Bolest Cushingova bolest (hiperkortizolizam). Uzroci, simptomi, neposredna dijagnoza i liječenje bolesti. Bolest i Cushingov sindrom Simptomi hiperkortizolizma kod djece

- endokrina bolest, koju karakteriše trivijalni priliv u ljudski organizam iznadstandardnih nivoa kortizola - hormona koji sintetiše kora nadbubrežne žlezde, ili luče glukokortikoidi. Drugi naziv za hiperkortizolizam je Cushingov sindrom.

Žene 10 puta češće od muškaraca pate od hiperkortizolizma i to uglavnom one između 25 i 40 godina.

Hiperkoticizam se manifestuje činjenicom da kortizol u velikim količinama povećava proizvodnju glukoze, koju naše ćelije trebaju. Kao rezultat, smanjuje se funkcionalnost bogatih stanica i izbjegava se atrofija tkiva.

Hiperkortizolizam: uzroci

Razlozi koji se navode za hiperkortizolizam su najrašireniji od njih: Cushingova bolest (ne brkati s istoimenim sindromom).
U ovom stanju dolazi do prekomjerne proizvodnje ACTH (adrenokortikotropnog hormona), koji aktivira lučenje kortizola. Tsim je karakterističan endogeni hiperkortizolizam.

Egzogeni hiperkorticizam To je zbog prekomjerne upotrebe glukokortikoida za liječenje bilo koje sistemske bolesti, kao što je reumatoidni artritis ili astma.

Ponekad se naziva i pseudo-Cushingov sindrom, koji pokazuje sve znakove hiperkortizolizma, ali u stvarnosti nije. Uzroci takvih patoloških manifestacija mogu biti:
- gojaznost;
- intoksikacija alkoholom;
- Stres i depresija;
- vaginost...

Hiperkorticizam: simptomi i simptomi

Kod 90% pacijenata sa hiperkortizolizmom postoji gojaznost tipa krastavca: neravne masne naslage na licu (oko meseca), ramenima, vratu, stomaku na tankim krajevima - ovu vrstu gojaznosti Nya ne meša ni sa kim.

Na ramenom pojasu, a posebno na nogama primjetna je atrofija mišića i to je praćeno trajnom slabošću i blagim umorom. U slučaju pretilosti, atrofije mišića i hiperkortizolizma, stvaraju se velike poteškoće u procesu bilo koje fizičke vježbe.

Kod žena se hiperkortizam manifestuje:
- hirzutizam;
- virilizacija;
- Hipertrihoza;
- poremećaj menstrualnog ciklusa;
- aminoreja i neplodnost.

Hiperkortizam kod ljudi se manifestuje problemima u sistemu stanja: smanjenom potencijom i libidom, atrofijom testisa i ginekomastijom.

Dakle, hiperkoticizam se može manifestovati kroz poremećaje nervnog i kardiovaskularnog sistema.
"nervozni" simptomi:
- psihoze i stres;
- Promjena iz euforije u depresiju;
- galvanizacija;
- pokušaji samoubistva.
Kardiovaskularni simptomi:
- srčana aritmija;
- arterijska hipertenzija;
- Otkazivanje Srca.

Jasan simptom hiperkortizolizma je „mračnost“ kože, suvoća i prisustvo pruga, „sićušne“ vene su jasno vidljive kroz kožu, a često su guste i krvave.

Hiperkortizolizam: komplikovan

Jedna od najopasnijih komplikacija hiperkortizolizma je adrenalinska kriza, koja se manifestira:
- oštećene informacije;
- povraća i sa visokim porokom;
- Hiperkalijemija;
- hiponatremija;
- hipoglikemija;
- bol u stomaku;
- metabolička acidoza.

Samo tako hiperkorticizam ističe složenost u kardiovaskularnom sistemu i funkcionalnost sistema, što često dovodi do smrtonosnih posljedica:
- Dekompenzacija srčane aktivnosti;
- ishemijski moždani udar;
- nedostatak nirkova;
- teški pijelonefritis;
- sepsa;
- osteoporoza;
- Mochekam'yana bolest.

Uz to, hiperkortizolizam je uzrok privremenog prekida vaginoze (radnim danima), uzrokuje probleme sa kožom (gljivice, pustule, čirevi), kao i steroidni dijabetes (bez njege potkožnog područja zi).

Hiperkorticizam: dijagnoza

Prilikom dijagnosticiranja hiperkortizolizma prvo se provode skrining testovi kako bi se odredio nivo kortizola u krvi. Pošto je ovaj nivo 3-4 puta veći od norme, to je pokazatelj bolesti, Cushingovog skora ili hiperkortizolizma.
Mali deksametazonski test pokazuje da pri uzimanju deksametazona dolazi do smanjenja nivoa kortizola za više od polovine, što je norma, a takvog smanjenja nema, što znači prisustvo hiperkortizolizma.

Da bi se bolest (Cushingova procjena) razlikovala od hiperkortizolizma, radi se veliki test deksametoze: u slučaju bolesti uočava se smanjenje nivoa kortizola za najmanje 2 puta, au slučaju hiperkortizolizma to se ne opaža.

Za identifikaciju osnovne patologije potrebno je provesti instrumentalnu dijagnostiku. U tu svrhu najefikasnije dijagnostičke metode su magnetna rezonanca i kompjuterska tomografija hipofize i suprapizalnih žlijezda.

Da biste identificirali komplikacije hiperkortizolizma, učinite sljedeće:
- radiografija;
- Biohemijska analiza krvi.

Hiperkortizolizam: slavlje

Izbor metode liječenja ove patologije ovisi o nizu faktora: uzroku, imunološkom statusu pacijenta.

