisa i kao rezultat poremećene peristaltike. Mogući razvoj pankreatitisa (propisuje ga sistemski crvi ili liječenje glukokortikoidima ili azatioprinom). Kliničke manifestacije ovoga uključuju bol u trbuhu, serozitis, mučninu, povraćanje i znakove koji su u skladu s perforacijom crijeva i opstruktivnim ileusom. Kod sistemske crvene krvne gliste često je zahvaćen parenhim jetre.

Vidite sistemsku crvenu ovcu

diskoidni vučji pas (DKV)

Diskoidni crveni ovčar, koji se ponekad naziva i kožni oblik ovčarskog psa, je lezija kože koja se javlja i sa i bez sistemskih manifestacija. Lezije kože počinju pojavom eritematoznih plakova, koji napreduju do atrofičnih ožiljaka. Ove promjene se pojavljuju na otvorenim dijelovima kože koji su podložni ulivanju svjetlosti, uključujući pojedince, glave, uši. Vremenom, lezije kože dovode do razvoja atrofije i ožiljaka i mogu postati šire, što dovodi do razvoja cicatricijalne alopecije. Ponekad glavna manifestacija bolesti može biti povećanje sluzokože, posebno kada su usta prazna.

Bolesti koje uzrokuju tipične diskoidne lezije kože moraju se pratiti kako bi se isključio sistemski crv. Antitela na nivo DNK kod pacijenata sa DCV se praktično nikada ne otkrivaju. Biopsija rubova vlasišta ne dozvoljava razlikovanje DLE od sistemskih crva, iako pomaže u isključivanju drugih bolesti (na primjer, limfoma ili sarkoidoze).

Rana berba vam omogućava da izbjegnete razvoj atrofije. U tu svrhu potrebno je minimalizirati izlaganje sunčevoj svjetlosti ili ultraljubičastom svjetlu (na primjer, kada nosite zatvorenu odjeću na ulici, koja štiti od sunca). Glukokortikoidne masti (posebno za suhu kožu) ili kreme (manje masne, niže masti), koje se nanose 3-4 puta po dozi (npr. triamcinolon acetonid 0,1% ili 0,5%; fluocinolon 0,025% ili 0,2% Fluranrenolid 0,05% betametazon valerat 0,1%, a posebno betametazon dipropionat 0,05%) namijenjeni su za izazivanje involucije manjih kožnih lezija. Međutim, na licu nema ni traga njihovoj natprirodnoj stagnaciji (mogu izazvati atrofiju kože). Otporni osip se može prekriti zavojem obloženim flurandrenolidom. Kao alternativna terapija, vikoristanti se mogu koristiti interno, ubrizgavanjem suspenzije triamcinolon acetonida 0,1% (

Pre-sakrij crvenog pastira

Kod ove varijante sistemskih crvenih krvnih zrnaca u prvoj fazi se pojavljuju rekurentne lezije kože. Prstenasti ili papularno-skvamozni osipi mogu se vidjeti na licu, rukama i trupu. Stres je fotosenzitivan i može dovesti do hipopigmentacije kože i, u drugim slučajevima, razvoja atrofičnih ožiljaka. Artritis i umor su često prisutni na mjestu, ali nema odgovora na oštećenje nervnog sistema. Na osnovu činjenice detekcije antinuklearnih antitijela, bolest se dijeli na ANA-pozitivnu i ANA-negativnu. Većina pacijenata razvije antitela na Ro antigen (SSA). Djeca čije majke imaju antitijela na Ro antigen mogu patiti od urođenih srčanih bolesti ili urođenih srčanih blokada. Radovanje ovom će biti slično takvom VKV-u.

Dijagnoza sistemske krvne gliste

Sistemska crvena ovca je odgovorna za sumnju, posebno kod mladih žena, na pojavu sličnih simptoma. U ranim fazama sistemskog faringitisa mogu se predvidjeti druge bolesti zahvaćenog tkiva (ili druge patologije), uključujući RA, koji prevladava faringealni sindrom. Sistemska dijareja može ukazivati na bolest miješanog tkiva, sistemsku sklerodermu, reumatoidni poliartritis, polimiozitis ili dermatomiozitis. Infekcije koje se razvijaju kao rezultat imunosupresivne terapije mogu također manifestirati sistemske gliste.

Laboratorijska ispitivanja omogućavaju razlikovanje sistemske gliste od drugih bolesti zahvaćenog tkiva; U tom slučaju potrebno je izmjeriti titar antinuklearnih antitijela, broj bijelih krvnih zrnaca, analizu krvnih stanica, procjenu funkcije jetre i jetre. Dijagnoza sistemske gliste je vrlo pouzdana, jer je pacijent imao 4 ili više kriterijuma u bilo kom periodu bolesti, a nije isključeno ako se utvrdi manje od 4 kriterijuma. Ako se sumnja na dijagnozu, a ne potvrdi, mogu biti potrebne dodatne pretrage za prisustvo autoantitijela. Pored toga, verifikacija

Kriterijumi za dijagnosticiranje sistemske crne ovce 1

Za dijagnosticiranje sistemske bolesti srčanog crva potrebna su najmanje 4 znaka.

Viseći na licu "krila mećave"
Disc dnevna svjetla
Fotoosjetljivost
Virazki prazna firma
Artritis
Serosity
Urazhennya nirok
leukopenija (
Neurološki poremećaji
Detekcija antitela na DNK, Sm-antigen, Hibnopozitivna Wassermanova reakcija
Povećan titar antinuklearnih antitijela

1 Ovih 11 kriterija utvrdio je Američki koledž za reumatologiju i često se koriste u dijagnostičke svrhe. Iako pacijent ima najmanje 4 od ovih kriterija, on nije apsolutno specifičan za dijagnozu sistemskih glista, oni pomažu u prepoznavanju manifestacija bolesti.

Za dijagnozu sistemske krvne gliste mogu biti potrebni ponovljeni pregledi tokom nekoliko mjeseci. Najkraći test za dijagnosticiranje sistemskih crva je imunofluorescentni test antinuklearnih antitijela; pozitivan rezultat (što znači visoki titar >1:80) je veći od 98% pacijenata. Ovaj test može biti visoko pozitivan kod pacijenata sa RA, drugim bolestima tkiva, malignim tumorima, a može se javiti i kod 1% zdravih osoba. Lijekovi kao što su hidralazin, prokainamid, beta-blokatori i PNF-α antagonisti mogu ubrzati razvoj sindroma sličnih vuku i dovesti do HIV pozitivnih laboratorijskih rezultata; U ovom slučaju, kada se razmatraju ove lijekove, definirana je teška konverzija. Kada se otkriju antinuklearna antitijela, autoantitijela se prate do spirale DNK, čiji su visoki titri specifični za sistemske crne ovce.

Druge testove na prisustvo antinuklearnih i anticitoplazmatskih antitela [na primer, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] treba sprovesti u ovim slučajevima, ako je dijagnoza sistemske bolesti crva nerazumno. Ro antigen je važan da se nađe u citoplazmi; Anti-Ro antitijela se također otkrivaju kod pacijenata koji ne pokazuju proliferaciju antinuklearnih autoantitijela koji pate od kroničnih oblika kože ovaca. Smrad je karakterističan i za novorođenčad i djecu, jer mogu imati urođenu blokadu srca. Anti-Sm je visoko specifičan za sistemske crne ovce, ali i autoantitela do DNK heliksa karakteriše niska osetljivost.

Leukopenija je česta manifestacija bolesti, u njenoj aktivnoj fazi može se razviti limfopenija. Takođe možete biti oprezni zbog hemolitičke anemije. Trombocitopeniju u sistemskoj purpuri je važno, a ponekad i nemoguće, razlikovati od idiopatske trombocitopenične purpure, jer pacijenti mogu imati antinuklearna antitijela. Kod 5-10% pacijenata sa sistemskim sifilisom postoje pozitivne serološke reakcije na sifilis. Važno je da je to povezano sa antikoagulansom protiv hepatitisa i produženim protrombinskim satom. Stoga patološke vrijednosti jednog ili više ovih pokazatelja ukazuju na prisutnost antifosfolipidnih antitijela (na primjer, antikardiolipidnih antitijela), koja se mogu otkriti imunoenzimskom metodom. Otkrivanje antitijela na beta 2-glikoprotein I je možda informativnije. Prisustvo antifosfolipidnih antitela omogućava razvoj arterijske i venske tromboze, trombocitopenije i, u slučaju trudnoće, spontani pobačaj i intrauterinu smrt fetusa.

Ostale pretrage pomoći će da se procijeni priroda bolesti i potreba za specifičnom terapijom. Koncentracije komponenata komplementa (C3, C4) u špricama često se smanjuju u aktivnoj fazi bolesti i kod pacijenata sa aktivnim nefritisom. Važno je da nas obavijestite o aktivnoj fazi bolesti. Međutim, veća koncentracija C-reaktivnog proteina nije neophodna: može biti izuzetno niska u slučaju sistemske crvene krvne gliste, ali može biti sa vrijednostima CRP-a većim od 100 mm/god.

