Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizam). Uzroci, simptomi i liječenje hiperkortizolizma Primarni simptomi hiperkortizolizma

Jatrogeni hiperkortizolizam je klinički sindrom koji se naziva i Cushingova bolest. Patologija se javlja kao posljedica jakog zastoja ili izrazito visokog lučenja glukokortikoida, točnije kortizola - hormona ospica nadbubrežnih žlijezda.

U većini slučajeva bolest je praćena umorom, pretilošću, arterijskom hipertenzijom, oteklinama, osteoporozom i nizom drugih neugodnih simptoma.

Uzrok krivnje i bolesti

Najčešće je razloge za pojavu hiperkortizolizma teško utvrditi, no znanstvena istraživanja i bogati medicinski dokazi omogućili su nam identificirati sljedeće ideje za povećanje lučenja hormona iz nadbubrežnih žlijezda:

• mlitavost;
• Trival uporabe hormonskih lijekova kao što su deksametazon i prednizolon;
• procesi paljenja i oticanje hipofize;
• razdoblja prijelaza tekućine u tijelu - trudnoća, trudnoća, sazrijevanje i menopauza;
• dobrodušno novo stvaranje nadirkovykh zaloz;
• rak štitne žlijezde i legija.

Koža zbog prekomjerne izloženosti drugim čimbenicima može uzrokovati aktivaciju hiperkortizolizma, ako se hormoni koje stvara hipotalamus počnu sintetizirati na iznimno visokim razinama, što zauzvrat mijenja mišljenje dok se ne poveća proizvodnja ACTH i štitnjače. kamata na koru gornje loze za otprilike 4-5 puta.

simptoma i bolesti

Znakovi hiperkortizolizma javljaju se 10 puta češće kod žena nego kod muškaraca. Stoga glavna kategorija bolesti može uključivati ​​predstavnike lijepe polovice braka koji su dosegli srednje stoljeće. U satu dijagnosticiranja bolesti, liječnici su stalno svjesni sljedećih simptoma:

• problem pretilosti, koji često dovodi do 2. i 3. faze pretilosti;
• razvoj osteoporoze - bolesti, ako se kosti osjetno ogole i postanu izrazito slabe, što dovodi do pojave prijeloma u vratu zbog teških udaraca i ozljeda;
• oštećenje funkcioniranja središnjeg živčanog sustava koje se očituje izrazitom agresivnošću, ljutnjom i ustrajnom agresijom;
• vidchuttya vtomi i drenaža mesa;
• napredovanje znakova arterijskog tlaka;
• povećana razina šećera u krvi i prvi simptomi dijabetesa;
• brzo otpuštanje;
• osjeća se kao da se izbočina pomiče;
• dlake na svim dijelovima tijela - trbuh, grudi, lice, vrat, stražnjica;
• poremećaj menstrualnog ciklusa kod žena ili početak menopauze;
• smanjena seksualna želja.

Ako je prisutan bilo koji od navedenih simptoma, potrebno je potpuno olakšanje organizma.

Tvornički riziku

Hiperkortizolizmu su najosjetljivija djeca i žene. Pacijente koji su doživjeli slične bolesti karakterizira pojava tipične pigmentacije na dijelovima tijela koji su često podložni trljanju.

Razboljeti se kod djece

U djece, manifestacija hiperkortizolizma povezana je uglavnom s oštećenjem ospica supra-neuralnog korteksa. Kada se bolest pojavi, najčešće je popraćena sljedećim simptomima:

• povećana bolest;
• porok srca;
• poboljšan mentalni i fizički razvoj.

Ako se patologija manifestira prije nego što dijete dostigne pubertetsku dob, tada može uzrokovati ubrzano ili ponekad dovesti do preranog sazrijevanja.

Ako je bolest zahvatila mlado tijelo u ranoj fazi, to može biti glavni razlog kašnjenja u socijalnom razvoju.

Ako se kod novorođenčeta pojave simptomi patologije, možete svjedočiti o prisutnosti benignog oteklina ospica supernazalne gljive. Same takve novotvorine postaju izraženije kod više od 80% onih koji pate od prve životne sudbine.

Razvoj bolesti kod žena

Žensko tijelo je mnogo osjetljivije na bolesti od ljudskog, pa se sličan sindrom najčešće dijagnosticira u lijepoj polovici braka. Patologija je osobito očita kod žena srednje dobi i popraćena je uvredljivim simptomima:

• intenzivan rast dlaka na usnama, nogama, rukama i grudima;
• anovulacija i amenoreja;
• Hiperkortizolizam u vaginama može izazvati srčani udar djeteta.

Također treba napomenuti da su žene osjetljivije na ozbiljne manifestacije osteoporoze, pa često postaju onesposobljene prije menopauze.

Kod Cushingovog sindroma, neovisno o statusu, pacijenti doživljavaju smanjenje ili povećanje seksualne želje. Kod ljudi bolest također može uzrokovati impotenciju.

Osnovne metode dijagnosticiranja bolesti

Simptomi ranog stadija Cushingovog sindroma su različiti i slični mnogim drugim bolestima, tako da liječnici moraju provesti praćenje kako bi postavili dijagnozu. Takvi postupci imaju za cilj isključiti klinički identične bolesti i identificirati uzrok hiperkortizolizma.

Prilikom odlaska liječniku prvo treba voditi računa o razini masnih naslaga, strukturi kože i funkcionalnosti mišićno-koštanog sustava.

Za prikupljanje dokaza da pacijent ima Cushingov sindrom koriste se brojne dijagnostičke metode.

laboratorijski prikazi

Ako se pacijentu dijagnosticira Cushingova bolest, bit će potrebne sljedeće pretrage:

• biokemijska analiza krvi;
• deksametazonski test.

Potvrda medicinskih sumnji može se temeljiti na sljedećim kriterijima za laboratorijske pretrage:

• Postoji značajan porast razine izlučivanja kortizola u krvi i sekciji;
• povećana razina državnih hormona;
• hipokalijemija;
• oslabljena tolerancija na ugljikohidrate koji ulaze u tijelo;
• Ovo je trenutno napredovanje u redovima obitelji;
• Neutrofilna leukocitoza.

Do ozbiljne faze razvoja kliničkih simptoma, dijagnosticiranje hiperkortizolizma ne predstavlja posebne poteškoće.

vizualizacija gornjih rupa

Nakon potvrde dijagnoze laboratorijskim pretragama, glavna briga liječnika ne leži samo u identificiranoj vrsti liječenja, već iu identificiranim primarnim uzrocima koji su doveli do razvoja patologije. Kod ove metode koriste se posebni zahvati koji se fokusiraju na područje sele turcike i suprapervikalnih žlijezda:

• biopsija epitela.

Koža ovih postupaka ima za cilj identificirati ili isključiti adenoma hipofize. Najveća učinkovitost prošivanja postiže se korištenjem kontrastnih materijala.

Liječenje Cushingovog sindroma

Izbor taktike liječenja hiperkortizolizma ovisi o obliku bolesti i može se temeljiti na jednoj od sljedećih metoda:

• ljekovito;
• kirurški;
• zbog primjene promenopauzalne terapije.

Pershocherova metamedicinska metoda liječenja usmjerena je na normalizaciju hormonalnih razina u tijelu pacijenta. Ovaj rezultat se postiže korištenjem posebnih ljekovitih lijekova, koji mijenjaju razinu sinteze glukokortikoida, koji se vide kao kora nadbubrežnih hormona.

Medikamentozni tretman je važan u ovakvim situacijama, ako ga je nemoguće sigurno brzo provesti i potrebno je postići jasnu rehabilitaciju organizma nakon operacije.

Metode promenalne terapije racionalno se temelje na prisutnosti benignog otoka hipofize, prednjeg medularnog trakta, koji je postao glavni uzrok razvoja hiperkortizolizma. U većini slučajeva stagnacije koristi se terapija promenopauze u kombinaciji s medicinskim metodama, liječenjem ili operacijom.

Kirurška operacija podudara se s metodom uklanjanja adenoma hipofize. U tu svrhu mogu se koristiti nove tehnologije mikrokirurgije, koje ne samo da čine postupak sigurnim, već također omogućuju brzu rehabilitaciju tijela.

U 80% slučajeva ove vrste pacijent je potpuno hidriran, a poboljšanje je vidljivo već nekoliko dana nakon operacije.

Budući da je vjerojatno da je prije nego što je liječnik pokazao bolest, pacijentu dijagnosticirana bolesna osoba, tada će se ljudi tijekom života morati podvrgavati hormonskoj nadomjesnoj terapiji. Liječnik također može propisati sljedeće lijekove:

• sechoginni;
• smiriti;
• snižavanje glukoze;
• imunomodulatori;
• kompleks vitamina;
• pripravci kalcija.