Ako se otkrije oticanje suprapilarnih zglobova, nogu, hipofize, obično se uklanjaju prije kirurškog uklanjanja ili prije zamjenske terapije.

U slučaju medicinske prirode hiperkortizolizma, potrebno je postepeno zamijeniti unos glukokortikoida drugim medicinskim imunosupresivima.

Sa endogenim ( unutrašnja priroda) stagnacija bolesti lijekovima koji suzbijaju steroidogenezu:
- ketokonazol;
- Chloditan;
- Mitotan;
- aminoglutetimid.

Za liječenje simptoma hiperkortizolizma koristite različite lijekove za sehologinu, srčane glikozide, kožne agense i antidepresive.

Respect!
Sve ove metode slavljenje hiperkortizolizma Nazire se jedan veoma veliki problem: smrad ugnjetava ljudski imuni sistem, uzrokujući ozbiljne bolesti nuspojave, što negativno utiče na imunitet ljudi. Imuni sistem je ujedno i jedini “temelj” na koji se tijelo može osloniti u borbi protiv raznih bolesti, a sama bolest leži u osnovi svake patologije. A doktor je sada suočen sa još težim zadatkom: kako ubiti osobu i istovremeno "ne potratiti" njen imunološki status, inače će svi rezultati terapije postati nebitni.

Da biste postigli najvažniji zadatak u kompleksnoj terapiji hiperkortizolizma, koristite imuni lijek Transfer faktor.
Osnova ovog lijeka se sastoji od istih imunoloških molekula, koji, kada se apsorbiraju u tijelo, obavljaju tri funkcije:
- otkrivaju smetnje u radu endokrinog i imunološkog sistema i sprečavaju njihov dalji normalan razvoj i formiranje;
- kao informacijske čestice (iste prirode kao i DNK), transfer faktori "snimaju i čuvaju" sve informacije stranih agenata - buđenja mnogo ljudi se razboli Ovi agensi napadaju tijelo, a kada se ponovo napadnu, oni „prenose“ ovu informaciju imunološkom sistemu, koji neutralizira ove antigene;
- nestaju sve nuspojave koje su rezultat stagnacije drugih lijekova, a istovremeno se pojačava njihov terapijski učinak.

Cela linija ovog imunomodulatora, sa Transfer Factorom Advance i Transfer Factor Glucouchom, koristi se u programu „Endokrini sistem“ za prevenciju i kompleksno lečenje endokrinih oboljenja, uklj. i hiperkorticizam.

Nadnervikalni organ je mali organ koji igra važnu ulogu u funkcioniranju tijela. Često se dijagnosticira Cushing-Cushingov sindrom, u kojem korteks unutrašnjeg organa prekomjerno vibrira hormone glukokortikoide i sam kortizol. U medicini se ova patologija naziva hiperkortizolizam. Karakterizira ga teška gojaznost, arterijska hipertenzija i različiti poremećaji govornog metabolizma. Najčešće se hiperkortizolizam opaža kod žena mlađih od 40 godina, ali se hiperkortizam često dijagnosticira kod muškaraca.

Tajne informacije

Hiperkortizolizam je bolest nadbubrežne žlijezde koja rezultira značajnim povećanjem nivoa kortizola u organizmu. Ovi glukokortikoidni hormoni igraju centralnu ulogu u regulaciji govora i fizioloških funkcija. Nadneuralne žlijezde kontrolira hipofiza, kroz proizvodnju adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Da bi hipofiza normalno funkcionirala, potrebno je izlučivanje specifičnih hormona iz hipotalamusa. Kad god je oštećen jedan dio tijela, cijelo tijelo pati i smatra se zdravljem osobe.

Hiperkorticizam se kod žena dijagnosticira deset puta češće nego kod muškaraca. Medicina prepoznaje i Cushingovu bolest, koja je povezana sa primarnim poremećajima hipotalamo-hipofiznog sistema, a sindrom je drugog stadijuma. Doktori često dijagnosticiraju pseudosindrom koji je uzrokovan zloupotrebom alkohola ili teškom depresijom.

Klasifikacija

Egzogeni

Nastanak egzogenog hiperkorticizma je olakšan prekomjernim unosom sintetičkih hormona, što rezultira povećanjem razine glukokortikoida u tijelu. Često je to slučaj kada je osoba jako bolesna i treba da uzima hormonske lijekove. Često se egzogeni sindrom manifestira kod pacijenata s astmom i reumatoidnim artritisom. Problem može nastati kod ljudi nakon transplantacije unutrašnjih organa.

Endogena

Razvoj endogenog tipa sindroma prati oštećenje koje se javlja u sredini tijela. Najčešće se endogeni hiperkortizolizam manifestira u Cushingovoj bolesti, koja je uzrokovana povećanjem količine adrenokortikotropnog hormona (ACTH) koji proizvodi hipofiza. Razvoj endogenog hiperkortizolizma prate maligni tumori (kortikotropinomi) koji se razvijaju u testisima, bronhima i jajnicima. U nekim slučajevima, patologiju može izazvati primarni tretman ospica u organima.

Funkcionalni

Funkcionalni hiperkortizolizam ili pseudosindrom i time-lapse. Funkcionalna rehabilitacija može biti povezana s intoksikacijom tijela, vaginošću, alkoholizmom i psihičkim poremećajima. Young hipotalamički sindrom često dovodi do funkcionalnog hiperkortizolizma.

U slučaju funkcionalnog poremećaja izbjegava se ista simptomatologija kao u klasičnom slučaju hiperkortizolizma.