Procjena zarade prije početka procesa počinje preliminarnom analizom dijela. Crvena krvna zrnca i hijalinski cilindri ukazuju na prisustvo aktivnog nefritisa. Analize zahvaćenog područja vrše se periodično, u razmacima od oko 6 mjeseci, najčešće u fazi remisije bolesti. Rezultati naknadnih testova mogu biti normalni, bez obzira na nivo dokaza verifikovan histološkim pregledom biopsijskog materijala. Biopsija nije neophodna kao metoda dijagnosticiranja sistemskih crva, već radi procjene njihovog stanja (na primjer, akutne upale ili post-inflamatorne skleroze) i odabira adekvatne terapije. U bolesnika s kroničnim nedostatkom dušika i manifestacijama glomeruloskleroze upitna je korisnost agresivne imunosupresivne terapije.

Likuvannya sistemske crvene ovce

Kako bi se pojednostavilo razumijevanje principa liječenja, liječenje sistemskih glista može se klasificirati kao blago (na primjer, groznica, artritis, pleuritis, perikarditis, glavobolja, glavobolja) i važno (na primjer, hemolitička anemija, trombocitopenični puritis pura, masivni pleuralni izljev i purri virazhene poremećena funkcija azotnog trakta, akutni vaskulitis terminalnog i intestinalnog trakta, oštećenje centralnog nervnog sistema).

Blaga i remitentna bolest

Nema potrebe za medicinskim tretmanom, ili postoji potreba za minimalnom terapijom 1. Artralgiju bi trebalo bolje kontrolisati NSAIL. Aspirin (u dozi od 80 do 325 mg 1 put po dozi) je indiciran za pacijente s trombozom u anamnezi, kod kojih su otkrivena antikardiolipinska antitijela, a koji prethodno nisu spriječili trombozu; Imajte na umu da visoke doze aspirina kod sistemskih crva mogu biti hepatotoksične. Antimalarijski lijekovi mogu biti crveni ako utiču na kožne i čelne manifestacije. U takvim slučajevima koristi se hidroksihlorokin (oralno 200 mg 1-2 puta po dozi) ili kombinacija hlorokina (oralno 250 mg 1 put po dozi) i kinakrina (oralno 50-100 mg 1 put po dozi). Vrijedi zapamtiti da hidroksiklorokin ima toksični učinak na mrežnicu oka, što zahtijeva oftalmološko zatvaranje kože na 6 mjeseci.

Teška struja

Glukokortikoidi su posebna terapija prve linije. Kombinacija prednizolona sa imunosupresivima preporučuje se kod oštećenja centralnog nervnog sistema, vaskulitisa, posebno unutrašnjih organa i aktivnog lupus nefritisa. Prednizolon se obično propisuje oralno u dozi od 40-60 mg 1 put po dozi, a doza ovisi o težini manifestacija sistemskih crvenih glista. Tablete azatioprina (u dozama u rasponu od 1 do 2,5 mg/kg jednom po dozi) ili tablete ciklofosfamida (CP u dozama u rasponu od 1 do 4 mg/kg jednom po dozi) mogu djelovati kao imunosupresivi.

Šema pulsne terapije ciklofosfamidom u kombinaciji s internom primjenom mizena

Od pacijenta se traži da bude pod stalnim nadzorom dok se tretman ne toleriše tokom čitavog postupka.

Razrijediti 50 ml fiziološke mješavine sa 10 mg ondansetrona i 10 mg deksametazona i primijeniti intravenozno u kapima u trajanju od 10-30 minuta.
Razrijediti 250 mg lijeka u 250 ml fiziološkog rastvora i davati rastvor interno kap po kap 1 godinu.
Ciklofosfamid razblažiti u 250 ml fiziološkog rastvora u dozi od 8 do 20 mg/kg, davati rastvor interno kap po kap 1 godinu. Očekuje se da će infuzija mješavine biti obavljena u roku od 2 godine.
Razblažite 250 ml fiziološkog ruzmarina sa 250 mg misnija, dajte ekstrakt intravenozno u kapima tokom 1 godine. Paralelno, kroz vikoristički i drugi unutrašnji pristup, ubrizgati 500 ml fiziološkog rastvora.
Na početku rane pacijent mora uzeti ondansetron (u dozi od 8 mg).

U slučajevima oštećenja centralnog nervnog sistema i drugih kritičnih stanja, početna terapija i intravenska primena (u trajanju od 1 godine) metilprednizolona u dozi od 1 g tokom tri dana, nakon čega sledi intravenska primena ciklofosa.famida po gore opisanoj shemi. Kao alternativu ciklofosfamidu kod niske temperature, možete koristiti mofetilmikofenolat (oralno u dozama od 500 do 1000 mg 1-2 puta dnevno). Interna primjena imunoglobulina G (IgG) u dozi od 400 mg/kg tokom 5 uzastopnih dana provodi se kod refraktorne trombocitopenije. Za liječenje refraktornih sistemskih crvenih krvnih zrnaca trenutno se istražuju metode transplantacije Stovburovih stanica nakon prednje intravenske primjene ciklofosfamida u dozi od 2 g/m2. U slučaju terminalnog nedostatka nirke, razmatra se transplantacija nirke.

Poboljšanje kod teške sistemske bolesti srca traje 4-12 dana i možda neće biti očito dok se ne smanji doza glukokortikoida. Tromboza i embolija žila mozga, noge i placente mogu biti uzrokovane kratkotrajnim liječenjem heparinom i trovalentnom (prenatalnom) terapijom varfarinom dok se ne postigne MHO, koji je uznapredovali 3.

Supresivna terapija

Kod većine pacijenata rizik od bolesti se može smanjiti bez potrebe za uzimanjem visokih doza glukokortikoida. U slučaju kronične bolesti, potrebne su niske doze glukokortikoida i drugih protuupalnih sredstava (na primjer, antimalarika ili niske doze imunosupresiva). Ako je liječenje indicirano, trag je usmjeren na glavne manifestacije bolesti, kao i na titar antitijela na DNK i koncentraciju komplementa. Pacijenti koji su dugo bili na glukokortikoidima moraju uzimati suplemente kalcija, vitamin D i bisfosfonate.

Mišićne komplikacije i povezana patologija

Trival terapija antikoagulansima indicirana je za pacijente s antifosfolipidnim antitijelima i rekurentnom trombozom.

Ako se u vaginalnoj profilaksi trombotičkih komplikacija otkriju antifosfolipidna antitijela, propisuju se glukokortikoidi (prednizolon u dozi).

Prevencija sistemskih krvavih glista

Primarna prevencija nije razvijena, a etiologija sistemske gliste još nije utvrđena. Metoda prevencije akutnih bolesti je izbjegavanje insolacije i ultraljubičastog zračenja (UVR): vikorista kreme za spavanje; nosite kaput koji pokriva kožu što je više moguće i pokrivalo za glavu s obodom; biti ohrabreni da putuju u regije sa visoki nivo insolacija.

Potrebno je promijeniti psihoemocionalnu fizički značaj: nakon pokretanja djece kod kuće (mogu ići u školu samo uz razvoj stabilne kliničko-laboratorijske remisije), okružite ih promjenom rizika od razvoja zaraznih bolesti.

Vakcinacija djece se vrši samo u periodu remisije bolesti prema individualnom rasporedu. Uvođenje gama globulina može se koristiti samo za očiglednost apsolutnih indikacija.

Prognoza sistemskog crvenog vuka

Sistemsku crvenu glistu karakterizira kronični, rekurentni i nepovratni tok. Remisija može biti fatalna. Kada se postigne adekvatna kontrola primarne akutne faze bolesti, u slučajevima čak i teške bolesti (npr. sa trombozom moždanih žila ili teškim nefritisom), dugoročna prognoza je povoljna: deseterostruko preživljavanje u krive zemlje Procjenjujem 95%. Pogoršana prognoza, sedacija, povezana je sa ranom dijagnozom i efikasnom terapijom. Teške bolesti će zahtijevati više toksične terapije, što povećava rizik od smrtnog ishoda (sedacija, naknadne infekcije zbog imunosupresivne terapije, patologija koronarnih žila ili osteoporoza tokom trivala zbog prisustva glukokortikoida).

Važno je znati!

Glavna karakteristika sistemskog crva je poremećaj imunološke regulacije, koji je praćen gubitkom imunološke tolerancije na vazdušne antigene i razvojem autoimunog tipa sa proizvodnjom širokog spektra antigena. l, prvo na hromatin (nukleozome ) i druge komponente, nativni DNK i histon.