Samo pravovremeno kupanje pružit će vam priliku za udoban i ispunjen život. Nemojte ignorirati signale koje šalje tijelo, a koji simboliziraju prisutnost bolesti. Također je važno znati da će, ako se liječenje Cushingovog sindroma ne započne u prve dvije godine, više od polovice epizoda završiti smrću.

Moguća bolest

S brzim razvojem hiperkortizolizma ili izostankom potrebnog liječenja, postoji rizik od jedne od sljedećih komplikacija:

• krvarenje u cerebrum;
• oštećenje srčane funkcije;
• trovanje krvi;
• prijelomi karpusa, uključujući ozljede vrata ili kralježnice;
• Mogu postojati važni slučajevi pijelonefritisa koji zahtijevaju dodatnu hemodijalizu.

Preživljavanje hitnih situacija također rezultira kliničkim stanjem, kao što je adrenalna kriza, koja dovodi do ozbiljne bolesti glavnih tjelesnih sustava. Ako se patologija zanemari, može doći do kome, jer doziranje na svoj način često izaziva smrtonosni rezultat.

Narodne metode u borbi protiv hiperkortizolizma

Liječenje takve ozbiljne bolesti zahtijeva liječenje kvalificiranog endokrinologa. Liječenje lijekovima moguće je postići i prirodnim metodama, kako zagovara tradicionalna medicina.

Svi lijekovi u ovoj kategoriji kombiniraju se s Likuvalno bilje i prirodne biljne komponente, koje pomažu umanjiti simptome bolesti i normalizirati rad supraneuralnih vena.

Poziv za liječenje Cushingove bolesti, endokrinolog propisuje inhibitore hormonske sinteze, što može uvelike nuspojave. Biljne infuzije, koje također mogu imati hipotonične učinke, pomoći će u normalizaciji stanja.

Zapamtite da vam samopoštovanje može pomoći da ostanete zdravi i da vam može pomoći narodni poslovi Potrebno je prethodno konzultirati liječnika.

Cushingov sindrom je skup kliničkih simptoma uzrokovanih visokom razinom kortikosteroida u krvi (hiperkortizolizam). Hiperkortizolizam je disfunkcija endokrinog sustava. Njegov primarni oblik povezan je s patologijom supraneuralnih žlijezda, a drugi se razvija kada je pogođen hipotalamus-hipofizni sustav mozga.

Glukokortikosteroidi su hormoni koji reguliraju sve vrste metabolizma u tijelu. Sinteza kortizola u kori nadbubrežne žlijezde aktivira se infuzijom andrenokortikotropnog hormona (ACTH) iz hipofize. Preostalo djelovanje kontroliraju hormoni hipotalamusa - kortikoliberin. Funkcioniranje svih faza humoralne regulacije osigurat će ispravno funkcioniranje ljudskog tijela. Kršenje jednog sloja ove strukture dovelo bi do hipersekrecije kortikosteroida u supraneuralnim žlijezdama i razvoja patologije.

Kortizol pomaže ljudskom tijelu da se brzo prilagodi priljevu negativnih čimbenika iz okoliša - traumatskih, emocionalnih, zaraznih. Ovaj hormon je neophodan u svakodnevnom životu tijela. Glukokortikoidi povećavaju intenzitet katabolizma proteina i aminokiselina, istovremeno smanjujući razgradnju glukoze. Zbog toga se tkiva u tijelu počinju deformirati i atrofirati te se razvija hiperglikemija. Masno tkivo različito reagira na razinu glukokortikoida u krvi: kod nekih se ubrzava proces skladištenja masti, a kod drugih se mijenja količina masnog tkiva. Neravnoteža vode i elektrolita dovodi do razvoja miopatije i arterijske hipertenzije. Narušeni imunitet smanjuje imunološku otpornost organizma i povećava njegovu osjetljivost na virusne i bakterijske infekcije. Kod hiperkortizolizma pate mišići, mišići, koža, miokard i drugi unutarnji organi.

Sindrom je prvi opisao 1912. godine američki neurokirurg Harvey Williams Cushing, iako je iz nekog razloga izgubio svoje ime. N. Itsenko, nakon što je proveo neovisno istraživanje i objavio svoj znanstveni rad posvećen bolesti, nešto kasnije, 1924. godine, tada je u zemljama postdiplomskog prostranstva naziv sindrom proširen: Itsenko-Cushingov sindrom. Žene pate od ove bolesti češće od muškaraca. Prvi klinički znakovi javljaju se kod žena u dobi od 25-40 godina.

Cushingov sindrom manifestira se oštećenjem rada srca, metaboličkim poremećajima, posebnom vrstom skladištenja masti u tijelu, lezijama kože, mišića, cistama, disfunkcijom živčanog i koštanog sustava. Bolesnici se zaokružuju, kapci im nateknu i pojavljuje se jarko rumenilo. Žene primjećuju nadnaravni rast dlaka na svojim licima. Puno masnoće nakuplja se na gornjem dijelu jakne i vratu. Na koži se pojavljuju strije – strije. Kod pacijenata dolazi do poremećaja menstrualnog ciklusa i hipertrofije klitorisa.

Dijagnoza sindroma temelji se na rezultatima laboratorijskih mjerenja kortizola u krvi, tomografskom i scintigrafskom pregledu hipertireoze. Liječenje patologije je:

• u određenim lijekovima koji potiskuju izlučivanje kortikosteroida,
• u simptomatskoj terapiji,
• u kirurškoj znanosti stvorene su nove tvorevine.

Etiologija

Etiopatogenetski uzroci Cushingovog sindroma dijele se u dvije skupine – endogeni i egzogeni.

1. U prvu skupinu spadaju hiperplastični procesi i novotvorevine ospica supraživaca. Otok kortikalne kuglice koji proizvodi hormone naziva se kortikosterom. Drugim riječima, to je ili adenom ili adenokarcinom.
2. Egzogeni uzrok hiperkortizolizma je intenzivna i trivijalna terapija mnogo ljudi se razboli kortikosteroida i kortikotropnih hormona. Sindrom lijeka razvija se s nepravilnim liječenjem prednizolonom, deksametazonom, hidrokortizonom, diprospanom. To se naziva jatrogeni tip patologije.
3. Pseudo-Cushingov sindrom predstavlja sličnu kliničku sliku, iako je uzrokovan drugim uzrocima koji nisu povezani s razinama stresa. Tu spadaju alimentarna pretilost, prekomjerna konzumacija alkohola, vaginoza i psihoneurološke bolesti.
4. Cushingovu bolest uzrokuje uznapredovala proizvodnja ACTH. Uzrok tome je mikroadenom hipofize ili kortikotropinoma, koji raste u bronhima, testisima ili jajnicima. Razvoj ove benigne uvijene otekline uzrokovan je ozljedama glave, neuroinfekcijama i posteljinom.

Vrste hiperkorticizma:

• Totalni hiperkortizolizam se razvija kada su zahvaćena sva klupka ospice supernazalnog korteksa.
• Djelomično je popraćeno izoliranim razinama susjednih kortikalnih zona.

Patogenetske lezije Cushingovog sindroma:

1. hipersekrecija kortizola,
2. ubrzanje kataboličkih procesa,
3. razgradnju proteina i aminokiselina,
4. strukturne promjene u organima i tkivima,
5. poremećeni metabolizam ugljikohidrata, što dovodi do hiperglikemije,
6. patološke masne naslage na leđima, vratu, licu, grudima,
7. uništavanje kiselih livada,
8. smanjen kalij u krvi i povećan natrij,
9. pod krvavim porokom,
10. supresija imunološke obrane,
11. kardiomiopatija, zatajenje srca, aritmija.

Osobe koje po razvoju hiperkortizolizma pripadaju skupini rhiziku:

• sportaši,
• ženske žene,
• ovisnici o drogama, poput žara, alkoholičari,
• mentalno bolestan.

simptoma

Kliničke manifestacije Cushingovog sindroma su raznolike i specifične. S patologijom se razvija disfunkcija živčanog, krvožilnog i kardiovaskularnog sustava.