Glavni uzroci Cushingovog sindroma

Do danas liječnici nisu uspjeli u potpunosti identificirati razloge poremećene funkcije supraneuralnih žlijezda. Jasno je da se kod svakog službenika koji izaziva razvoj hormona u tijelu razvija bolest. Uzimaju se u obzir faktori provociranja:

• adenom uzrokovan hipofizom;
• stvaranje natečenosti nogu, potkožnog i bronhijalnog stabla, koje proizvode ACTH;
• Trivalna upotreba glukokortikoidnih hormona;
• faktor pada.

Osim faktora prekomjernog osiguranja, sindromu mogu doprinijeti sljedeća stanja:

• traume mozga;
• traumatske ozljede mozga;
• upala arahnoidne membrane kičmene moždine i mozga;
• proces paljenja u mozgu;
• meningitis;
• krvarenje u subarahnoidnom prostoru;
• oštećenje centralnog nervni sistem.

Razvojni mehanizam

Ako ljudi primete da ako se preterano reaguje na jedan od najvažnijih faktora, onda može da počne patološki proces. Hipotalamus počinje u velika ljubav stimuliše hormon kortikoliberin, što dovodi do povećanja nivoa ACTH. Dakle, dolazi do hiperfunkcije ospica nadbubrežne žlijezde, koja inhibira proizvodnju glukokortikoida 5 puta više. To izaziva višak svih hormona u tijelu, zbog čega se uništava funkcija svih organa.

Spoljašnji ljudi pokazuju simptome

Cushingov sindrom se manifestira bez ikakvih simptoma, iako ga je važno ne izgubiti iz vida. Main karakteristična oznaka Hiperkortizolizam povećava vaginalni dobitak. Osoba može u kratkom vremenskom periodu dostići 2. ili 3. stadijum gojaznosti. Osim toga, pacijent treba paziti na sljedeće:

1. Meso donjih i gornjih krajeva atrofira. Ljudi se boje švedskog umora i stalne slabosti.
2. Koža se pogoršava: miris se isušuje, razvija se mramorna boja i gubi se elastičnost kože. Ljudi mogu označiti strije, steći poštovanje prema dubini svojih rana.
3. Strada zakonska funkcija, što se očituje u smanjenom libidu.
4. U žensko tijelo hiperkortizolizam se manifestuje u kosi ljudskog tipa, a menstrualni ciklus je poremećen. U nekim slučajevima menstruacija može izostati.
5. Razvija se osteoporoza u kojoj se smanjuje debljina koštanog tkiva. U prvim stadijumima bolesti javljaju se bolovi u zglobovima, a javljaju se i bezuzročni prelomi nogu, ruku i rebara.
6. Funkcionisanje kardiovaskularnog sistema je uništeno, što je povezano sa negativnim hormonskim prilivom. Dijagnostikuje se angina pektoris, hipertenzija, zatajenje srca.
7. U većini epizoda hiperkortizolizam je stimuliran dijabetesom izazvanim steroidima.

Cushingov sindrom negativno se ukazuje na hormonsku pozadinu pacijenta, a izbjegava se nestabilno emocionalno stanje: depresija se izmjenjuje s euforijom i psihozom.

Patologija epitelnih lezija kod djece

U djetetovom tijelu razvoj nazalnih tkiva događa se iz istih razloga kao i kod odraslih. Kod djece sa hiperkortizmom očekuje se displastična gojaznost, kod koje pojava postaje „mjesečna“, povećava se masno tkivo na grudima i trbuhu, a vrhovi postaju tanji. Bolest karakteriziraju miopatija, hipertenzija, sistemska osteoporoza i encefalopatija. Kod djece postoji rizik od razvojnog deficita, kao i imunodeficijencije sekundarnog tipa. Hiperkortizolizam kod djece može dovesti do rasta smrada. Mlada djevojka može imati amenoreju nakon početka menstrualnog ciklusa, u kom slučaju menstruacija može trajati nekoliko ciklusa svaki dan.

Kada se dijete zakolje prije fakhivtsa, obrazi će biti obojeni u grimiznu boju. Zbog viška androgena u organizmu kod djeteta se javljaju pojačane akne i hrapav glas. Dječji organizam postaje slab i podložan zaraznim bolestima. Ako je vrijeme da se ova činjenica poštovanja ne uništi, može se razviti sepsa.

Moguće komplikovano

Cushingov sindrom, koji prelazi u kronični oblik koji može dovesti do smrti osobe, izaziva niz važnih komplikacija, a sam po sebi:

• dekompenzacija srca;
• moždani udar;
• sepsa;
• pijelonefritis važne faze;
• insuficijencija kroničnih oblika;
• osteoporoza, koja uzrokuje brojne prijelome grebena.

Hiperkortizolizam postupno dovodi do supraneuralnih kriza, u kojima se kod bolesnika javlja poremećena funkcija tekućine, arterijska hipotenzija, izbjegava se često povraćanje i postaje muka u želucu kada je prazan. Snaga imunološkog sistema se smanjuje, što rezultira furunkulozom, suppuration i gljivičnim infekcijama kože. Ako je žena u položaju i dijagnosticiran joj je Cushing-Cushingov sindrom, tada će u većini slučajeva trudnoća nestati ili će se nejasnoća završiti mnogim komplikacijama.

Dijagnostika

Ako ste krivi, željeli biste da se pojavi jedan od znakova bolesti nadirskih supova medicinsko okruženje i podvrgnuti se sveobuhvatnoj dijagnozi kako bi se potvrdila ili potvrdila dijagnoza. Hiperkortizolizam se može otkriti korištenjem sljedećih procedura:

1. Presavijeni urin za analizu za određivanje nivoa kortizola.
2. Izvođenje ultrazvučnog prošivanja gornjih fuga i niroka.
3. Pregled supraneuralnih žlijezda i hipofize pomoću kompjuterske i magnetne rezonancije. Na ovaj način se može otkriti prisustvo nove kreacije.
4. Opstrukcija kičme i organa grudnog koša dodatnom radiografijom. Ova dijagnostička procedura je usmjerena na identifikaciju patoloških prijeloma ciste.
5. Donirajte krv za biohemiju kako biste utvrdili gdje je ravnoteža elektrolita u serumu, kako biste odredili nivoe kalija i natrijuma.