Sistemska vučja glista (SHD) je kronična, progresivna polisindromska bolest, koju karakterizira genetski razvoj nedovoljnih imunoregulatornih procesa, što dovodi do nekontrolisane proizvodnje antitijela na ćelijska tkiva i njihove komponente. , uz razvoj autoimune i imunokompleksne kronične upale.

MKL kod 10- M.32.

Etiologija i patogeneza VCV nije dovoljno proučena. Postoji stalan priliv Dovkill faktora (fotoosjetljivost, stres, poremećaji u ishrani, piletina), genetski i hormonski. Moguće je da je mehanizam pokretanja VCV aktivacija virusa (posebno retrovirusa i onih koji su im bliski).

Među specifičnim mehanizmima za nastanak bolesti je priliv imunoloških poremećaja u repertoar T-ćelija i proizvodnja citokina, koji učestvuju u aktivaciji i diferencijaciji B-limfocita u ćelije koje proizvode antitijela.klitini. Ostaje moguća prekomjerna proizvodnja različitih antitijela (uključujući autoantitijela), stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa, koji se talože na bazalnim membranama stanica različitih organa, uzrokujući oštećenje tkiva usljed upalne reakcije. To znači razvoj novih antigena, prije čega stvaraju se antitijela, stvaraju se imuni kompleksi, začarana kolona.

Kliničku sliku VLE karakterizira polimorfizam simptoma i progresija, uključujući mogući smrtonosni kraj povezan s nedostatkom funkcije jednog ili drugog organa ili dodatkom sekundarne infekcije tsíí̈.

U kliničkoj praksi, pri postavljanju dijagnoze VLE, koriste se dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja, koji uključuju 11 znakova:

1) eritem na površini („mećava”);
2) diskoidni vuk;
3) fotosenzitivnost;
4) odbiti prazno preduzeće;
5) artritis;
6) serozitis;
7) nizak nivo (proteinurija 0,5 i više grama po dozi, prisustvo cilindara u sekciji);
8) neurološki poremećaji (sudomijaza i psihoze);
9) promjena krvi:

10) imunološki poremećaji (LE-klinitis, antitela na DNK, antitela na Sm-antigen, antitela pozitivna Wasserman reakcija);
11) antinuklearna antitela.

Ako su prisutna bilo koja 4 kriterija, dijagnoza VLE se smatra pouzdanom.

VCV prvenstveno pogađa žene u reproduktivnom periodu (20-30 godina). Vaginizam kod VLE se često smatra kontraindikovanim zbog ideje da može uzrokovati akutne i fatalne bolesti, kao i visoku učestalost neonatalnih komplikacija. Međutim, sofisticiranija dijagnostika bolesti, trenutne metode Ovaj tretman i kao rezultat toga kraća prognoza bolesti omogućili su da promijenimo nalaze o vaginozi kod VLE.

Priliv vlage na VKV
Kod mnogih pacijentica sa VKV trudnoća se završava uspješno i ne dovodi do akutne bolesti, ili akutna bolest nije praćena odgovarajućim smanjenjem bolesti i lako se saginje.

Među faktorima koji određuju prevalenciju akutnog VCV tokom gestacije, prvo mjesto zauzima aktivnost bolesti u vrijeme začeća.

Utvrđeno je da stalna vaginja sa niskom VCV aktivnošću u većini slučajeva ne dovodi do bolesti. Prognoza bolesti ne ovisi o težini bolesti i dozi kortikosteroidnih lijekova za sprječavanje početka trudnoće. U periodu visoke aktivnosti ovarijalnog procesa sa važnim organskim problemima u mozgu, centralnom nervnom sistemu, nogama i srcu, simptomi funkcionalnog nedostatka bilo kog od ovih organa naglo se pojačavaju širom sveta Nepovoljan je rezultat kako VKV tako i vaginje.

Za najviši stepen aktivnosti VKV, klasifikacija V. A. Nasonove (1972) zasniva se na nizu kliničkih i laboratorijskih pokazatelja bolesti (div. tabela). Broj dana aktivnosti VKV ili I (minimalna) faza aktivnosti omogućava vam kontrolu težine bolesnog VKV.

"Kritično" sa stanovišta kronične bolesti, ako je stupanj aktivacije VKV visok - prvo tromjesečje i prva polovina trudnoće. Zaslužite poštovanje tokom prva 2-3 mjeseca nakon rođenja.

Kliničke i laboratorijske karakteristike aktivnosti patološkog procesa u VLE.

Pokaznik	Nivo aktivnosti
Pokaznik	III	II	I
Tjelesna temperatura	38° zapadno	Mensch 38°	Normalno
Smršati	Virazhene	Pomirne	Nije značajno
Trofičko uništenje	Virazhene	Pomirne	-
Stanje kože	"Metelik", eritem tipa Vovchakov, kapilarni	Eksudativni eritem	Disk pogoni
Poliartritis	Gostrius, pídgostrii	Pidgostrius	Deformabilna, artralgija
Perikarditis	Vipitny	Suha	Ljepilo
miokarditis	Poliomedijalna, difuzna	Oseredkovy	Kardioskleroza, miokardna distrofija
Endokarditis	Upala nekoliko zalistaka	Oštećenje jedne (mitralne) valvule	-
Pleuritis	Vipitny	Suha	Ljepilo
Pneumonitis	Hostrija (vaskulitis)	hronični (međunarodni)	Pneumofibroza
Nefritis	Nefrotski sindrom	Nefritični ili sehovski sindrom	Hronični glomerulonefritis
Nervni sistem	Hostria encefalo-radikuloneuritis	Encefaloneuritis	Polineuritis
Hemoglobin, g/l	Mensh nizh 100	100-110	120 i više
CIPELE, mm/god	45 i više	30-40	16-20
Fibrinogen, g/l	6 i više	5	4
albumini, %	30-35	40-45	48-60
Globulini: α 2 - γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
LE ćelije na 1000 leukocita	5 i više	1-2	Sama, svaki dan
ANF: titar vrsta osvetljenja	1:128 i više Craiovij	1:64 Homogena, regionalna	1:32 Homogenost
Antitela na nDNK, titar	Visoki	Srednji	Nisko

Injekcija VKV rastezanjem vagutnosti
Plodnost (prekoncepcija) kod pacijenata sa VKV nimalo ne trpi, iako akutna bolest i upotreba visokih doza kortikosteroida, blagi nedostatak dušika dovode do subfertiliteta (oligota i amenoreja). Prije gubitka plodnosti kod pacijenata sa VCV može se primijeniti citostatik ciklofosfamid. Nema podataka o infuziji drugih lijekova koji se mogu koristiti tokom liječenja VCV na plodnost.

VCV može negativno uticati na gestaciju i njene rezultate, što se manifestuje povećanom učestalošću kratkotrajnih pobačaja, prijevremenih porođaja, mrtvorođenih i neonatalne hipotrofije, kao i visokim procentom anomalija porođaja i postinflamatornih komplikacija. Toksikoza kasnog početka kod vaginalnih pacijentica sa VCV javlja se 2,8 puta češće nego kod zdravih vaginalnih pacijentica; kod 18,6% pacijentica krvarenje se javlja u post- i ranom post-vaginalnom periodu. Klinika gestoze može predvidjeti isto u slučaju hepatitisa glomerulonefritisa. Bez obzira na kliničku i laboratorijsku sliku bolesti, vrijeme koje se pojavi može biti značajno prije postavljanja diferencijalne dijagnoze. Poznate taktike vođenja pacijenata sa aktivnim nefritisom jajnika (imunosupresivna terapija) i gestozom (simptomatska terapija) pokazuju praktičnu važnost pravilne i pravovremene dijagnoze ovih stanja.

Od velikog značaja u odmakloj tranziciji i nasljeđivanju gestacije i trudnoće tokom VLE je rani period gestacije (ne kraći od 6-12 mjeseci) i remisija bolesti.

VKV i antifosfolipidni sindrom.
U posljednjoj deceniji, problem neugodnih akušerskih rezultata sa VLE je dodao nove direktive, povezane sa otkrivanjem kod 30-40% pacijenata sa VLE posebne grupe antitela - antifosfolipida (APA), koja uključuju: antikoagulans protiv hepatitisa, antikardiju Olipinova antitijela i antitijela koja uzrokuju . Prisustvo APA kod pacijenata sa VKV može dovesti do stvaranja antifosfolipidnog sindroma, čija je jedna od manifestacija primarna netrudnoća.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je prvo opisan u VCV, a potom i kod drugih (najvažnije autoimunih) bolesti i stanja. Glavni dijagnostički kriteriji za APS uključuju:

venska i arterijska tromboza,
-Ozbiljna nevinost vaginoze,
- trombocitopenija.

U ovom slučaju, pod „primarnom vaginozom bez trudnoće” postoje najmanje dvije vrste gubitaka fetusa, koje nisu povezane s ginekološkom ili čak opstetričkom patologijom.