1. Prvi znak bolesti je patološka pretilost, koju karakterizira neravnomjerna raspodjela masti po tijelu. U bolesnika je potkožno masno tkivo najizraženije na vratu, licu, prsima i trbuhu. Njihov izgled izgleda kao mjesec dana, obrazi im se nabubre ljubičasto, neprirodno rumenilo. Lik bolesnika je nepravilnog oblika - izvana je kožuh s tankim krajevima.
2. Na koži tuluba pojavljuju se tamne ili crtice grimizno-plavkaste boje. Ove strije povezane su s prenaprezanjem i stanjenjem kože na mjestima gdje se taloži višak masnoće. Glavne manifestacije Cushingovog sindroma također mogu uključivati: prištiće, akne, hematome i točkasta krvarenja, mrlje hiperpigmentacije i lokalne hiperhidroze, više zatvorenih rana i posjekotina. Koža pacijenata razvija mramornu nijansu s jugularnim izgledom. Vaughn postaje sočan do točke ljuštenja i suhoće. Na laktovima, vratu i trbuhu koža mijenja svoje tamnjenje, što je povezano sa superponiranim naslagama melanina.
3. Oštećenje mesnog sustava očituje se hipotrofijom i hipotoničnostima mišića. “Pokošeno busenje” i “žaba živi” posljedica su atrofičnih procesa u mesu. U slučaju atrofije mišića nogu i ramenog obruča, bolest karakteriziraju bolovi pri stajanju ili čučnju.
4. Statutarna disfunkcija očituje se poremećajima menstrualnog ciklusa, hirzutizmom i hipertrihozom kod žena, smanjenim debljanjem i impotencijom kod muškaraca.
5. Osteoporoza je smanjenje debljine koštanog tkiva i oštećenje mikroarhitekture. Ovakvi nalazi proizlaze iz važnog poremećaja metabolizma u cistama s značajem katabolizma nad procesima nastanka cista. Osteoporoza se očituje artralgijom, spontanim prijelomima skeleta i zakrivljenjem grebena - kifoskolioza. Četke počinju stanjivati ​​i obolijevati. Smrad postaje glasan i slab. Bolesnici se saginju, a bolesna djeca rastu viša od svojih vršnjaka.
6. Kod oštećenja živčanog sustava kod pacijenata se javljaju različiti poremećaji, od stresa i apatije do depresije i euforije. Bolesnici pate od nesanice, psihoze, a mogući su i pokušaji samoubojstva. Oštećenje funkcioniranja živčanog sustava očituje se ustrajnom agresijom, ljutnjom, nemirom i trzanjem.
7. Temeljni simptomi patologije uključuju: slabost, glavobolju, umor, periferno oticanje, sprague, česte secinacije.

Cushingov sindrom može se javiti u blagom, srednje teškom ili teškom obliku. Progresivno napredovanje patologije karakterizira povećanje simptoma tijekom vremena, a progresivni razvoj sindroma - tijekom 5-10 godina.

Kod djece se Cushingov sindrom rijetko dijagnosticira. Prvi znak bolesti također je pretilost. Narušeno je pravo stanje sazrijevanja: kod dječaka dolazi do nerazvijenosti jajnih organa - testisa i penisa, a kod djevojčica do disfunkcije jajnika, hipoplazije maternice i svakodnevne menstruacije. Znakovi oštećenja živčanog sustava, mišića i kože kod djece su isti kao i kod odraslih. Tanka koža se lako ošteti. Pojavljuje se kao čirevi, vulgarisne akne i osip nalik lišaju.

Vaginizam u žena s Cushingovim sindromom rijetko se javlja kroz izraženu statičku disfunkciju. Prognoza je nepovoljna: javljaju se prijevremeni porodi, kratkotrajni pobačaji i prekidi trudnoće u ranom terminu.

Ako je dostupna pravodobna i adekvatna terapija, Cushingov sindrom bi trebao dovesti do razvoja važnih komplikacija:

• dekompenzirano zatajenje srca,
• ozbiljno oštećenje cerebralnog krvotoka,
• sepsa,
• važni oblici pijelonefritisa,
• osteoporoza s prijelomima kralježnice i rebara,
• adrenalna kriza zbog zamagljenog vida, pada tlaka i drugih patoloških znakova,
• bakterijska ili gljivična upala kože,
• dijabetes staklastog tijela bez oštećenja funkcije subglotisa,
• rez bolesti.

dijagnostika

Dijagnoza Cushingovog sindroma temelji se na anamnestičkim i fizičkim podacima, kartonima pacijenata i rezultatima probira. Liječnici započinju s temeljitim pregledom i posebnu pozornost obraćaju na stadij i prirodu masnih naslaga, kože i tijela te provode dijagnostiku mišićno-koštanog sustava.

1. Kod mnogih bolesnika kortizol je zbog. Kada se pomakne 3-4 puta, potvrđuje se dijagnoza patologije.
2. Proveden je test s "Dexamethasone": kod zdravih ljudi ovaj lijek smanjuje razinu kortizola u krvi, ali kod bolesnih ljudi takvo smanjenje nije uočeno.
3. Hemogram pokazuje leukopeniju i eritrocitozu.
4. Biokemija krvi - poremećen CBS, hipokalijemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperkolesterolemija.
5. U analizi markera osteoporoze otkriva se niska razina osteokalcina - informativnog markera formiranja kostiju, koji proizvode osteoblasti tijekom osteosinteze i često ulazi u krvotok.
6. Analiza za TSH - smanjena razina hormona koji stimulira štitnjaču.
7. Značajno slično kortizolu u mozgu - kod zdravih ljudi fluktuira, a kod bolesnih naglo opada navečer.
8. Tomografski pregled hipofize i suprapervikalnih žlijezda provodi se kako bi se utvrdilo formiranje tumora, njegova lokalizacija i veličina.
9. Rentgenski pregled kostura važan je znak osteoporoze i prijeloma.
10. Ultrazvuk unutarnjih organa je dodatna dijagnostička metoda.

Dijagnostiku i liječenje bolesnika s Cushingovim sindromom provode stručnjaci iz područja endokrinologije, terapije, neurologije, imunologije i hematologije.

Proslava

Za prevladavanje Cushingovog sindroma potrebno je utvrditi njegov uzrok i normalizirati razinu kortizola u krvi. Ako je na patologiju utjecala intenzivna terapija glukokortikoidima, potrebno ih je odmah ukloniti ili zamijeniti drugim imunosupresivima.

Pacijenti s Cushingovim sindromom hospitalizirani su u endokrinološkom odjelu bolnice, gdje su pod strogim medicinskim nadzorom. Liječenje uključuje medikamentoznu, kiruršku i zamjensku terapiju.

Liječenje bez lijekova

Pacijentima se propisuju inhibitori nadbubrežne sinteze glukokortikoida - "Ketokonazol", "Methirapone", "Mitotan", "Mamomit".

Simptomatsko olakšanje:

• antihipertenzivi - "Enalapril", "Capoten", "Bisoprolol",
• diuretici - Furosemid, Veroshpiron, Manitol,
• Krastavci - "Diabeton", "Glucophage", "Siofor",
• srčani glikozidi - "Korglykon", "Strofanthin",
• Imunomodulatori - "Likopid", "Ismigen", "Imunal",
• sedativi - "Corvalol", "Valocordin",
• Multivitaminski kompleksi.

Brza dostava

Kirurško liječenje Cushingovog sindroma uključuje sljedeće vrste operacija:

Zamjenska terapija adenoma hipofize povoljno utječe na ovo područje i smanjuje proizvodnju ACTH. Provodi se u slučajevima kada je kirurško uklanjanje adenoma nemoguće ili je kontraindicirano iz zdravstvenih razloga.

Za rak supraneuralnih žlijezda u blagim i umjerenim oblicima indicirana je zamjena terapije. U teškim slučajevima, epidermis je vidljiv i "Cloditan" se propisuje u druge medicinske svrhe.

Protonska terapija na području hipofize propisuje se pacijentima koji ne reagiraju na lijekove i imaju adenome. Protonska terapija je posebna vrsta radioterapije, kojom brzinom ionizirajuće čestice teku na dlačice. DNK protonija bubnjića stanice raka i vapite za njihovim uništenjem. Metoda vam omogućuje da ciljano odredite debljinu s maksimalnom preciznošću i uklonite je na bilo kojoj dubini tijela bez trošenja otpadnog tkiva.

prognoza

Cushingov sindrom je važna bolest koja neće nestati unutar tjedan dana. Liječnici daju posebne preporuke svojim pacijentima u vezi s organizacijom kućne terapije:

• progresivno napredovanje fizičke zahtjeve te okretanje normalnom ritmu života uz pomoć manjih vježbi bez ponavljanja.
• Ispravnija, racionalnija, uravnoteženija hrana.
• Vikonannya Roseumove gimnastike - križaljke, zagonetke, zagonetke, logičke vježbe.
• Normalizacija psihoemocionalnog stanja, liječenje depresije, prevencija stresa.
• Optimalan način rada i popravka.
• Kućne metode liječenja patologije - lagane fizičke vježbe, vodena gimnastika, topli tuš, masaža.