Liječenje može prepoznati profil pacijenta nakon postavljanja dijagnoze, jer je izuzetno nesigurno nositi se s hiperkortizolizmom samostalno.

Metode kupanja

Liječenje hiperkortizolizma usmjereno je na uklanjanje uzroka hiperkortizma i balansiranje hormonskog nivoa. Ako odmah ne obratite pažnju na simptome bolesti i ne vodite računa o liječenju, onda je moguć smrtonosni kraj, koji se očekuje u 40-50% slučajeva.

Patologija se može identificirati na tri glavna načina:

• medicinska terapija;
• promeneve likuvannya;
• operacija je izvedena.

Tretman bez lijekova

Medicinska terapija uključuje primjenu lijekova koji imaju za cilj smanjenje proizvodnje hormona korom supra-nerava. Terapija lijekovima je indicirana u kombinaciji s promenorejom ili operacijom, kao iu slučajevima napadaja, ako druge terapijske metode nisu dale adekvatan učinak. Lekar često prepisuje „Mitotan“, „Trilostan“, „Aminoglutetimid“.

Promeneva terapija

Promenev terapija se propisuje u slučajevima kada je sindrom izazvan adenomom hipofize. U ovom slučaju zahvaćeno je područje promijenjenog influksa, što stimulira smanjenje proizvodnje adrenokortikotropnog hormona. U isto vrijeme, lijekovi i hirurško liječenje stagniraju zamjenskom terapijom. Na ovaj način moguće je postići najpozitivniji rezultat u liječenju hiperkortizolizma.

Hirurški porođaj

Hipofizni Cushingov sindrom u kasnim fazama zahtijevat će hiruršku terapiju. Pacijentu se propisuje transsfenoidalna revizija hipofize i uklanjanje adenoma mikrohirurškim tehnikama. Ova terapijska metoda je donošenje najveći efekat To znači da će otok biti primjetan nakon operacije. U većini slučajeva hirurški liječenih bolesti vidljiva su dva supernazalna čvora. Za takve bolesnice indicirana je prenatalna primjena glukokortikoida.

Prognoza za hiperkortizolizam

Prognoza ovisi o težini sindroma i trajanju liječenja. Ako se patologija odmah otkrije i pruži ispravan tretman, onda će prognoza biti bolja. Na negativnom naslijeđu postoje razne komplikacije. Dakle, mi smo bolesni, kod onih koji pate od hiperkortizma do srčano-vaskularne bolesti, prijeti smrtni kraj. Prognoza nije dobra, jer osoba ima osteoporozu, pojavili su se patološki prelomi i kolabirali Rukhova aktivnost naslijeđeno od miopatije. U slučajevima hiperkortizma i dijabetesa s nastankom komplikacija, rezultat je prilično neugodan.

Cushingov sindrom– patološki kompleks simptoma koji nastaje kao rezultat hiperkortizolizma, odnosno pojačanog odgovora kore nadbubrežne žlijezde na hormon kortizol i pretjeranog liječenja glukokortikoidima. Od Cushingove bolesti potrebno je prepoznati Cushing-Cushingov sindrom, što znači sekundarni hiperkortizolizam koji se razvija u patologiji hipotalamo-hipofiznog sistema. Dijagnoza Cushingovog sindroma uključuje dodatno ispitivanje kortizola i hormona hipofize, deksametazonski test, MRI, CT i scintigrafiju supraneuralnih žlijezda. Liječenje Cushingovog sindroma može imati različite uzroke i može biti povezano s terapijom glukokortikoidima, koji je inhibitor steroidogeneze, operativni podaci natečenost vinove loze.

Zagalnye Vidomosti

Cushingov sindrom– patološki kompleks simptoma koji nastaje kao rezultat hiperkortizolizma, odnosno pojačanog odgovora kore nadbubrežne žlijezde na hormon kortizol i pretjeranog liječenja glukokortikoidima. Glukokortikoidni hormoni igraju ulogu u regulaciji svih vrsta govornog metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Rad nadbubrežnih žlijezda regulira hipofiza putem lučenja ACTH - adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Aktivnost hipofize kontroliraju hormoni hipotalamusa - statini i liberini.

Ovako bogata, česta regulacija neophodna je kako bi se osiguralo dobro funkcioniranje tjelesnih funkcija i metaboličkih procesa. Oštećenje jedne od lamela lancete može uzrokovati hipersekreciju glukokortikoidnih hormona od strane korteksa paranazalnih mišića i dovesti do razvoja Cushingovog sindroma. Kod žena se Cushingov sindrom javlja 10 puta češće, dok se kod muškaraca značajno razvija između 25 i 40 godina.

Hipersekrecija kortizola kod Cushing-Cushingovog sindroma dovodi do kataboličkog efekta - razgradnje proteinskih struktura cista, mišića (uključujući srce), kože, unutrašnjih organa itd., što na kraju dovodi do distrofije i trofeja tkiva. Povećana glukogeneza i apsorpcija glukoze u crijevima dovodi do razvoja steroidnog oblika dijabetesa. Poremećaj metabolizma masti kod Cushingovog sindroma karakteriziraju prekomjerne masne naslage u nekim dijelovima tijela i atrofija u drugim zbog njihove osjetljivosti na glukokortikoide. Priliv viška kortizola u krvotok manifestuje se neravnotežom elektrolita – hipokalemijom i hipernatrijem, kao rezultatom povišenog arterijskog pritiska i pojačanih degenerativnih procesa u mišićnom tekstilu.