Otkrivanje jednog od ovih kliničkih znakova i ponovljeni pozitivni testovi na antikoagulans krvi i/ili IgG-, IgM-antikardiolipin antitijela omogućavaju dijagnosticiranje APS-a.

Neposredno prisustvo jetrenih antikoagulansa i antikardiolipidnih antitela prisutno je kod 60-80% pacijenata. AFA se može pojaviti ili se njihov titar može promijeniti u periodu između perioda trudnoće, a zatim se ponovo pojaviti u trudnoći.

Prisustvo AFA kod pacijenata sa VCV čini do 90% perioda gubitka trudnoće, s tim da se rizik od preostalih povećava zbog dokaza u anamnezi kratkotrajnih perioda. Budući da trudnoća kod trudnica s APS-om ne rezultira fetalnom smrću, što se često događa u prvoj polovini trudnoće, takve pacijentice se često boje kasne gestoze (uključujući preeklampsiju) i prednjih zavjesa. Opisan je "postpolarni APA-stagnacijski sindrom", koji se manifestuje trombozom velikih i srednjih žila sa sličnim simptomima.

Dakle, identifikacija AFA kod trudnica sa VKV u većini perioda otežava tranziciju trudnoće i postnatalnog perioda i jedan je od glavnih uzroka gubitka fetusa. Zbog toga je primjerena dijagnostika APS-a, neophodna je adekvatna terapijska i akušerska taktika kako bi se poboljšali rezultati trudnoće kod bolesnica sa VKV-om uz istovremeni APS.

Infuzija VCV u fetus (neonatalni vuk pas)
Neonatalni vučjak (NV) je naslijeđe pasivno razvijene autoimune bolesti, čiji serološki markeri uključuju antitijela na različite antigene tkivnih ribonukleoproteina - Ro/La-antitijela. NV je povezan sa otprilike 1% svih epizoda gubitka ploda tokom “SLE-vagnosti”.

Pasivni transplacentalni prijenos Ro/La-antitijela tokom trudnoće dovodi do razvoja kože i/ili srca – dva glavna znaka NV. Rijetko, NV je praćen drugim manifestacijama (hepatomegalija, disfunkcija jetre, splenomegalija, limfadenopatija, pneumonitis, trombocitopenija, anemija), koje mogu izgledati kao privremene prirode.

Krvarenje po koži je najčešći sindrom NV, pojavljuje se tokom prva 2 mjeseca života, tipično na gornjim krajevima, često nakon insolacije ili ultraljubičastog zračenja iz pogona neonatalne trudnoće. Često je oblik visipke okružen zaobljenim mrljama i plakovima, a često podsjeća na vučjeg psa sa oštrom kožom. Lezija se u početku povlači u periodu od 6 mjeseci, što u nekim slučajevima rezultira hipopigmentacijom.

Oštećenje srca u NV može uključivati fibrozni miokarditis s različitim tipovima oštećenja srčane provodljivosti i perikardijalnim izljevom. Najvažnija varijanta NV je kongenitalni transverzalni srčani blok (CTSB). VPPB se javlja retko, 1:20000 slučajeva, u 25% slučajeva je povezan sa srčanom manom, pa se dijagnostikuje u ostatku trudnoće, iako prvi znaci srčanih bolesti mogu biti u manifestacijama od 18-22 gestacijske dobi . Otprilike 15% slučajeva PPPB dovodi do fetalne smrti, u 20% postoji potreba za implantacijom komadića vodenog ritma.

NV terapija ne pomaže kod većine napadaja; simptomi se povlače prirodnim oslobađanjem majčinih antitijela (CPPB). Preventivna upotreba lijekova se također ne preporučuje. Potreba za dodatnom terapijom je zbog prisustva simptoma kod majke ranije rođene djece sa NV i prijenosa visoke doze deksametazona (s obzirom da se ne inaktivira u placenti) i plazmafereze za vrijeme praznjenja.

Akušerske i terapijske taktike

1. Prisustvo i liječenje vaginosti kod pacijenata sa VLE može se dozvoliti u slučaju kliničke remisije ili minimalne kliničke i imunološke aktivnosti bolesti (I stadijum, za klasifikaciju tj. V.A. Nasonova), za koju je potrebno najmanje 6-12 mjeseci prije začeća, a prisustvo simptoma funkcionalnog invaliditeta biće -koji organ sistema.
2. Kontraindikacije za vaginozu kod VLE uključuju prisustvo visoke aktivnosti bolesti, simptome nefritisa jajnika (proteinurija više od 3 g/dan), nefrotski sindrom, manjak dušika (sivkasti kreatinin više od 130 µmol/l), arterijsku hipertenziju, insuficijenciju srčane funkcije. -zakonska rezerva, takođe kao funkcionalni nedostatak nekog organa ili funkcije centralnog nervnog sistema.
3. Upotreba medicinskog abortusa za VCV kao metoda eliminacije akutne bolesti tokom gestacije je neopravdana. Štaviše, može postati provokativni faktor u aktivaciji VKV-a. Međutim, terapeutski abortus je indiciran u slučajevima teške neurološke, srčane ili plućne insuficijencije kod pacijenata sa VCV.
4. Otkrivanje APS ili srodnih sindroma kod pacijenata sa VLE zahtijeva ponovljeno testiranje na APS (i na antikoagulantna i antikardiolipinska antitijela na hepatitis) u fazi planiranja i praćenja vaskularnosti. Oni su podložni kontinuiranoj korekciji titara AFA kako bi se otklonila složenost. gestacijski proces.
5. Kod anti-Ro/La-pozitivnog vaginitisa sa VCV, ponovljeni ultrazvučni pregled fetusa i dopler pupčanih sudova nakon 18. gestacije indiciran je za ranu dijagnozu poremećene srčane funkcije fetusa i važna indikacija za termoterapiju novorođenje.
6. Doza kortikosteroidnog lijeka za stabilnost pacijentkinje treba biti podložna stalnoj gestaciji i najmanje 2 mjeseca nakon rođenja. U slučaju akutne VLE, terapija kortikosteroidima se intenzivira do adekvatnog nivoa aktivnosti bolesti. Neravnoteža u ishrani varira na individualnoj osnovi.
7. Hospitalizacija prije spavanja može biti najkasnije do 36-37 godina gestacije. Više rani termini U slučaju akutne bolesti, žena mora biti hospitalizirana u reumatološkoj ili terapijskoj bolnici.
8. Ako postoje klinički znaci aktivnosti bolesti na porođaju, odmah provjerite i pratite u naznačeno vrijeme hospitalizacije u noćnu sobu. Tokom trudnoće indikovana je dodatna parenteralna primjena hidrokortizona (30-100 mg/dozi) uz daljnje smanjene doze 3-5 dana nakon trudnoće ili pobačaja.
9. Indikacije za hirurški porođaj (carski rez) vaginalnog porođaja zbog VLE, pored akušerske patologije:

visoka aktivnost bolesti,

prisustvo ponovljenog gubitka trudnoće kod pacijentica sa istovremenim APS-om sa simptomima oštećenja centralnog nervnog sistema,

arterijska hipertenzija.

10. Kontracepcija. Mehaničke metode zabrane (dijafragma, kondom) su bezbedne i mogu biti najkorisnije u prevenciji vaginoze kod pacijenata sa VVC. Unutrašnje proteaze maternice mogu postati zagušene kod pacijenata sa VCV, au nekim slučajevima su povezane s krvarenjem, upalom i infektivnim bolestima zdjeličnih organa. Vikoristannya kombinovanih kontraceptiva pri ruci, sintetički etrogeni sintetički, tegobe na VKV mogu se izraditi na aktiviste VKV, a sa podložnim AFS, Rizik Vennizhus istih artralnih tromboza, koji se preporučuje da se preporučuju jedinstvenim. Gestageni, koji se koriste za kontracepciju, ne doprinose riziku od kronične VLE, ali mogu uzrokovati trombotičke komplikacije i poremećaj menstrualnog ciklusa.
11. U većini slučajeva prirodne bolesti, ne preporučuje se prenošenje lijekova putem mlijeka.
12. Dispanzerski oprez prenosi vid na grupu uznapredovalog rizikizma žena koje boluju od VKV, posebno onih sa dijagnozom APS; pregled vaginoze sa VKV od strane reumatologa ili terapeuta tokom kožnog trimestra vaginoze i nakon rođenja. Danas je pušenje potrebno prijaviti reumatologu najkasnije 2 mjeseca nakon završetka trudnoće, kako bi se utvrdilo ima li pogoršanja samoopažene bolesti.