Budući da je uzrok patologije dobro novo stvaranje, prognoza se smatra povoljnom. Kod takvih pacijenata, nakon kupanja, pacijent počinje raditi u punom krugu. Njihove šanse za oporavak nakon bolesti znatno će se povećati. U slučaju raka nadira, smrt nastupa kroz rijeku. U rijetkim slučajevima liječnici mogu produžiti trajanje bolesti za najviše 5 života. Ako u tijelu postoje nepovratne lezije, a svakodnevno je potrebno pravilno čišćenje, prognoza patologije postaje nepovoljna.

Video: Cushingova bolest u programu "Živjeti zdravo!"

Cushingov sindrom (hiperkortizolizam) je zabrinjavajući i kronični dotok hormona hiperkortizola u tijelo bolesnika, uglavnom kortizola. Sindrom može biti uzrokovan određenim unutarnjim bolestima ili uzimanjem određenih lijekova. Prema statistikama, žene starije dobi obolijevaju češće od muškaraca (10 puta češće), a glavna skupina žena pati od 25 do 40 smrtnih slučajeva. Zbog teške neravnoteže hormona, pacijent doživljava patološke promjene u vanjskom izgledu i biokemijskim procesima u tijelu.

Kortizol, koji je prekomjerno aktivan kod Cushingovog sindroma, u ovom se slučaju može nazvati hormonom smrti. Kod mnogih ljudi kortizol smanjuje proizvodnju glukoze koja je toliko potrebna većini stanica u našem tijelu, a zbog nedostatka glukoze funkcije stanica gube se ili potpuno prestaju raditi.

Uzrok razvoja Cushingovog sindroma.

Previše je razloga za svjetsko stvaranje hormona ospica. Postoje tri vrste hiperkortizolizma: egzogeni, endogeni i pseudo-Cushingov sindrom. Pogledajmo pobliže razloge koji im se najčešće javljaju.

Egzogeni hiperkorticizam.

Jedan od najčešćih uzroka Cushingovog sindroma je predoziranje ili liječenje steroidima (glukokortikoidi) ili neka druga bolest. Steroidi se najčešće koriste za liječenje astme, reumatoidnog artritisa ili imunosupresije tijekom transplantacije organa.

Endogeni hiperkortizolizam.

U ovom slučaju, uzrok bolesti već je unutarnje oštećenje tijela. Najrašireniji uzrok, u otprilike 70% slučajeva, je razvoj sindroma - Cushingove bolesti (ne brkati s Cushingovim sindromom). U slučaju Cushingove bolesti dolazi do pojačane proizvodnje adrenokortikotropnog hormona hipofize (ACTH), koji pak potiče otpuštanje kortizola iz nadbubrežnih žlijezda. Ovaj hormon može proizvesti mikroadenom hipofize ili ektopični kortikotropinoma. Ektopijski maligni kortikotropinoma može se proširiti u bronhije, testise i jajnike. Još rjeđe, Cushingov sindrom javlja se uz primarnu infekciju boginje epitela, npr. hiperplazije boginje epitela ili malignog, benignog otoka boginje epitela.

Pseudo-Cushingov sindrom.

Neki znakovi sindroma mogu biti uzrokovani drugim čimbenicima, ali to je samo privremena pojava i ne znači da osoba ima pravi hiperkortizolizam. Neki od razloga za razvoj pseudo-Cushingovog sindroma su pretilost, kronična intoksikacija alkoholom, trudnoća, stres i depresija te druga stanja koja ometaju kombinaciju estrogena i progesterona. Povećanje razine kortizola u krvi može se pojaviti kod dojenčadi ako je njihovo tijelo majčino mlijeko pronaći alkohol.

Znakovi i simptomi Cushingovog sindroma.

A pretilost se razvija u 90% bolesnika, pri čemu se masno tkivo taloži na licu (mjesečasto, zaobljeno rumenim obrazima), trbuhu, grudima i vratu, a ruke i noge izgledaju mršave.

Atrofija mišića je već primjetna na ramenom obruču i nogama. Shvidkinu promjenu prati bolesna osoba. Uz pretilost, ovaj simptom stvara velike poteškoće bolesnicima u odsutnosti bilo kakvih fizičkih napora. Ponekad se bol javlja tijekom sat vremena sjedenja i hodanja.

Čak i često, s hiperkortizolizmom kod pacijenata, može se spriječiti stanjivanje vlasišta. Koža je mramorne boje, suha i isječena. Bolesna osoba često pati od oštećenja tijela, a čak i ako je oštećen integritet kože, rane i posjekotine potpuno zacjeljuju.

Žene s Cushingovim sindromom često ga razviju. Dlake počinju rasti na gornjoj usni, bradi i grudima. Sve je to zbog činjenice da epidermalni korteks počinje stimulirati proizvodnju ljudskih hormona - androgena. Osim hirzutizma, kod žena se javljaju poremećaji menstrualnog ciklusa (), a kod muškaraca depresija i smanjen libido.

Osteoporoza je najrašireniji simptom (90%), koji je karakteriziran hiperkortizolizmom bolesnika. Osteoporoza bubrega očituje se bolovima u rebrima i zglobovima, a zatim mogu nastati spontani prijelomi rebara i vrhova. Čim se bolest manifestira u djetetovu životu, tada se djetetov rast počinje razvijati.

U Cushingovom sindromu često se razvija mješovita kardiomiopatija. Ova situacija je posljedica arterijske hipertenzije, oštećenja elektrolita ili kataboličkih učinaka steroida na miokard. Javljaju se znakovi poremećaja srčanog ritma, visokog krvnog tlaka, zatajenja srca, što u većini slučajeva dovodi do smrti bolesnika.

Često se u otprilike 10 - 20% slučajeva u bolesnika s hiperkortizolizmom razvija steroidni dijabetes koji se lako regulira uz pomoć lijekova (kutanih lijekova).

Na strani živčanog sustava postoje znakovi kao što su anksioznost, depresija, euforija, različiti poremećaji spavanja i steroidna psihoza.

Liječenje Cushingovog sindroma (hiperkortizolizam).

Liječenje Cushingovog sindroma prvenstveno je usmjereno na utvrđivanje uzroka hiperkortizolizma i balansiranje hormonalnih razina u tijelu.

Postoje tri metode liječenja: medikamentozna, mjenjačka terapija i kirurški zahvat.

Golovne - odmah započeti s liječenjem, čak i za statistiku, ako ne počnete s liječenjem u prvih pet godina bolesti, tada se smrtonosni rezultat gubi u 30 - 50% slučajeva.

Medicinski način liječenja.

Tijekom terapije lijekovima, pacijentu se propisuju lijekovi koji smanjuju proizvodnju hormona u epitelnom korteksu. Često se medicinski lijekovi propisuju pacijentu u kompleksnoj terapiji ili u slučajevima kada druge metode liječenja nisu pomogle. Za liječenje hiperkortizolizma lijekovi mogu uključivati ​​mitotan, metirapon, trilostan ili aminoglutetimid. U osnovi, ovi lijekovi se propisuju kada se kirurška operacija pokazala neučinkovitom i nemoguće ih je provesti.

Promeneva terapija.

Ova metoda je posebno učinkovita ako bolujete od adenoma hipofize. Izmjenjivačka terapija, kada se ubrizgava u područje hipofize, smanjuje proizvodnju adrenokortikotropnog hormona. Pazite da se nadomjesna terapija provodi istovremeno s lijekovima ili kirurški zahvati. Najčešće se ova metoda koristi u kombinaciji s lijekovima, jer pojačava učinak medikamentoznog liječenja Cushingovog sindroma.

Brza dostava.

U slučaju hipofiznog Cushingovog sindroma često je potrebna transsfenoidalna revizija hipofize i suspenzija adenoma mikrokirurškim tehnikama. Poboljšanje dolazi brzo, a učinkovitost ove metode je 70 - 80%. Ako je hiperkortizolizam uzrokovan oteklinom boginja supranervikalnih lezija, tada se provodi operacija uklanjanja otekline. U nekim slučajevima, osobito kod teških bolesnika, dolazi do ozljede bolesnika, pa se bolesnicima savjetuje dulje uzimanje glukokortikoida kao nadomjesne terapije.

Hiperkortizolizam je bolest nadbubrežnih žlijezda, uslijed koje značajno raste razina kortizola u tijelu. Ovi glukokortikoidni hormoni igraju sastavnu ulogu u reguliranoj razmjeni govora i fiziološkim funkcijama. Izlučevine kontrolira hipofiza, proizvodnjom adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Što se događa s osobama s ovim sindromom, uzrocima njihove krivnje i kako liječiti bolest, pogledat ćemo dalje u članku.

Hiperkorticizam: što je to?