Najveće oštećenje od hiperkortizolizma je srce koje se manifestuje razvojem kardiomiopatije, zatajenja srca i aritmija. Kortizol ima supresivni efekat na imuni sistem, čineći pacijente sa Cushingovim sindromom podložnim infekcijama. Prevladavanje Cushingovog sindroma može biti blago, umjereno ili teško; progresivna (sa razvojem cjelokupnog kompleksa simptoma tokom 6-12 mjeseci) ili progresivna (sa rastom u periodu od 2-10 godina).

Simptomi Cushingovog sindroma

Najkarakterističnija karakteristika Cushingovog sindroma je gojaznost, koja se javlja kod manje od 90% pacijenata. Salo je preraslo da bude neujednačenog karaktera, Cushingovog tipa. Masne naslage se talože na licu, vratu, grudima, stomaku, leđima sa veoma tankim krajevima („uši na nogama od gline“). Izgled je nalik na mjesec, crveno-grimizne boje sa cijanotičnom nijansom („matronizam“). Nakupljanje masti u predjelu VII cervikalnog grebena stvara takozvanu "menopauzalnu" ili "bivolju" grbu. Kod Cushingovog sindroma, masno tkivo je istanjeno, u blizini otvora kože na stražnjoj strani nogu.

Na strani mesnog sistema javlja se atrofija mišića, smanjenje tonusa i snage mišića, što se manifestuje slabošću mesa (miopatija). Tipični znaci koji prate Cushing-Cushingov sindrom su „košeni trbušnjaci“ (promjena volumena karlice i čireva), „život krastače“ (hipotrofija abdominalnih ulkusa), hernija bijele linije trbuha.

Koža pacijenata sa Cushingovim sindromom ima karakterističnu nijansu „mramora“ sa dobrom tamnom kožom bebe, tanka je do ljuštenja, suha, prošarana mrljama znojenja. Na koži ramenog pojasa, mliječnog pojasa, trbuha, zadnjice i zadnjice pojavljuju se tamni rastegnuti tragovi kože - linije ljubičaste ili cijanotične mrlje, koje se protežu do nekoliko milimetara do 8 cm i do 2 cm široke. Pojavljuju se osip na koži (akne), epidermalna krvarenja, pigmentne mrlje, hiperpigmentacija okolnih područja kože

Kod hiperkortizolizma često se razvija stanjivanje i deformacija cističnog tkiva - osteoporoza, što dovodi do teških oboljenja, deformacija i prijeloma cista, kifoskolioze i skolioze, izraženije u poprečnoj u torakalnoj regiji grebena. Zbog kompresije kičme, pacijenti postaju pognuti i sve manji kako stare. Kod djece sa Cushingovim sindromom rast je spriječen zbog pojačanog razvoja epifizne hrskavice.

Oštećenje bočne strane srca otkriva se razvojem kardiomiopatije, koju prate aritmije (atrijalna fibrilacija, ekstrasistola), arterijska hipertenzija i simptomi zatajenja srca. Ove opasne komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenata. Kod Cushingovog sindroma pati nervni sistem, što se manifestuje nestabilnim funkcionisanjem: hipotenzija, depresija, euforija, steroidna psihoza, pokušaji suicida.

U 10-20% slučajeva dijabetes izazvan steroidima se razvija tokom bolesti, a nije povezan sa infekcijama potkožnog falusa. Ovaj tip dijabetesa nastaje lako, uz vrlo normalnu razinu inzulina u krvi, a brzo se nadoknađuje individualnom prehranom i oralnim lijekovima. Ponekad se razvija polinikturija i periferni plakovi.

Hiperandrogenizam kod žena, koji prati Cushingov sindrom, dovodi do razvoja virilizacije, hirzutizma, hipertrihoze, menstrualnih nepravilnosti, amenoreje i neplodnosti. Kod muških pacijenata očekuju se znaci feminizacije, atrofija testisa, smanjena potencija i libido, te ginekomastija.

Komplikacije Cushingovog sindroma

Kronična, progresivna progresija Cushingovog sindroma sa sve većim simptomima može dovesti do smrti pacijenata zbog komplikacija povezanih sa životom: dekompenzacije srčane funkcije, moždanog udara, epse, teškog pijelonefritisa, kroničnog nedostatka dušika, osteoporoze.

Neuobičajena situacija kod Cushingovog sindroma je nadbubrežna (supra) kriza, koja se manifestuje poremećenom cirkulacijom tečnosti, arterijskom hipotenzijom, povraćanjem, bolovima u stomaku, hipoglikemijom, hiponatremijom, hiperkalemijom i metaboličkom acidozom.

Kao rezultat smanjene otpornosti na infekcije, pacijenti s Cushingovim sindromom često razvijaju furunkulozu, flegmonu, gnojne i gljivične infekcije kože. Razvoj kronične bolesti povezan je s osteoporozom šaka i uzrokovan je viškom kalcija i fosfata, što dovodi do stvaranja oksalatnog i fosfatnog kamenca u vodi. Vaginizam kod žena s hiperkortizolizmom često završava savijenim zavjesama.

Dijagnoza Cushingovog sindroma

Ako se na osnovu amnestičkih i fizikalnih podataka i isključivanja egzogenog sistema glukokortikoida (uključujući inhalacijski i intraglobularni) sumnja na Cushingov sindrom, odmah se informiramo o uzroku hiperkortizolizma. Zašto se koriste skrining testovi:

• Povećano izlučivanje kortizola u sekciji: povećanje kortizola za 3-4 puta i dodatno potvrđuje pouzdanost dijagnoze Cushingovog sindroma ili bolesti.
• mali deksametazonski test: normalno, uzimanje deksametazona smanjuje nivo kortizola za više od polovine, a kod Cushing-Cushing sindroma nema smanjenja.