REFERENCE

1. Nasonov E.L., Shekshin S.V., Klyukvina N.G., Nasonova V.A. Novi pravci farmakoterapije sistemske krvne gliste (dodatak mikofenolatu amo-fetil). Klinička medicina. 2002; 4: 26-30.
2. Nasonov E.L., Ivanova M.M., Alenbergova Z.S. i dnevni pristupi procjeni aktivnosti sistemskog crva. Klin, reumatologija. 1995; 1:41-48.
3. Shekhtman M.M. Vodič za ekstragenitalnu patologiju kod vaginalnih pacijentica. "Triad-X", Moskva, 2002.
4. Allisson A.S., Eugui E.M. Mofetilmikofenolat i njegovi mehanizmi djelovanja. Immunopharmacology 2000; 47: 85-118.
5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mycophenolate mofetl. BioDrugs 1999; 12:363-410.
6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu i lupus nefritis. Lupus 2000; 9: 647-50.
7. Intravenski imunološki globulin: informacije o lijekovima. UpToDate 2001; 9:1.
8. Jayne D. Netransportna svojstva mofetilmikofenolata. Curr. Opm. Nefrol. Hypertens., 1999; 8: 563-67.
9. Pyne D., Ehrenstein M., Morris V. Terapijska upotreba intravenoznog imunoglobulina u autoimunim reumatskim bolestima. Rheumatology 2002; 43: 367-74.
10. Schur P.H. Zagalny simptomatologija i dijagnoza sistemski eritematozni lupus. UpToday. 2002; 10.2.
11. Schur P.H. Verifikacija terapije i prognoze sistemskog eritematorskog lupusa. UpToday. 2002; 10.2.
12. Schur P.H. Epidemiologija i patogeneza sistemskog eritematorskog lupusa. UpToday. 2002; 10.2.

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) prihvaćena kao jedinstvena regulatorni dokument za prevenciju bolesti, uzroke uništavanja stanovništva medicinski depoziti sva odjeljenja, uzroci smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu na cijeloj teritoriji Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira da objavi novu reviziju (ICD-11) u 2017-2018.

Sa izmjenama i dopunama WHO mm.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Chervona Vovchanka

Ako je potrebno, identificirajte lijek koji je izazvao infekciju, koristite dodatni kod za vanjske uzroke (klasa XX).

Discoid wolfdog

Crveni vuk pas NOS

Pre-sakrij crvenog pastira

Drugorazredni Chervony Vovchak

Vovčak crveni dubok

Potražite tekst MKB-10

Potražite ICD-10 kod

Otmjeni bolesni MKH-10

zgrabi sve | nekritizirati sve

Međunarodna statistička klasifikacija bolesti i zdravstvenih problema.

Vovchak sistemski chervoniy

Vovchak sistemski crveni: Kratak opis

Sistemski eritematozus sistemski (SCV, lupus erythematosus systemicus) je sistemska inflamatorna bolest nepoznate etiologije, patogenetski povezana sa stvaranjem autoantitijela i imunoloških kompleksa koji uzrokuju imunoinflamatorno oštećenje tkiva i oštećuju funkcije unutrašnjih organa.

Statistički podaci

Vovčak sistemska crvena: Uzroci

Etiologija

Zvaničnici dovkilla. Postoji ideja da virusi, otrovne tvari i bolesti mogu uzrokovati razvoj VKV, ali trenutni dokazi nisu odbačeni. Kod većeg broja pacijenata sa VCV detektuju se antitijela na Epstein-Barr virus, zbog fenomena “molekularne mimikrije” ljudskih autoantigena i virusnih proteina (Sm). Čini se da proizvodnja bakterijskih proteina stimulira sintezu ANAT-a. UVR stimuliše apoptozu ćelije pojavom autoantigena na njenoj membrani.

Hormonalni skokovi. VCV se posebno razvija kod žena u reproduktivnoj dobi, ali hormonski faktori mogu vjerovatnije manifestirati bolest ili čak osjećaj krivice. Otkriveno je da estrogeni stimulišu sintezu Th2 citokina (IL – 4, IL – 6, IL – 10).

Genetske karakteristike

Patogeneza

Sistemska imunološka upala može se razviti na različite načine. Može biti iniciran taloženjem u tkivima CVC, formiranjem imunoloških kompleksa in situ, kao i tokom efektorskih reakcija povezanih s citokinom. Citokini (prvi IL – 1, FNP – a) su povezani sa jačanjem prokoagulantnih efekata, hiperekspresijom interklinarnih adhezionih molekula i aktivacijom leukocita. Dakle, endotel postaje meta u područjima sa visokim imunim kompleksima.

Klasifikacija čl. korak, kao u slučaju akutnog toka, zatim sa razvojem bolesti koja prati prvu sudbinu bolesti. Hronični poremećaj karakteriziraju uznemirujuće varijacije jednog ili više simptoma (diskoidna bolest kože, poliartritis, trombocitopenija, Raynaudov fenomen, blaga proteinurija, epileptiformni napadi). Posebno je karakteristično hronično prekoračenje kada se povezuje sa VCV sa APS Aktivnost VCV u Rusiji tradicionalno se deli u 3 faze aktivnosti Faza I: telesna temperatura je normalna, blago osiromašena, diskoidne lezije na koži, priraslica zimski perikarditis i pleuritis, kardioskleroza , sechovy sindrom, Hb 120 g/l i više, g - globulini - 20-23%, LE ćelije same ili dnevno, ANAT titar - 1: 32, tip podudaranja - homogena II faza: tjelesna temperatura manja od 38 °C, blago gubitak težine, eritem na koži, suvo perje ikarditis i pleuritis, postmortem miokarditis, nefritični sindrom, Hb 110–100 g/l, g – globulini – 24–30 %, LE ćelije – 1–4 na 1000 leukocita, ANAT titar – 1:64, tip poklapanja – homogena i periferna III tjelesna temperatura 38°C i otok, jak gubitak težine, “mećave” na licu, kapilaritis, hipertrofični perikarditis i pleuritis, izrazi miokarditisa, nefrotski sindrom, Hb manji od 100 g /l, g – globulin – 30–35%, LE ćelija – 5 ili više 1000 leukocita, ANAT titar – 1:128, svetlosni tip – periferni.

Vovčak sistemska crvena: znaci, simptomi

kliničku sliku

Lezija kože Diskoidna lezija - šupljine sugeriraju oblik novčića sa hiperivičnim rubovima, atrofijom u centru i depigmentacijom. sonyachne light Prigradski pastir - šupljine na licu, grudima, vratu, završava sa policikličnim konturama, sa teleangiektazijama, i nekim alopecijom nalik psorijazi (generalizovana ili rascjepkana) panikulitis Kropyvnia F C).

Oštećenje sluzokože: heilitis, erozija.

Simetrični neerozivni artritis bez deformacije često je lokaliziran u donjim zglobovima šake, karpalnim zglobovima i zglobovima koljena.

Slabost proksimalnog mišića, što predviđa polimiozitis Steroidnu miopatiju.

Pleuritis - šum trljanja pleure, piskanje i znak zaokruživanja dijafragme dijafragme Pneumonitis - leđa, bol pri disanju, pri auskultaciji - piskanje u donjim režnjevima nogu, na rendgenskim snimcima - visok položaj dijafragme. .

Oštećenje srca Perikarditis, obično adhezivni Liebman-Sachsov endokarditis, može biti praćen embolijama i pridruženim infekcijama (razvija se kao dio APS) Miokarditis sa poremećenom provodljivošću, aritmije i srčane aritmije insuficijencija, akutni tok V. koronarne žile, prote - ateroskleroza naslijeđena od trivalne GC terapije s nefrotskim sindromom i APS.

Lezija nefritisa (morfološki tipovi i kliničke manifestacije čudesnog nefritisa).

Oštećenje sklero-intestinalnog trakta Poremećaj motiliteta vaskularnog sistema NPZZ - udružena gastropatija Budd-Chiari sindrom u okviru APS Tromboza mezenteričnih sudova (sa APS).

Oštećenje centralnog nervnog sistema Glavobolja, koja ukazuje na migrenu, ne ublažava se analgeticima (obično kod APS) Epileptiformni napadi Ishemijski moždani udar (retko) Neuropatija kranijalnih nerava, najčešće vizuelnog nerva Guilleuxov sindrom na Barreovom mononeuritisu (retko) (rijetko) Akutna psihoza (možda je manifestacija VKV-a ili, ponekad, nuspojava steroida) Organski moždani sindrom (poremećaj mentalnih funkcija) Poremećaj raspoloženja (euforija, ponekad depresija).

Sjögrenov sindrom Raynaudov sindrom APS Limfadenopatija, splenomegalija.

Klinički i imunološki oblici VKV

VLE kod starijih pacijenata: ljuskavi, subglobijski sindromi i neuropatije se razvijaju ranije, često se razvijaju Sjögrenov sindrom, plućna hipertenzija i periferne neuropatije. Često se detektuje AT na RNA polimeraza Neonatalni VCV kod dece rođene od majki sa VCV: eritematozni vid, potpuni AV blok, hemolitička anemija; serološki marker - AT do RNA - polimeraza Pododrasli ovčar karakteriše teški dermatitis, povezan sa fotosenzitivnošću. Ljudi su najčešće krivi. Karakteristični poliartritis, serozitis; detektovati AT u RNA polimerazu (Ro - Ag) i protein koji ulazi prije skladištenja RNA (La - Ag) Seronegativni VKV (dnevni ANAT) je klinički blizu stadija kože, rijetko se javlja nizak nivo.