Hiperkortizolizam ili Cushingov sindrom je endokrina patologija povezana s zabrinjavajućim i kroničnim priljevom viška kortizola u tijelo. Takav priljev može biti posljedica očitih bolesti ili uzimanja određenih lijekova. Žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da obole od hiperkortizolizma nego muškarci, i to uglavnom one između 25 i 40 godina.

Za normalno funkcioniranje hipofize potrebno je dovoljno lučenje specifičnih hormona od strane hipotalamusa. Kad god je jedan dio tijela oštećen, cijelo tijelo pati i smatra se zdravljem čovjeka. Prvu kliničku sliku endogenog hiperkortizolizma opisao je Harvey Cushing 1912. godine.

Hiperkotizam se očituje činjenicom da kortizol u velikim količinama povećava proizvodnju glukoze, koja je ionako neophodna našim stanicama. Kao rezultat toga, smanjuje se funkcionalnost mnogih stanica i sprječava atrofija tkiva.

• Kod za MKX 10: E24.0

patogeneza

Osnova bolesti je poremećaj ligamentnog ligamenta u funkcionalnom sustavu hipotalamus-hipofiza - kora nadnalne žlijezde, koji karakterizira konstantno visoka aktivnost hipofize i hiperplazija kortikotropa ili, značajno Više često, razvoj ACTH proizvodi adenom hipofize i hiperplaziju ospica obiju epitelnih žlijezda.

Kao rezultat toga, povećava se fluidnost proizvodnje i ukupno izlučivanje praktički svih frakcija kortikosteroida s razvojem simptoma hiperkortizolizma. Cushingov sindrom se temelji na stvaranju autonomnog benignog ili malignog otoka supranularnog ganglija ili displazije supnarangularnog ganglija.

Uzrok sindroma hiperkortizolizma do smanjenog libida i kod žena i kod muškaraca. Preostale vene pokazuju daljnju nemoć.

uzrok

Do danas liječnici nisu uspjeli u potpunosti utvrditi razloge za poremećenu funkciju supraneuralnih žlijezda. Također je jasno da se kod bilo kojeg čimbenika koji izaziva pomak u proizvodnji hormona razvija bolest. Čimbenici koji izazivaju hiperkortizolizam su:

• adenom koji je nastao u hipofizi;
• stvaranje natečenosti u nozi, subslantum, bronhijalno stablo, koje proizvodi ACTH;
• Trivalna primjena glukokortikoidnih hormona;
• faktor pada.

Uz čimbenike pretjeranog osiguranja, sljedeći uvjeti mogu pridonijeti sindromu:

• trauma ili ozljeda mozga;
• traumatična ozljeda mozga;
• upala arahnoidne membrane leđne moždine ili mozga;
• proces paljenja u mozgu;
• meningitis;
• krvarenje u subarahnoidalni prostor;
• skrb za središnji živčani sustav.

Neki znakovi sindroma mogu biti uzrokovani drugim čimbenicima, ali to je samo privremena pojava i ne znači da osoba ima pravi hiperkortizolizam.

Dio uzroka razvoja pseudo-Cushingovog sindroma je pretilost, kronična intoksikacija alkoholom, lutanje, stres i depresija, a ponekad induciraju korištenje oralnih kontraceptiva, koji djeluju kao zamjena za kombinaciju estrogena i progesterona.

Povećana razina kortizola u krvi Može se pojaviti kod dojenčadi ako uz majčino mlijeko imaju i alkohol u tijelu.

vidjeti

Sinteza glukokortikoida bez recepta postiže se infuzijom kortikotropina i kortikoliberina ili neovisno o njima. U vezi s tim, vide se ACTH-ovisni i ACTH-neovisni oblici patologije. Prvoj grupi laži:

• Centralni hiperkortizam.
• ACTH-ektopični sindrom.

U medicini postoje tri vrste hiperkortizolizma, koji se temelje na različitim uzrocima patologije:

• egzogeni;
• endogeni;
• pseudo-sindrom.

U medicinskoj praksi također se eliminiraju epizode sindroma juvenilnog hiperkortizolizma. Vizija mladih ljudi o novom izgledu i razumijevanju prastarih hormonalnih promjena u tijelu.

egzogeni

Pod utjecajem vanjskih razloga, kao što je uskraćivanje hrane za ljekovite dobrobiti Kao odgovor na glukokortikoide može se razviti jatrogeni ili egzogeni hiperkorticizam. Uglavnom, treba ga provesti nakon uklanjanja provocirajuće patologije lica.

endogeni

Čimbenici u razvoju endogenog hiperkortizolizma mogu biti uzrokovani sljedećim razlozima:

• otekline hipofize ();
• bronhije;
• natečena jaja, jajnici;
• natečenost ili hiperplazija ospica nosnih crva.

Izazivanje otoka bronha ili arterijskih lezija najčešće je ektopični kortikotropinom. Sama je potaknuta lučenjem kortikosteroidnog hormona.

Pseudo-sindrom

Lažni hiperkortizam nastaje zbog sljedećih razloga:

• alkoholizam;
• vagusnost;
• uzimanje oralnih kontraceptiva;
• pretilost;
• stres ili dugotrajna depresija.

Najčešći uzrok pseudo-sindroma je teška apstinencija alkohola u tijelu. Pod kojim okolnostima, bez obzira na debeljuškast dan.

Simptomi hiperkortizolizma kod žena i muškaraca

Kliničku sliku hiperkortizolizma karakteriziraju simptomi:

• progresivna slabost;
• Ovo je kronično;
• nesanica;
• vtoma;
• hipotenzija;
• mentalna astenija;
• podložan apetitu;
• zamornost;
• povraćanje;
• začepiti se
• promijeniti propusnice;
• bolovi u trbuhu;
• smanjena tjelesna masa.

Patološko povećanje razine glukokortikoida dovodi do pojave sindroma hiperkortizolizma. Teško je govoriti o grčevima povezanim s promjenama u izgledu i kvarom kardiovaskularnog sustava, kao i cistično-mesnog, reproduktivnog i živčanog sustava. Kliničke manifestacije bolesti također su posljedica djelovanja stresa umjesto aldosterona i androgena koji vibriraju supraneuralne žlijezde.

Simptomi kod žena

Hiperkortizam kod žena očituje se sljedećim simptomima:

• hirzutizam;
• virilizacija;
• hipertrihoza;
• poremećaj menstrualnog ciklusa;
• amenoreja i neplodnost.

“Najpopularnija” manifestacija hiperkortizolizma na strani mišićno-koštanog sustava je osteoporoza (javlja se u 90% osoba koje boluju od sindroma). Ova patologija ima moć napredovanja: ispočetka se očituje bolovima u zglobovima i zapešćima, a zatim prijelomima ruku, nogu i rebara. Ako dijete boluje od osteoporoze, ono se boji odrasti kao odrasla osoba.

Znakovi ljudi

Ljudski hiperkortizolizam očituje se problemima u fizičkom sustavu: smanjenom potencijom i libidom, atrofijom testisa i ginekomastijom. Dakle, hiperkotizam se može manifestirati u poremećajima živčanog i kardiovaskularnog sustava.

"Živčani" simptomi:

• í stres;
• promjena euforije u depresiju;
• galvanizacija;
• pokušaji samoubojstva.

Kardiovaskularni simptomi:

• srčana aritmija;
• zastoj srca.

Koža bolesnika ima karakterističnu mramornu boju s dobro izraženom dječjom kožom, tanka je do ljuštenja, suha, prošarana mrljama tinjanja. Na koži ramenog obruča, mliječnog obruča, trbuha, stražnjice i stražnjice pojavljuje se tamna rastegnuta koža - pruge ljubičaste ili cijanotne boje, do nekoliko milimetara do 8 cm i širine do 2 cm. Plakat Postoji koža osip (akne), epidermalna krvarenja, pigmentne mrlje, hiperpigmentacija okolnih područja kože.

Sindrom je negativno naznačen na pacijentovoj hormonskoj pozadini, a izbjegava se nestabilno emocionalno stanje: depresija se izmjenjuje s euforijom i psihozom.

presavijeni

Jedna od najopasnijih komplikacija hiperkortizolizma je adrenalinska kriza, koja se manifestira:

• oštećene informacije;
• povraćanje i visok porok;
• hiperkalemija;
• hiponatrijemija;
• hipoglikemija;
• bolovi u trbuhu;
• metabolička acidoza.

Cushingov sindrom, koji se razvija u kronični oblik koji može dovesti do smrti osobe, izaziva niz važnih komplikacija, a sam po sebi:

• dekompenzacija srca;
• moždani udar;
• sepsa;
• teški pijelonefritis;
• nedostatnost kroničnih oblika;
• osteoporoza, koja uzrokuje brojne prijelome grebena.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje ove bolesti koriste se sljedeće metode:

• krvni test za adrenokortikotropni hormon i kortikosteroide;
• hormonski testovi;
• rendgenska slika glave, kostura;
• MRI ili CT skeniranje mozga.