Diferencijalna dijagnoza između bolesti i Cushingovog sindroma može se provesti pomoću velikog deksametazonskog testa. U slučaju Cushingove bolesti, deksametazon treba uzimati sve dok se koncentracija kortizola ne smanji više od 2 puta dnevno; u slučaju sindroma niskog kortizola nema.

S obzirom na jatrogenu (medicinsku) prirodu Cushingovog sindroma, potrebno je ukloniti glukokortikoide i zamijeniti ih drugim imunosupresivima. U slučaju endogene prirode hiperkortizolizma, propisuju se lijekovi koji suzbijaju steroidogenezu (aminoglutetimid, mitotan).

U slučaju oticanja supnarnih žlezda, hipofize i nogu radi se hirurški zahvat, a kod nemogućnosti jednostrana ili dvostrana adrenalektomija (uklanjanje supnarnih žlezda) ili nadomjesna terapija hipotalamo-hipofizne regije. i. Terapija zamjenom se često provodi u kombinaciji s operacijom ili lijekovima kako bi se poboljšao i konsolidirao učinak.

Simptomatsko liječenje Cushingovog sindroma uključuje primjenu antihipertenziva, ekhimoza, sedativa, srčanih glikozida, biostimulansa i imunomodulatora, antidepresiva i sedativa itd. Taminoterapija, medikamentozna terapija za osteoporozu. Vrši se kompenzacija metabolizma proteina, minerala i ugljikohidrata. Postoperativno liječenje bolesnika s kroničnom insuficijencijom supragranealne žlijezde, koji su podvrgnuti adrenalektomiji, zahtijeva kontinuiranu hormonsku nadomjesnu terapiju.

Prognoza za Cushingov sindrom

Ako se liječenje zanemari, Cushing-Cushingov sindrom razvija ireverzibilne promjene koje dovode do smrti kod 40-50% pacijenata. Ako je uzrok sindroma benigni kortikosterom, prognoza je zadovoljavajuća, iako se funkcije zdrave supraneuralne žlijezde obnavljaju kod 80% pacijenata. Kod dijagnosticiranja malignih kortikosterona, prognoza petogodišnjeg preživljavanja je 20-25% (u prosjeku 14 mjeseci). U slučaju kroničnog nedostatka nadbubrežne žlijezde indicirana je prenatalna nadomjesna terapija glukokortikoidima.

Ukupna prognoza Cushingovog sindroma određena je brzinom dijagnoze i liječenja, uzrocima, težinom i težinom pogoršanja, mogućnošću i djelotvornošću kirurškog liječenja. Pacijenti sa Cushingovim sindromom su pod dinamičkim nadzorom endokrinologa; ne preporučuje im se podvrgavanje teškim fizički značaj, noćne promjene u proizvodnji.

Kortikoidni hormoni, koje vibrira korteks nadbubrežnih žlijezda, regulišu glavne metaboličke procese u tijelu: razgrađuju proteine ​​s visokom energijom, kontroliraju metabolizam soli, povećavaju otpornost osobe na ugodne umove i drugo.

Sintezu kortikoida u organizmu kontroliše hipotalamus-hipofiza-superiorni sistem po principu reverznog ligamenta. Kako rabarbara padne ispod potrebnog nivoa, govor počinje da vibrira u hipotalamusu, što stimuliše proizvodnju ACTH od strane hipofize.

Količina adrenokortikotropnog hormona je povećana i supraneuralne žlijezde su ojačane da proizvode kortikosteroide, nadoknađujući njihov nedostatak. Kako se taloži, kao rezultat reverznog ligamenta, proizvodnja ACTH od strane hipofize se smanjuje, zbog čega nadbubrežne žlijezde mijenjaju proizvodnju adrenokortikoida. Ovako funkcioniše zdravo telo.

Kod različitih patologija sistema “hipotalamus-hipofiza-supraneuralna žlijezda” dolazi do poremećaja, zbog kojih je količina kortikoida u organizmu znatno manja ili veća od normalnog značaja. To remeti metaboličke procese, što dovodi do ozbiljne disfunkcije najvažnijih sistema i organa osobe.

Cushingov sindrom je grupa bolesti koje su rezultat prekomjernog priliva hormona (kortikosteroida) u tijelo, koji se oslobađaju kroz živce ili primaju iz očiju. Trenutno na planeti 10-15 ljudi na milion pati od Cushingovog sindroma, a najčešće se javlja kod odraslih 20-25 osoba. Žene od 25-40 godina pate od hiperkortizolizma 5-8 puta češće od žena.

Etiologija i uzroci bolesti

Cushingov sindrom je reakcija tijela na prekomjernu količinu kortikoidnih hormona (prvenstveno kortizola) tijekom jednog sata. Višak adrenosteroida može se spriječiti na 2 vrste:

• sa nadzemnim duvanjem istih sa korom nadzemnih pupoljaka;
• ako redovito uzimate velike doze hormonskih lijekova za zamjenu hormona nadbubrežnih žlijezda ili njihovih sintetičkih analoga.

Najčešće, prije suprahirurške proizvodnje kortikosteroida supraneuralnim žlijezdama, dolazi do otoka u hipotalamus-hipofizno-supraneuralnom sistemu.