Vovchak sistemska crvena: Dijagnoza

Laboratorijski podaci

Hemolitička anemija, retikulocitoza, pozitivna Coombsova reakcija. Hipohromna anemija kao posledica hronične upale ili neželjene reakcije LZ leukopenije (kao rezultat aktivnosti VKV ili nuspojave LZ) Povećanje nivoa CRP obično nije u korelaciji sa aktivnošću procesa.

ANAT se otkriva u 95% slučajeva VKV. Za identifikaciju autoantitijela na nuklearne i citoplazmatske Ags koristite enzimske radioimunološke metode, imunoblotove, antitijela na dvolančanu DNK, specifična za BCV, antitijela na histone, tipičnija za medicinske ovce, antitijela na male nuklearne ribonukleoproteine (AT do Sm, AT do Ro/S La/SS - B) često se otkrivaju kod kronične VLE.

Prisustvo LE – klitina (leukocita koji fagocitiraju nuklearni materijal) u krvi je od istorijskog značaja sa sadašnjih pozicija.

U slučaju APS udruženog sa VKV, detektuje se AT na fosfolipide i hipopozitivna von Wassermannova reakcija (div. Antifosfolipidni sindrom).

Instrumentalni podaci

Dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja

Dijagnoza VLE se smatra pouzdanom na osnovu prisustva 4 ili više kriterijuma (senzitivnost – 96%, specifičnost – 96%).

Visip na izbočinama lica: fiksirani eritem (plosnat ili izdignut) na izbočinama lica, koji ima tendenciju da se proširi na nazolabijalno područje.

Discoid visip: eritematozni plakovi koji se dižu, sa ljepljivim mrljama na koži i folikularnim čepovima; Na starim srcima mogu biti atrofični ožiljci.

Fotodermatitis: iritacija, koja je rezultat slučajne reakcije na pospanost (u anamnezi ili zbog mjera opreza liječnika).

Virusi u ustima: infekcije usta ili nazofarinksa, za bol (registruje lekar).

Artritis: neerozivni artritis koji zahvaća 2 ili više perifernih zglobova, što se manifestira slabošću, otokom i znojenjem.

Serozitet: Pleuritis: bol u pleuri ili šum trljanja pleure u anamnezi ili dokaz pleuralnog izliva Perikarditis, potvrđen ehokardiografijom ili fizički kada doktor čuje šum trljanja perikarda.

Bolest: perzistentna proteinurija > 0,5 g/dan ili ćelijski cilindri u presjeku (eritrocitni, hijalinski, granularni).

Poremećaj centralnog nervnog sistema Sudomi: bez lekova ili metaboličkih poremećaja (uremija, ketoacidoza, disbalans elektrolita) Psihoza: bez lekova ili metaboličkih poremećaja.

Hematološki poremećaji: leukopenija< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Imunološki poremećaji: Anti - DNK: AT na nativnu DNK sa povećanim titrom, ili Anti - Sm: prisustvo AT na nuklearni Sm - Ag, ili prisustvo antifosfolipidnih antitela, vučji antikoagulans, hybnopozitivna von Wassermanova reakcija najmanje 6 meseci ako potvrđena je dodatna reakcija Imobilizacija treponemalnog paliduma i fluorescentni adsorpcijski test antitijela na treponeme

ANAT: povećan titar ANAT-a, otkriven indirektnom imunofluorescencijom ili sličnom metodom tokom bilo kojeg perioda bolesti kod pacijenata sa bolestima koje uzrokuju sindrom nalik vuku

Vovchak sistemska crvena: Metode liječenja

Likuvannya

Zagalnaya taktika

Način ishrane

Likarske Likuvannya

GC prednizolon 1 mg/kg/doza interno dok se ne pojavi klinički efekat (4-6 dana), zatim više (ne više od 5% izlazne doze tjedno) smanjenjem doze na dozu održavanja (5-7,5 mg/dozi) . Za glomerulonefritis, akutno cerebralno oštećenje, hemolitičku krizu, povećajte dozu na 80 - 100 mg po dozi. NB: Pulsna terapija nije „terapija proširenja“, već skladišni dio programa intenzivne njege. Krema “klasične” pulsne terapije (metilprednizolon 15-20 mg/kg tjelesne težine interno 3 uzastopna dana), pulsna terapija se propisuje ponovo u intervalima tokom cijelog života. Pulsna terapija se može poboljšati ciklofosfamidom od 1 g intravenozno drugog dana liječenja. Kod prognostički nereagirajućih i na tretman rezistentnih napada, liječenje se provodi programom sinhrone intenzivne terapije, nakon čega slijedi pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom, nakon čega slijedi plazmafereza. Nakon pulsne terapije, dozu prednizolona treba postepeno smanjivati.

Imunosupresiv ciklofosfamid: u slučaju razvoja proliferativnog i membranoznog hepatičnog nefritisa i teškog poremećaja centralnog nervnog sistema, 0,5-1 g/m2 intravenozno u trajanju od 6-12 meseci, zatim na koži 3 meseca tokom 2 meseca. : sa otpornošću na hemolitičku anemiju i trombocitopenija do injekcije HA (1-4 mg/kg/dnevna doza). Metotreksat: pojačava učinak GC kod artritisa, miozitisa, neuropsihijatrijske manifestacije (15 mg dnevno). dobu): pozitivan učinak je indiciran u slučajevima refraktornog glomerulonefritisa prije liječenja. Nuspojave karakteristične za citostatike razvijaju se rjeđe. Ciklosporin: efikasan kod trombocitopenije, anemije, leukopenije, teških manifestacija VLE, artritisa otpornog na liječenje i poliserozitisa, APS (2,5-4 mg/kg/dozi).

Aminohinolinska jedinjenja indicirana su za teške i subglobularne manifestacije VKV. Hidroksihlorokin 400 mg po dozi tokom 3-4 meseca, zatim 200 mg po dozi.

NSAIL Potreba za hroničnim NSAIL u VLE se ne javlja tako često kao kod drugih artritisa. Memorijski trag o atipičnom nuspojave NSAIL u VLE (na primjer, aseptični meningitis zbog ibuprofena ili sulindaka).

Monoklonska antitela "Biološki agensi": monoklonska antitela do IL-10 u prethodnim studijama su pokazala pozitivan efekat na stanja kože, rak, artritis, serozitis, otporna na GC terapiju.

Imunoglobulin U slučaju VCV rezistentnog na liječenje i manifestacija trombocitopenije - imunoglobulin 0,4 g/kg/doza interno 5 dana. Nije indicirano za vučji nefritis.

Terapija bez lijekova. Ako je funkcija jetre poremećena, provodi se hemodijaliza.

Hirurško liječenje

Osobenosti u vaginalnim dijelovima Spontani znaci prisustva APS (predviđa se kod 30-50% pacijenata sa VLE) Dugotrajna VLE se češće javlja u prvom tromjesečju trudnoće iu prvih 6 decenija trudnoće za nadstrešnice; Ostaje da se objasni hiperprolaktinemijom, tako da laktacija kod pacijenata sa VKV nije neophodna.Najbolje ideje za prevazilaženje vagutizma uzimaju u obzir prisustvo funkcionalne insuficijencije organa i sistema i patologije centralnog nervnog sistema u anamnezi, dostupne remisije sa ušteda potporne doze GC.Najmanje teratogeno dejstvo citostatina je ciklosporin.I potrebno je prekinuti metodu.izbor porođaja da služi Cezarovom Rostinu.

Posebnosti kod djece Novorođenački VLE se rijetko razvija (manje od 1% djece rođene od majki sa VLE).

Osobine starijih osoba. Kada se VCV razvije nakon 50 godina života, potrebno je isključiti paraneoplastične sindrome.

Prognoza

ICD-10 M32 Sistemski crveni Vowchak

Dodatak. Misherov heilitis (granulomatozni heilitis) je bolest nejasne etiologije, koju karakteriše uporno upalno zadebljanje usana sa formiranjem kože fragmentiranih, oštro isprepletenih granuloma koji se razvijaju u obliku granulomatoznog heilitisa.telioidnih ćelija i limfocita. mali broj džinovskih ćelija. MKL-10. K13. 4 Granulom i lezije slične granulomu sluzokože praznih usta

Da li vam je ovaj članak pomogao? Dakle - 0 Ní - 0 Kako se osvetiti Pritisnite ovdje 200 Ocjena:

Kliknite ovdje da dodate komentar na: Vovchak sistemska crvena (bolest, opis, simptomi, narodne recepte ta proslava)

Bolest i veselje po narodnom i posredstvom medicine

Opis bolesti, stagnacije i ljubavni autoriteti bilje, roslin, alternativna medicina, hrana

Sistemska Chervona Vovchanka

Sistemska dijareja (SCV) je autoimuna bolest koja napada kapilare Doneću malo tkanine na takav način se ulijeva u cijelo tijelo.