Dijagnoza je jasna kada su sve pretrage evidentne. Ovo treba razlikovati od dijabetesa i pretilosti.

Iako se laboratorijske dijagnostičke pretrage za hiperkortizolizam ne mogu smatrati apsolutno pouzdanima, često se preporučuje njihovo ponavljanje i kombiniranje. Dijagnoza hiperkortizolizma postavlja se na temelju povećanog izlučivanja slobodnog kortizola u vezi s ili poremećenom regulacijom hipotalamo-hipofizno-supraneuralnog sustava:

• Povećana je količina izlučivanja slobodnog kortizola i 17-hidroksikortikosterona;
• dodatni bioritam lučenja kortizola svaki dan;
• Umjesto kortizola u 23-24 godine, on je povećan.

Praćenje u ambulantama

• Visoke razine kortizola u dohrani. Udio negativnih rezultata u ovom testu doseže 5-10%, stoga se preporučuje provesti testiranje 2-3 puta. Klinički pozitivne rezultate može izazvati i primjena fenofibrata, karbamazepina i digoksina, dok se blago negativni mogu javiti kod smanjene glomerularne filtracije (<30 мл/мин).
• Noćni deksametazonski test. Mlijeko negativni rezultati (tj. smanjenje kortizola) pojavljuju se kod 2% zdravih ljudi i povećavaju se do 20% kod pretilih pacijenata i hospitaliziranih pacijenata.

Kao i u oba značajna testa Hiperkortisodizam nije potvrđen, a njegova manifestacija kod bolesnika nije vjerojatna.

Proslava

Na temelju podataka dobivenih tijekom dijagnoze, liječnik može predložiti jednu od tri metode liječenja hiperkortizolizma:

Medicinski pripravci

Lijekovi se mogu propisati samostalno ili kao dio složene terapije. Osnovu liječenja hiperkorticizmom lijekovima čine medicinske metode, koje su usmjerene na smanjenje proizvodnje hormona u epitelu. Slični lijekovi uključuju lijekove kao što su metirapon, aminoglutetimid, mitotan ili trilostan. Propisuju se kada postoji kontraindikacija za druge metode liječenja iu slučajevima kada su se te metode (primjerice, operacija) pokazale neučinkovitima

Promeneva terapija

Terapija Promenevom propisana je kada je sindrom potaknut adenomom hipofize. U ovoj situaciji zahvaćeno je područje metaboličke aktivnosti, što izaziva smanjenje proizvodnje adrenokortikotropnog hormona. Istodobno, liječenje lijekovima i kirurško liječenje kombinira se s razmjenom terapije. Na taj način moguće je postići najpozitivniji rezultat u liječenju hiperkortizolizma.

Kirurški porod

Hipofizni Cushingov sindrom u kasnim fazama zahtijeva kirurško liječenje. Pacijentu se propisuje transsfenoidalna revizija hipofize i dodatnim mikrokirurškim tehnikama uklanja adenom. Ova terapijska metoda daje najveći učinak i očekuje se povećanje veličine tijela nakon operacije. U važnijim slučajevima kirurški liječenih bolesti vidljive su dvije supernade. Za takve bolesnice indicirana je prenatalna primjena glukokortikoida.

Što određuje učinkovitost liječenja?

Hiperkortizolizam se može brzo razviti, svi simptomi se javljaju u razdoblju od 6-12 mjeseci, a može doći do postupnog razvoja kliničke slike u razdoblju od 3-10 godina. Liječenje će ovisiti o ispravnoj dijagnozi, težini bolesti i brzini razvoja simptoma. Liječenje treba biti usmjereno na smanjenje kliničkih manifestacija i normalizaciju razine kortizola.

U umjerenim i blagim stupnjevima ozbiljnosti koriste se medicinski lijekovi koji ne dopuštaju tijelu da oslobodi puno hormona nadbubrežne žlijezde ili se propisuje nadomjesna terapija koja smanjuje aktivnost hipofize. Ako to ne daje željeni učinak, tada će kirurško liječenje stagnirati. U procesu takvog poroda pojavljuje se oteklina hipofize. Ili se radi adrenalektomija radi uklanjanja jedne od supraneuralnih vena, inače je nakon takve operacije potrebna kontinuirana nadomjesna terapija.

prognoze za sindrom

Ako se liječenje zanemari, sindrom hiperkortizolizma razvija nepovratne promjene koje dovode do smrti u 40-50% pacijenata. Ako je uzrok sindroma benigni kortikosterom, prognoza je dobra, iako se funkcije zdrave supraneuralne žlijezde vraćaju samo u 80% bolesnika. Kod dijagnosticiranja malignih kortikosterona, prognoza za petogodišnje preživljenje je 20-25% (u prosjeku 14 mjeseci). U slučaju kroničnog nedostatka hipertireoze indicirana je prenatalna nadomjesna terapija mineralima i glukokortikoidima.

Općenito, prognoza ovisi o učinkovitosti dijagnoze i liječenja, uzrocima, težini i težini poremećaja, izvedivosti i učinkovitosti kirurške intervencije. Bolesnice sa sindromom hiperkortizolizma su pod dinamičkim nadzorom endokrinologa, ne preporučuju se podvrgavati važnim fizikalnim zahvatima ili bilo kakvim promjenama u tijeku trudnoće.

Totalni hiperkorticizam. Etiologija i patogeneza hiperkorticizma. Dakle, kortikosteroidi nadbubrežnih žlijezda i hormonski kompleks mineralokortikoida, glukokortikoida, androgena i fragmenata lijeka često preklapaju biološke učinke. Prvo, patologija hiperkortizolizma je još mozaičnija. ACTH služi kao funkcionalni regulator za sve zone (za fascikularnu zonu njegova uloga nije jednaka), te stoga totalni sindrom hiperkortizolizma uključuje ludu hiperprodukciju glukokortikoida, često s više ili manje izraženim simptomima hiperaldosteronizma i hiperandrogenizma.

Za etiologiju i patogenezu razvoja totalni hiperkorticizam Pogledajte sljedeće opcije:

ja Pervinny nadnirkovikh hiperkortizolizam kao rezultat primarne hiperplazije jajnika (neovisno o ACTH) - Itsenko-Cushingov sindrom;

II. drugi hiperkortizolizam sa suvišnom hipotalamo-hipofiznom stimulacijom žlijezde (ACTH-stale) - Itsenko-Cushingova bolest;

III. drugi hiperkortizolizam s superiornom ektopičnom proizvodnjom ACTH, položaj hipotalamo-hipofizne regije;

IV. jatrogeni hiperkortizolizam uz egzogenu primjenu kortikosteroida.

I. U četvrtine bolesnika hiperkortizolizam je povezan s primarnim otokom kortikalnog govora jajnika. Ova se patologija naziva ACTH neovisna Itsenko-Cushingov sindrom. Najčešći rast događa se u stanicama zona fasciculata - glukosteroma (S previše glukokortikoida). Raznolikost glukosteroma je glukoandrosteromije s nadsvjetovnom sintezom za opskrbu androgena. U ovom slučaju, slika Cushingovog sindroma povezana je s hiperandrogenizmom: kod muškaraca se čini da je zrelost u poodmaklom stanju, kod žena - virilizam.

Drugi uzrok ACTH-neovisnog Cushingovog sindroma je primarna bilateralna netumescentna hiperplazija ospica . Češći je kod adolescenata i mladih odraslih osoba. Glavni uzrok patogeneze je autoimuni stimulacijski mehanizam sličan Gravesovoj bolesti. Eksperimentalna izolacija steroidogenih i mitozogenih (rast) imunoglobulina u stanicama ospica supraneuralnih žlijezda. U nekim slučajevima primarna bilateralna netumorska hiperplazija se vidi kao napadaj autosomno dominantne varijante sindroma - Carneyjev simpotomokompleks. Rijedak uzrok primarnog hiperkortizolizma je bilateralna hiperplazija ospica supernazalnog falusa. Vjeruje se da je mehanizam ovog poremećaja stimulacija ACTH, koji je sličan peptidu koji inhibira kožu i koji sintetizira gastrointestinalna žlijezda.

II. U većini slučajeva uzrok hiperkortizolizma je oticanje prednjeg režnja hipofize - bazofilni adenom, ili kromofobna oteklina koja izlučuje višak ACTH - adrenokortikotropinomija . Ova se patologija u Rusiji naziva Itsenko-Cushingova bolest. Ova patogeneza povezana je s mutacijom G proteina hipofiznog celina, koji se može sintetizirati u kortikoliberin, uslijed čega adrenokortikotrofi povećavaju aktivnost iznad razine hipotalmalnog oslobađajućeg faktora.