1. M Adenoma hipofize- Mala (do 20 mm) zla ili dobra nova tvorevina koja proizvodi ACTH u velikim količinama. Ova debljina je u skladu sa više od 80% slučajeva bolesti zbog hiperkortizolizma.
2. Ektopovan kortikotropinom. To čini 1-2% bolesti. Otok nastaje od strane hipofize (zbog toga je „ektovaniziran“), a lokalizacija može uključivati ​​nogu, jajnike, prednji timus, timus, subtireoidnu i štitnu žlijezdu.
3. Kortikosteroma() u 14-18% slučajeva bolesti. Može biti maligni (adenokarcinom) ili benigni (adenom mješovitih ćelija ili adenom gigantskih ćelija).
4. Prije naprednog pumpanja kortikoida, organ će se povećati u veličini kao rezultat povećanja debljine njegovih stanica.

Povećanje broja kortikosteroidnih hormona može uzrokovati oboljenje organa i sistema koji nisu povezani sa hipotalamus-hipofiznim sistemom. Alkoholizam, gojaznost i druge psihoneurološke bolesti. Hiperkortizolizam se često naziva funkcionalnim.

Proliferacija kortikoida je povećana i izbjegava se tokom praznine. Ovaj vremenski period ne znači bolest i objašnjava se stresom organizma na vaginozu, koji je, na osnovu principa reverzibilnog ligamenta, uzrokovan pomakom u proizvodnji ACTH od strane hipofize.

Bez obzira na to što je izazvalo hipersekreciju adrenosteroida, kod Cushingovog sindroma treba biti oprezan s navalom govorne razmjene:

U zavisnosti od stepena težine, hiperkortizolizam može biti blag, umeren ili težak. U zavisnosti od intenziteta razvoja, bolest je progresivna (kompleks simptoma se razvija u periodu od 0,5-1 godine) i progresivno, bolest se razvija u periodu od 1...10 godina.

kliničku sliku

Cushingov sindrom ima jasne vizualne simptome. Glavna manifestacija toga je takozvani "cushionoid" tip tijela. Evo nekih od najčešćih simptoma hiperkortizolizma:

Kod ljudi višak hormona dovodi do feminizacije, smanjene ili povećane potencije i libida. Indicirane su atrofija testisa i ginekomastija.

Dijagnostičke metode

Inicijalna dijagnoza se postavlja na osnovu fizičkih podataka i iskustva pacijenta. Ako se isključi višak steroidnih hormona u koži, dijagnoza se postavlja laboratorijskom i hardverskom dijagnostikom.

Analiza ćelija pokazuje nivo izlučivanja kortizola. Ako su vrijednosti 3-4 puta veće od normalnih vrijednosti, onda govorimo o Cushingovom sindromu.

Eksterna i biohemijska analiza krvi na hiperkortizolizam pokazuje hipokalemiju, nivoe hemoglobina i holesterola, dijabetes u krvi i poremećaje elektrolita.

CT, MRI i PET-CT mogu otkriti otok u hipotalamus-hipofizno-gornjem sistemu - kortikosterom i supra-superioralna hiperplazija, adenom hipofize, ektopovanizovan kortikotropinom.

Uz pomoć CT i radiografije otkriva se atrofija cističnog tkiva - smanjena čvrstoća cista, višestruki prijelomi, koji su karakteristični za hiperkortizolizam.

Spisak potrebnih testova

Sljedeći testovi se koriste za sumnju na hiperkortizolizam.

Načini slavlja

Lijek za hiperkortizolizam leži u razlozima koji su izazvali bolest. Kako Cushingov sindrom postaje posljedica uzimanja hormonskih lijekova, oni se zamjenjuju drugim imunosupresivima.

U slučaju endogenog (unutrašnjeg) uzroka patologije, koriste se sredstva za blokiranje steroidogeneze, kao što su zokrema mitotan, aminoglutetimid, ketokonazol, mamomit.

Ako se otkrije oteklina u supraneuralnim žlijezdama ili hipofizi, indikovana je kirurška intervencija - nova kreacija. Međutim, nemoguće je jednostrano zaključiti terapiju razmjene.

Nakon kupanja nakon resekcije supragranealnih ganglija slijedi hormonska terapija.

Za konzumaciju se nudi čitav niz medicinskih tretmana – hirurških, medicinskih i medicinskih.

Simptomatsko liječenje omogućava korištenje tretmana usmjerenih na suzbijanje jedne ili druge vrste simptomatologije. Propisuju se antihipertenzivi, srčani, sedativni lijekovi, imunomodulatori, antidepresivi, vitaminsko-mineralni kompleksi. Nadoknađuje se nedostatak metabolizma minerala, proteina i ugljikohidrata.

Prevencija hiperkortizolizma podrazumeva sistematsku kontrolu nivoa hormona u krvi. Rendgen sela turcica preporučuje se najmanje jednom sedmično.

Pacijentima sa osteoporozom indikovano je redovno uzimanje mikroelemenata i vitamina za povećanje debljine koštanog tkiva – važni su kalcijum i vitamin D.

Corysny mrtvi fizički pogledi bez promjena. Zdravo hrana Kontrola vašeg tijela pomoći će vam da smanjite gojaznost, a time i rizik od razvoja Cushingovog sindroma.

Liječenje depresije povećanjem normi kognitivnih vještina (rješavanje križaljki, pamćenje vrhova, savladavanje matematičkih zadataka) omogućava vam da održite norme aktivnost mozga, što značajno doprinosi proizvodnji kortikoida.