Sistemska glista može početi kod svakoga, česte su epizode oboljevanja od sistemske gliste kod djece (petina svih pacijenata), obično nakon 8 godina, ali najčešće bolest počinje kod žena.com od 15 do 40 godina. Sistemska krvna glista je teža i teža kod djece nego kod odraslih.

Uzrok krivice sistemske crvene ovce

Trenutno se istraživači približavaju virusnoj teoriji bolesti, budući da se u tkivima pacijenata sa sistemskim krvavim glistama, mikroskopskim pregledom, otkriva nekoliko grupa virusa (RNA-i retrovirusi), au krvi velika količina antitela pre njih. Međutim, ne pate svi ljudi od kronične virusne infekcije, već samo oni koji su genetski podložni. Dakle, sistemska crna ovca je posljedica kronične virusne infekcije, koja je povezana s različitim grupama virusa, zbog prisustva tromosti prije bolesti.

Simptomi sistemske krvne gliste

Sistemska crna ovca pokazuje veliki broj simptoma, koji su uzrokovani oštećenjem tkiva u gotovo svim organima i sistemima. U nekim epizodama bolesti su ispresijecane kožnim simptomima i tada se bolest naziva diskoidni crvožder, ali u većini epizoda dolazi do višestrukih poremećaja unutrašnjih organa i tada govorimo o sistemskoj prirodi bolesti.

Najtrajniji simptomi sistemske vermilione su lezije kože i sluzokože, mišićno-žljezdanog sistema i poliserozitis (upala nekoliko seroznih membrana: perikarda, perikarda, pleure). Dermatitis, artritis i poliserozitis čine takozvanu dijagnostičku trijadu sistemskih glista.

Dermatitis, odnosno upala kože, jedan od karakterističnih simptoma sistemske crvotočne bolesti, može biti bez simptoma (u ovom slučaju postoji 28 oblika dermatitisa), ima svijetlo crveno-crvenu boju i nije bolan. , postavljen na zdravu kožu. Karakterističan simptom snježne mećave su jarko crvene mrlje na obrazima, povezane opečenom kožom kože na čelu.

Artritis kod sistemskog lumbalnog lumbaga zahvaća ganglij, obično simetričan. U slučaju reumatoidnog poliartritisa, izraz sindroma boli se definiše kao slabo izražena lezija hrskavice, dakle. Ovo je u suprotnosti sa izraženim oštrim bolom i drugim znacima upale zglobova. Karakteristično je razvoj gininalne kontrakture prstiju, „uvrnutih“ prstiju. Artritis je često praćen polimiozitisom – upaljenim ulkusom, koji se javlja i sa sindromom boli.

Simptomi sistemskog hepatitisa mogu se manifestovati kao promene na strani srčano-legenskog sistema (karditis, perikarditis, pleuritis, pneumonitis), sklero-intestinalnog trakta (razni poremećaji aktivnosti cervikalnog trakta), jetre (hepatitis), nirok (hepatitis nefritis i bo lupus-nefritis), nervni sistem.

Osnovni simptomi sistemske crvene krvne gliste uključuju upornu temperaturu, slabost, gubitak vagine i umor.

Priroda protoka sistemske krvne gliste

Sistemski crveni ovčar može biti majka akutnih, akutnih i hroničnih bolesti.

Gostrium sistemski crveni vuk. Najmaligniji oblik bolesti karakterizira kontinuirano progresivno napredovanje, nagli porast i mnoštvo simptoma, otpornost na terapiju. Ovaj tip često prati sistemska crvena krvna glista kod djece.
Podgostrii sistemski crveni ovčar. Najčešći oblik bolesti. Karakteriziran mirnim, manje akutnim oblikom, prelivom ili barem pojačanim, a ne beznačajnim razvojem simptoma, prisutna je i polisindromija.
Hronični sistemski vučjak. Najprijateljskija opcija. Razvija se sinusnim tokom, sa periodima akutne bolesti i remisije, akutna bolest je podložna terapiji lekovima. Ovaj oblik bolesti može trajati decenijama, što će poboljšati prognozu sistemske bolesti srca.

Nivo aktivnosti procesa jajnika također uključuje tri faze:

Za sistemske gliste karakteristične su vučje krize, tokom kojih je aktivnost bolesti maksimalna. Ozbiljnost krize može biti od jednog dana do dvije godine.

Dijagnoza sistemske krvne gliste

Kroz mnoge manifestacije, dijagnoza sistemske crvotočne bolesti predstavlja problem, a često je od samog početka bolesti teško proći prije postavljanja dijagnoze. Da bi se dijagnosticirala sistemska crna ovca, razbijen je niz dijagnostičkih sistema znakova. U ovom času se očekuje hitnije prevazilaženje sistema koji je demontiralo Američko udruženje za reumatizam. Sistem uključuje sljedeće kriterije:

simptom snježne oluje:
diskoidna visipka;
osjetljivost kože se povećava na lakoću - pojava viskoznosti nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti;
razvoj virusa na mukoznim membranama;
artritis – povećanje dva ili više otoka;
poliserozitis;
ekspresija niroka - proteini u sekciji, cilindri u sekciji;
oštećenje mozga, napadi, psihoze;
smanjenje broja eritrocita, leukocita i trombocita u kliničkom testu krvi;
pojava specifičnih antitijela u krvi: anti-DNK antitijela, anti-CM antitijela, Hibnopozitivna Wassermannova reakcija, anti-kardiolipin antitijela, vakcina antikoagulant, pozitivan test na LE-klinitis;
otkrivanje antinuklearnih antitijela (ANA) u krvi.

Likuvannya sistemske crvene ovce

Sistemska crvena ovca dovedena je do te mjere da se razboli, jer je odmah poštuju nevini. Tajming nije manji, potrebno je liječenje sistemske crvene krvne gliste, jer je potrebno otkloniti agresivne manifestacije bolesti, učiniti krize ovaca rijetkim i manje aktivnim, a u periodima remisije one su trivijalne.

Liječenje sistemske crvene ovce odvija se u tri smjera:

simptomatska terapija;
Imunocorrection;
terapija lijekovima, uključujući promjenu načina života zdrave osobe.

Hepatitis krize se liječe visokim dozama hormonskih protuupalnih lijekova, a sistemski hepatitis C kod djece se također liječi hormonskim metodama.

Prognoza sistemskog crvenog vuka

Prognoza sistemske crvene krvne gliste nije samo u toku liječenja, već u obliku bolesti, kao i u dobi pacijenta. Kod akutnog oblika sistemske crvene krvne gliste, prognoza je obično nepovoljna. Uz otpornost na terapiju i visok nivo aktivnosti, proces se može razviti za nekoliko minuta, komplikacije na strani unutrašnjih organa, što može dovesti do životnih problema. U slučaju uznapredovalog i hroničnog toka, prognoza sistemske crve bolesti je optimističnija.

Sistemska Chervona Vovchanka

CHERVON VOVCHANKA SYSTEM.

U kliničkoj praksi, pri postavljanju dijagnoze VLE, koriste se dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja, koji uključuju 11 znakova:

1) eritem na licu („mećava“);

2) diskoidni vuk;

4) odbiti prazno preduzeće;

7) nizak nivo (proteinurija 0,5 i više grama po dozi, prisustvo cilindara u sekciji);

8) neurološki poremećaji (sudomijaza i psihoze);

9) promjena krvi:

a) hemolitička anemija,

c) limfopenija 1,5x10 9 /l sa dva ili više istraživanja,

d) trombocitopenija 100x109/l;

10) imunološki poremećaji (LE-klinitis, antitela na DNK, antitela na Sm-antigen, antitela pozitivna Wasserman reakcija);

11) antinuklearna antitela.

Ako su prisutna bilo koja 4 kriterija, dijagnoza VLE se smatra pouzdanom.

VCV prvenstveno pogađa žene u reproduktivnom periodu (20-30 godina). Vaginizam kod VLE se često smatra kontraindikovanim zbog ideje da može uzrokovati akutne i fatalne bolesti, kao i visoku učestalost neonatalnih komplikacija. Zahvaljujući detaljnoj dijagnostici bolesti, razvoj savremenih metoda i tretmana i, kao rezultat, kraća prognoza bolesti, omogućili su da promenimo shvatanje vaginoze kod VLE.

Priliv vlage na VKV

Kod mnogih pacijentica sa VKV trudnoća se završava uspješno i ne dovodi do akutne bolesti, ili akutna bolest nije praćena odgovarajućim smanjenjem bolesti i lako se saginje.