“Pretpotopne” metode liječenja Itsenko-Cushingove bolesti resekcijom ili ekstirpacijom nadbubrežne žlijezde za neprepoznate adenome hipofize dovele su do brzog rasta istih adrenokortikotropinomija Kao rezultat stimulacije debeljuškastih adenohipofiznih stanica hipotalamičkim kortikoliberinom na lisne uši, vinil hipokortizolizam i Cushingova bolest promijenili su se u Nelsonov sindrom [volumetrijsko debeljuškasto izrastanje u lubanji bez znakova hiperkortizolizma (npr. resecirani epitel)].

III. Još jedan rijedak uzrok sekundarnog hiperkortizolizma su ektopični tumori iz stanica difuznog endokrinog sustava (apudoma), koje luče ACTH, a ne kortikosteroide. Ova patologija javlja se kod bronhogenog karcinoma pluća, karcinoma travnatog trakta, medularnog karcinoma štitnjače, tumora Langerhansovih otočića, Tim. Ovaj oblik hiperkortizolizma povezan je s hipersekrecijom stanica i drugih biološki aktivnih tvari - vazopresina, oksitocina, gastrina itd. Zapravo, opisana patologija je sindrom paraneoplastičnog oticanja. ACTH rabarbare s ektopičnim izlučivanjem povezan je s Cushingovom bolešću.

IV. jatrogeni hiperkortizolizam javlja se kod trivalnog liječenja umjerenom ili kratkotrajnom terapijom visokim dozama glukokortikoidnih lijekova.

patogeneza Manifestacija ukupnog hiperkorticizma određena je viškom hormona ospica kao rezultat adrenokortikocitne hiperplazije.

Glukokortikoidi su hormoni univerzalnog metaboličkog ciklusa. Apsolutni stimulatori njihovog lučenja i ACTH, na sliku hiperkortizolizma upućuju učinci i kortikosteroida i samog ACTH (npr. jedna od posljedica ACTH može biti hiperpigmentacija kože), kao i omelanokortin i drugi. Povezanost s hiperaldosteronizmom objašnjava se i stimulacijom ACTH i mineralokortikoidnim učinkom visokih doza glukokortikoida. Jasno je da su mineralokortikoidi najvažniji regulatori ravnoteže kalija i natrija i vode, a androgeni regulatori metaboličkih funkcija, stresa i anaboličkih procesa.

Itsenko-Cushingova bolest. Smanjenje aktivnosti dopamina i povećanje tonusa serotonergičkog sustava središnjeg živčanog sustava pojačava se vibracijom kortikoliberina, ACTH i kortizola (sekundarni kortizolizam) zbog poremećaja mehanizama "reverznog ligamenta". Hiperkortizolizam ne ometa djelovanje žlijezde na središnje živčane strukture. Bolest je obilježena ne samo povećanim lučenjem ACTH, već i stimulacijom proizvodnje nadbubrežnih hormona - kortizola, kortikosterona, aldosterona, androgena.

Poremećaj hipotalamo-hipofiznih spojeva povezan je s promjenama u lučenju drugih hormona u hipofiznom traktu - smanjena je proizvodnja hormona rasta, umjesto gonadotropina i hormona štitnjače, ali je pospješeno lučenje prolaktina.

Klinička slika Itsenko-Cushingove bolesti naznačena je poremećajem svih vrsta metabolizma reguliranog hormonima nadbubrežne žlijezde.

uništenje metabolizam proteina Općenito, odvija se u znaku katabolizma proteina, i to najvažnije u mesu i mezenhimskim elementima (miociti, stanice kože, vezivno tkivo, ciste, limfoidni organi), te u jetri i središnjem živčanom sustavu y anaboličkim procesima. Iz tih razloga razvija se miastenija (slabost mesa) i hipotrofija mišića. Do poremećaja sinteze proteina dolazi kod skladištenja proteina zdravog tkiva, glikozaminoglikana, nadoknade proteina u krvnoj plazmi (osobito albumina), imunoglobulina (antitijela). Lakše je deaminirati aminokiseline do hiperazoturije. Kolagenogeneza je inhibirana, što dovodi do stanjivanja i rastezanja kože u područjima nakupljanja masnoće (simptom cigaretnog papira), što doprinosi stvaranju karakterističnih strija (strija) grimizno-ljubičaste boje kao posljedica vazopatija, eritrocitoza i hipertenzija. U mladih bolesnika poremećen je rast i metabolizam vitamina D.

metabolizam masti . sebe x Tipična manifestacija hiperkortizolizma je pretilost središnje lokalizacije: u slučaju end-end hipotrofije, mast se taloži u trbušnoj regiji, vratu, u interskapularnom prostoru. Najvjerojatniji uzroci pretilosti i polifagije, hiperinzulinizam, neravnomjerna raspodjela inzulinskih i glukokortikoidnih receptora u različitim lipocitima, stimulacija kortikosteroida, stimulacija leptina adipocitima, izravni lipogenetski učinci ACTH i glukokortikoida. Višak glukokortikoidnih receptora pohranjen je u središnjim lipocitima, a inzulinizam pojačava lipogenezu u njima, povećavajući dostupnost glukoze i masnih kiselina.

Višak glukokortikoida proizvodi lipolitički učinak, što rezultira hiperlipoproteinemijom, osobito tipa II (zbog stvaranja lipoproteina niske i čak niske gustoće, kolesterola, triglicerida), koja se razvija iza mehanizma. Gdje je to moguće, dovest će se do proizvodnih i retencijskih oblika . Razvoj hiperlipoproteinemije povezan je s povećanom sintezom triglicerida u jetri, lipolizom i blokiranjem apo-B receptora u mnogim živim stanicama.

u metabolizmu ugljikohidrata . Glukokortikoidi imaju kontrainzularno djelovanje – ometaju rad prijenosnika glukoze (gluten-4) u tkivima ovisnim o inzulinu (lipociti, miociti, stanice imunološkog sustava) na korteksu organa koji nisu ovisni o inzulinu – središnjem živčanom sustavu. , ser ovo, dijafragme i drugi. Jetra je podvrgnuta glukoneogenezi, glukogenezi, glikogenezi. U nekih bolesnika s nedovoljnim rezervama β-klitina u gušterači razvija se drugi dijabetes melitus ovisan o inzulinu, koji se komplicira ketoacidozom zbog visokih ketogenih glukokortikoida (što je, da bude jasno, karakteristično za inzulinski avsmogo ceremonijalni dijabetes). U ostalih bolesnika, zbog hiperfunkcije β-klitica u Langerhansovim otočićima, razvija se hiperinzulinizam, koji stabilizira stanje, a ne dolazi do očitog dijabetesa induciranog steroidima.

Metabolizam vode i soli i ravnoteža kiseline i soli . Karakterizirani su smanjenjem natrija i gubitkom vode i iona kalija, čime je značajno smanjena nadoknada K+ u stanicama aktivnog tkiva (neuroni, kardiomiociti, miociti), kao iu krvnoj plazmi i eritrocitima. Razvija se hipokalemijska alkaloza. Povećavaju se obveze peritoneuma i krvi (hipervolemija, pletora). Kalcij se apsorbira u crijevima, a izlučivanje se pojačava u crijevima. Razvijaju se nefrokalcinoza i nefrolitijaza, a javlja se i sekundarni pijelonefritis. Rezultat može biti nedostatak nirkova. Smanjenje kalcija u tijelu dovodi do razvoja sekundarnog hiperparatireoidizma. Parathormon aktivira prijelaz stovburijevih koštanih stanica u osteoklast i potiče transformaciju preostalih u osteoblast. Kortizol također inhibira prijelaz osteoklasta u osteoblaste. Porast osteoklasta i povećanje njihove aktivnosti dovodi do resorpcije cističnog tkiva. Ostatak gubi sposobnost fiksiranja kalcija, što rezultira osteoporozom.

Kardiovaskularni sustav . Kronični hiperkorticizam dovodi do simptomatske hipertenzije, čiji je razvoj povezan s ofenzivnim mehanizmima:

1) pojačan protok krvi (hipervolemija, pletora),

2) povećanje osjetljivosti adrenergičkih receptora otpornih žila na presorbentske čimbenike povećanjem natrija i smanjenjem kalija u miocitima otpornih žila (kao rezultat povećanja njihovog vazomotornog tonusa),

3) otok glatkih mišića arteriola i venula,

4) aktivacija renin-angiotenzinskog sustava kao rezultat stimulacije glukokortikoidima jetrene sinteze α 2-globulina (angiotenzinogena) i endotelina I,

5) inhibitorna infuzija kortikosteroida na vid prednjeg natriuretskog peptida.