Ili Cushing-Cushingov sindrom je bolest koja se razvija kao posljedica prekomjernog unosa glukokortikoidnih hormona, tačnije kortizola. Kortizol je hormon koji proizvodi hipofiza (prednji dio mozga). Ovaj hormon je neophodan za funkcionisanje organizma u svakodnevnom životu. Ovo djelovanje je usmjereno na stabilizaciju arterijskog tlaka i inzulina u krvi, smanjenje upalne reakcije imunološkog sistema i regulaciju metaboličkih procesa. Ale sama važna funkcija hormon kortizol reguliše odgovor organizma na emocionalno buđenje, tačnije na stres. Kod nekih ljudi, zbog profesionalnih karakteristika, kortizol se postepeno povećava. Razveselite sportiste. Takođe nije dobra ideja zaboraviti na žene u stanju skitnice. Njihova rabarbara se značajno povećava tokom preostalog trimestra trudnoće. Kortizol se povećava i kod onih koji vode pogrešan način života - narkomana, kokošaka, alkoholičara. Ljudi koji pate mentalnih poremećaja, osjetljiv na hiperkortizolizam.

Uzroci hiperkortizolizma

Povećanje kortizola u organizmu moguće je nakon:

• Tretman u tri kursa glukokortikoidnim hormonima, prednizolonom i deksametazonom.
• Pun posao procesi paljenjašta se dešava u hipofizi. Ovaj razlog za stvaranje hiperkortizolizma važniji je za žene nego za ljude.
• Cancer legeniv ta.
• Lijepo natečenost supra-nirkovih liza - adenomi.
• Opuštenost.

Simptomi hiperkortizolizma

Prvi simptom koji se može dijagnosticirati je hiperkortizolizam ili Cushing-Cushingov sindrom - to je prekomjerna tjelesna težina, u nekim slučajevima gojaznost druge i treće faze. Štaviše, lokalizacija masnih naslaga je netipična za tešku gojaznost. Zaiva vaga bol u predelu stomaka, na licu. U ovom trenutku, završeci izgledaju neverovatno minijaturno. Štaviše, problem nije samo estetski, već i stvaran. Hiperkortizolizam kod pacijenata dovodi do osteoporoze. To znači da četkice počinju stenjati, postaju hrskave i lomljive. Povreda može biti manja i može dovesti do prijeloma.

U pozadini spoljni znak Bolesna osoba se osjeća konstantno zbog mesne slabosti. Uništen je i rad centralnog nervnog sistema. Ljudi su stalno agresivni, nemirni i taktični.

U prvim stadijumima bolesti ljudi imaju tendenciju razvoja hiperkortizolizma arterijski pritisak Krvni ugrušak se povećava i počinju se pojavljivati ​​prvi simptomi. Pacijent postepeno razvija tešku spragu i također će zahtijevati čestu sehotomiju.

U ženskom tijelu počinju da se razvijaju dlake na svim dijelovima tijela – vratu, grudima, stomaku, zadnjici, licu. Popratni simptomi uključuju poremećaj menstrualnog ciklusa, ili čak simptome upale sinusa. I muškarci i žene doživljavaju smanjenje seksualne želje.

Ako ste zabrinuti zbog bilo kojeg od gore navedenih simptoma, morate odmah otići liječniku kako biste potpuno rasteretili svoj organizam.

Dijagnoza hiperkortizolizma

Kada se pacijent prebaci u ambulantu, prva stvar koju treba dijagnosticirati je nivo masnih naslaga. Zatim dermatolog analizira kožu i tijelo. Zbog toga je neophodna dijagnostika mišićno-koštanog sistema.

Zatim je potrebno uraditi biohemijski test krvi za povećanje nivoa kortizola u krvi. Da bi se izvršila ova analiza, pacijent se mora podvrgnuti testu rada i testu deksametazona.

Takođe, pacijentu sa prethodnom dijagnozom hiperkortizolizma biće raspoređeni instrumentalni testovi - magnetna rezonanca mozga i supraneuralnih žlezda.

Proslava hiperkortizolizma

Postoje tri metode za liječenje hiperkorticizma:

• medicinski;
• Promeneva terapija;
• Hirurški porođaj.

Medicinska metoda liječenja direktno utiče na obnavljanje hormonskog nivoa u organizmu. Ovom pacijentu se propisuju lijekovi koji imaju za cilj promjenu sinteze hormona morbila. To može uključivati ​​lijekove kao što su mitotan, metirapon, trilostan.

Medicinski tretman treba provoditi kada je nemoguće izvršiti hirurške zahvate ili kao način renoviranja tijela nakon operacije.

Nadomjesna terapija je indicirana u slučajevima kada je uzrok hiperkortizolizma blago oticanje prednjeg dijela mozga - hipofize. Nadomjesna terapija utječe na tkiva mozga, čime se smanjuje sinteza adrenokortikotropnog hormona. U većini napadaja supstituciona terapija se sastoji od medicinskih tretmana i direktnih hirurških zahvata. Ipak, ipak je bolje koristiti alternativnu terapiju u kombinaciji s lijekovima u prvoj fazi liječenja – metotanom i metiraponom.

Hirurško liječenje hiperkortizolizma odvija se u izoliranim adenomima hipofize korištenjem novih tehnologija mikrohirurgije. Povećano samopoštovanje i oštećenje organizma mogu se uočiti već u prvoj sedmici nakon zahvata. hirurško lečenje. Varto napominje da su u 80% slučajeva ljudi na putu oporavka i ukupnog oporavka nakon uklanjanja adenoma hipofize.

Ako pacijent ima bolove u živcima, savjetuje mu se uzimanje glukokortikoida tijekom cijelog života kao zamjene za terapiju.

Važno je zapamtiti da pravilno kupanje povećava šanse da se obučete. Nije dobro ignorisati signale tijelu da vrišti da se razboli. Čak i ako medicinska statistika ne pokazuje nikakve znakove hiperkortizolizma u prve 2 godine od trenutka krivnje, tada u 50% slučajeva dolazi do fatalnog kraja.