Među faktorima koji određuju prevalenciju akutnog VCV tokom gestacije, prvo mjesto zauzima aktivnost bolesti u vrijeme začeća.

"Kritični" izgled je kronična bolest, ako je velika mogućnost aktivacije VKV - prvo tromjesečje i prva polovina trudnoće. Zaslužite poštovanje tokom prva 2-3 mjeseca nakon rođenja.

Kliničke i laboratorijske karakteristike aktivnosti patološkog procesa u VLE.

Injekcija VKV rastezanjem vagutnosti

Plodnost (prekoncepcija) kod pacijenata sa VKV nimalo ne trpi, iako akutna bolest i upotreba visokih doza kortikosteroida, blagi nedostatak dušika dovode do subfertiliteta (oligota i amenoreja). Prije gubitka plodnosti kod pacijenata sa VCV može se primijeniti citostatik ciklofosfamid. Nema podataka o infuziji drugih lijekova koji se mogu koristiti tokom liječenja VCV na plodnost.

Od velikog značaja u odmakloj tranziciji i nasljeđivanju gestacije i trudnoće tokom VLE je rani period gestacije (ne kraći od 6-12 mjeseci) i remisija bolesti.

VKV i antifosfolipidni sindrom.

U posljednjoj deceniji, problem neugodnih akušerskih rezultata sa VLE je dodao nove direktive, povezane sa otkrivanjem kod 30-40% pacijenata sa VLE posebne grupe antitela - antifosfolipida (APA), koja uključuju: antikoagulans protiv hepatitisa, antikardiju Olipinova antitijela i antitijela koja uzrokuju . Prisustvo APA kod pacijenata sa VKV može dovesti do stvaranja antifosfolipidnog sindroma, čija je jedna od manifestacija primarna netrudnoća.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je prvo opisan u VCV, a potom i kod drugih (najvažnije autoimunih) bolesti i stanja. Glavni dijagnostički kriteriji za APS uključuju:

venska i arterijska tromboza,

Primarna nevinost vaginacije,

U ovom slučaju, pod "primarnom negestacijskom gestacijom" postoje najmanje dvije vrste gubitka fetusa, koje nisu povezane s ginekološkom ili opstetričkom patologijom.

Otkrivanje jednog od ovih kliničkih znakova i ponovljeni pozitivni testovi na antikoagulans krvi i/ili IgG-, IgM-antikardiolipin antitijela omogućavaju dijagnosticiranje APS-a.

Prisustvo AFA kod pacijenata sa VCV čini do 90% perioda gubitka trudnoće, s tim da se rizik od preostalih povećava zbog dokaza u anamnezi kratkotrajnih perioda. Budući da trudnoća kod trudnica s APS-om ne rezultira fetalnom smrću, što se često događa u prvoj polovini trudnoće, takve pacijentice se često boje kasne gestoze (uključujući preeklampsiju) i prednjih zavjesa. Opisi "postpolarnog APA-stagnacionog sindroma", koji se manifestuje trombozom velikih i srednjih krvnih sudova sa sličnim simptomima.

Infuzija VCV u fetus (neonatalni vuk pas)

Neonatalni vučjak (NV) je naslijeđe pasivno razvijene autoimune bolesti, čiji serološki markeri uključuju antitijela na različite antigene tkivnih ribonukleoproteina - Ro/La-antitijela. NV je povezan sa otprilike 1% svih epizoda gubitka ploda u “SLE-vagity”.

Oštećenje srca u NV može uključivati fibrozni miokarditis s različitim tipovima oštećenja srčane provodljivosti i perikardijalnim izljevom. Najvažnija varijanta NV je kongenitalni transverzalni srčani blok (CTSB). VPPB se javlja retko, 1:20000 slučajeva, u 25% slučajeva je povezan sa srčanom manom, pa se dijagnostikuje u ostatku trudnoće, iako prvi znaci srčane mane mogu biti prisutni u ranoj trudnoći. Otprilike 15% slučajeva PPPB dovodi do fetalne smrti, u 20% postoji potreba za implantacijom komadića vodenog ritma.

Akušerske i terapijske taktike

2. Kontraindikacije za vaginozu kod VLE uključuju prisustvo visoke aktivnosti bolesti, simptome nefritisa jajnika (proteinurija više od 3 g/dan), nefrotski sindrom, manjak dušika (sivkasti kreatinin više od 130 µmol/l), arterijsku hipertenziju, insuficijenciju srčane funkcije. -zakonska rezerva, takođe kao funkcionalni nedostatak nekog organa ili funkcije centralnog nervnog sistema.

3. Upotreba medicinskog abortusa za VCV kao metoda eliminacije akutne bolesti tokom gestacije je neopravdana. Štaviše, može postati provokativni faktor u aktivaciji VKV-a. Međutim, terapeutski abortus je indiciran u slučajevima teške neurološke, srčane ili plućne insuficijencije kod pacijenata sa VCV.

4. Otkrivanje APS ili srodnih sindroma kod pacijenata sa VLE zahtijeva ponovljeno testiranje na APS (i na antikoagulantna i antikardiolipinska antitijela na hepatitis) u fazi planiranja i praćenja vaskularnosti. Oni su podložni kontinuiranoj korekciji titara AFA kako bi se otklonila složenost. gestacijski proces.

5. Kod anti-Ro/La-pozitivnog vaginitisa sa VCV, ponovljeni ultrazvučni pregled fetusa i dopler pupčanih sudova nakon 18. gestacije indiciran je za ranu dijagnozu poremećene srčane funkcije fetusa i važna indikacija za termoterapiju novorođenje.

6. Doza kortikosteroidnog lijeka za stabilnost pacijentkinje treba biti podložna stalnoj gestaciji i najmanje 2 mjeseca nakon rođenja. U slučaju akutne VLE, terapija kortikosteroidima se intenzivira do adekvatnog nivoa aktivnosti bolesti. Neravnoteža u ishrani varira na individualnoj osnovi.

7. Hospitalizacija u krevetu s baldahinom je zbog manje gestacije. U ranoj fazi akutne bolesti, ženu treba hospitalizirati u reumatološku ili terapijsku bolnicu.

8. Ako postoje klinički znaci aktivnosti bolesti na porođaju, odmah provjerite i pratite u naznačeno vrijeme hospitalizacije u noćnu sobu. U periodu trudnoće indikovana je dodatna parenteralna primena hidrokortizona (mg/doza) uz dalje smanjene doze 3-5 dana nakon trudnoće ili pobačaja.

9. Indikacije za hirurški porođaj (carski rez) vaginalnog porođaja zbog VLE, pored akušerske patologije:

visoka aktivnost bolesti,

prisustvo ponovljenog gubitka trudnoće kod pacijentica sa istovremenim APS-om sa simptomima oštećenja centralnog nervnog sistema,

arterijska hipertenzija.

11. U većini slučajeva prirodne bolesti, ne preporučuje se prenošenje lijekova putem mlijeka.

12. Dispanzerski oprez prenosi vid na grupu uznapredovalog rizikizma žena koje boluju od VKV, posebno onih sa dijagnozom APS; pregled vaginoze sa VKV od strane reumatologa ili terapeuta tokom kožnog trimestra vaginoze i nakon rođenja. Danas je pušenje potrebno prijaviti reumatologu najkasnije 2 mjeseca nakon završetka trudnoće, kako bi se utvrdilo ima li pogoršanja samoopažene bolesti.

1. Nasonov E.L., Shekshin S.V., Klyukvina N.G., Nasonova V.A. Novi pravci farmakoterapije sistemske krvne gliste (dodatak mikofenolatu amo-fetil). Klinička medicina. 2002; 4: 26-30.

2. Nasonov E.L., Ivanova M.M., Alenbergova Z.S. i dnevni pristupi procjeni aktivnosti sistemskog crva. Klin, reumatologija. 1995; 1:41-48.

3. Shekhtman M.M. Vodič za ekstragenitalnu patologiju kod vaginalnih pacijentica. "Triad-X", Moskva, 2002.

4. Allisson A.S., Eugui E.M. Mofetilmikofenolat i njegovi mehanizmi djelovanja. Immunopharmacology 2000; 47: 85-118.

5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mycophenolate mofetl. BioDrugs 1999; 12:.

6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu i lupus nefritis. Lupus 2000; 9: 647-50.

7. Intravenski imunološki globulin: informacije o lijekovima. UpToDate 2001; 9:1.

8. Jayne D. Netransportna svojstva mofetilmikofenolata. Curr. Opm. Nefrol. Hypertens., 1999; 8: 563-67.

9. Pyne D., Ehrenstein M., Morris V. Terapijska upotreba intravenoznog imunoglobulina u autoimunim reumatskim bolestima. Rheumatology 2002; 43:.