U imunološki sustav nastaje sekundarna imunodeficijencija i fagocitna deficijencija koja se manifestira smanjenom otpornošću na zarazne bolesti. Razvijaju se bakterijske i gljivične infekcije kože. Ovi uzroci i kao rezultat viška androgena su acne vulgaris i pustularno-papularni perioralni dermatitis.

Državne funkcije. Jedna od ranih i trajnih manifestacija Cushingove bolesti je poremećaj državne funkcije, kao posljedica smanjene funkcije hipofize i pojačanog lučenja androgena od strane epitelnog korteksa. Kod ljudi je poremećena proizvodnja androgena (zbog potiskivanja lučenja gonadoliberina i luteinizirajućeg hormona kroz mehanizam kontrole regurgitacije), libido se smanjuje i razvija se impotencija. Višak androgena u hormonskom skupu hiperkortizolizma kod žena nastaje hirzutizmom (supramiralni rast kose), maskulinizacijom (dodatak ljudskom tipu tijela), promjenama u seksualnom ponašanju, dismenorejom, amenorejom, spontanim pobačajima, bez zavjesa, sekundarnom neplodnošću, virilizacijom.

Živčani sustav. Akutni višak glukokortikoida izaziva euforiju, psihozu, halucinacije i maniju, a kronični višak izaziva depresiju.

Promjene u krvi . Glukokortikoidi stimuliraju eritro- i leukopoezu, pokreću apoptozu limfocita i eozinofila, što dovodi do razvoja eritrocitoze, neutrofiloze, limfopenije, eozinopenije, te mijenja stanje laringealnog sustava i antikoagulantnog krvnog sustava (razvoj trombohemoragijskih sindroma).

Djelomični hiperkorticizam. Vín misli o izražavanju važnost izlučivanja jedne skupine kortikosteroida u odnosu na druge i vrste:

1) hiperaldosteronizam (Osnovno i srednje);

2) adrenogenitalni sindrom (hiperandrogenizam).

Istodobno, praktički nema čistih parcijalnih oblika.

Primarni hiperaldosteronizam(Connov sindrom).

I. Uzrok je otok zone glomeruloze (aldosterom) ili ektopična lokalizacija (jajnik, crijevo, štitnjača). Višak mineralokortikoida ne potiskuje proizvodnju ACTH kao odgovor na glukosterol i ne dolazi do atrofije zdravog dijela supraneuralnih ganglija.

II. Dobrojakisna spadkova aldosterom potisnut glukokortikoidima.

III. Bilateralna hiperplazija zone glomeruloze adrenalnih ospica nepoznate etiologije. Kao i kod mikronodularne hiperplazije ospica, etiologija raspravlja o ulozi stimulirajućih protutijela.

IV. Kada se korijen sladića (sladić) i osušeni korijen sladića ulije u jež, poremećena je konverzija kortizola u kortizon (prisutnost hiperrizinske kiseline u mlijeku ružmarina ometa enzim 11-β-hidroksilazu). U ovom obliku nastaje sindrom pseudohiperaldosteronizma. Sličan nedostatak u enzimu je uzrok hipertenzivnog oblika spazmodične hiperplazije supernalnog korteksa.

V. Liedlov sindrom - pseudohiperaldosteronizam kao posljedica primarne preosjetljivosti receptora na aldosteron uz normalnu razinu u krvi.

VI. Jatrogena primjena aldosterona.

U svim oblicima primarnog hiperaldosteronizma, proizvodnja renina uz sekundarni je niska. Hipervolemija putem receptorskog mehanizma inhibira sintezu renina.

Sekundarni hiperaldosteronizam. Razvija se kao rezultat aktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava i javlja se s visokom razinom renina u krvnoj plazmi. Uzroci sekundarnog prekomjernog lučenja aldosterona su:

1) Nircoidna ishemija, uzrokovana oštećenjem nitričnih arterija;

2) Hipovolemija;

3) hiponatrijemija i prekomjerni gubitak natrija;

4) Primarna netumescentna hiperplazija stanica jukstaglomerularnog aparata cerviksa ( Bartterov sindrom, Višak prostaglandina E 2);

5) Reninom (pufasto tkivo jukstaglomerularnog aparata);

6) Vagilnost – estrogeni stimuliraju sintezu renina i angiotenzinogena.

Patomorfologija. Kod sekundarnog hiperaldosteronizma nema otoka i nodularne hiperplazije, ali se izbjegava hipersekrecija i difuzna hipertrofija-hiperplazija.

Manifestacije hiperaldosteronizma sastoje se od tipičnih simptoma:

1) oštećenje elektrolit-voda- hipernatrijemija i zadržavanje vode (hipervolemija), hipokalijemija i gubitak iona vode.

2) hipertenzija. Prati ga ortostatski tlak (izlučivanjem kalija baroreceptori postaju osjetljivi na promjene sistoličkog i dijastoličkog arterijskog tlaka).

3) broj udaraca - kompenzatorno se povećava proizvodnja prednjeg natriuretskog peptida (atriopeptida). Ovaj mehanizam uklanja dio natrija i vode i uklanja mrlje. Gubitak kalija također je popraćen poliurijom i noćnim glavoboljama.

4) teška hipokalijemija uzrokuje slabost mišića, poremećenu opskrbu glukoze iz strumnog kalija u stanicu (dijabetogeni učinak), "hipokalijemijsku nefropatiju" s poliurijom.

5) alkaloza- destrukcija protoka kiseline i vode u suprotnom smjeru (u distalnim zavijenim tubulima, reapsorpcija Na + se izmjenjuje za otpuštanje K + i H +) prati hipokalcemija s mogućom tetanijom.

Glavna patogeneza Sekundarni hiperaldosteronizam karakterizira visoka aktivnost renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava, koja se javlja uz izraženu hiperreninemiju i hiperangiotenzinemiju, koje su prisutne u antagonističkim vodama s natrijevim uretičkim peptidom. To rezultira vrlo visokom hipernatrijemijom i sustavnim oticanjem.

Adrenogenitalni sindrom. Smatra se djelomičnim nadsvjetovnim lučenjem državnih hormona u supraneuralnim žlijezdama. (hiperandrogenizam ).

Poremećaj proizvodnje državnih hormona nadbubrežnih žlijezda uzrok je seksualnih poremećaja, kako ih nazivamo - adrenogenitalni sindrom. Rečeno im je:

1. pridbani oblici pleteni rebrastim paperjem:

bolest i Cushingov sindrom , uključujući glukoandrosteromi,

androsteromah ,

kortikoestroma (Opisi napadaja kod ljudi).

2. inbred oblik. Smrad je dio strukture adrenogenitalnog sindroma tzv "Kongenitalni adrenogenitalni sindrom" ili drugo (VDKN). Razlog su razne mutacije gena koje blokiraju različite faze genetski uvjetovane steroidogeneze.

Patogeneza. Tipični simptomi kod žena hiperandrogenizam : Hirzutizam, dismenoreja, virilizam i akne. U djece, chubby treba dati prije ranog sazrijevanja. Rast djece se usporava. Kod djevojčica se sindrom rođenja javlja prema heteroseksualnom tipu i tvori pseudohermafroditizam, kod dječaka - prema izoseksualnom tipu. Hipokorticizam se u 75% slučajeva očituje i prati kongenitalna hiperpigmentacija kože, gubitak soli iz kože (poliurija, hiponatrijemija, hipotenzija mišića, hiperkalemija, hipokloremija, acidoza, hipotenzija), povraćanje fontanom, žudnja za jelom. slana tekućina. U 25% bolesnika hipokorticizam je kronične prirode.

Kod žena se razvija virilizam: hirzutizam, maskulinizacija tijela, prekomjerni rast masnog tkiva ljudskog tipa, grub glas, lizanje, atrofija mliječnih kanala, oligomenoreja i amenoreja, hipertrofija klitorisa, fizički vitriol, mijenjanje stereotipa ponašanja. Kod ljudi takva debeljuškasta lica postaju neprepoznatljiva. Dobro ih prepoznajemo po kortikosteromima - malignim produktima s mutiranom produkcijom estrogena, koji uzrokuju feminizaciju - ginekomastiju, ženski tip tijela i ponašanja, hipotrofiju testisa. Najveća pozornost posvećuje se kongenitalnim oblicima adrenogenitalnog sindroma s metaboličkim blokiranjem sinteze kortizola izravno u androgene. Mnogo je razloga za takve recesije. Oni pružaju diferencijalne dijagnostičke značajke kao što su pravi i blagi hermafroditizam ekstraadrenalnih i neendokrinih uzroka i abnormalnosti kromosomskog statusa. Nadnaravno kongenitalni oblici hiperandrogenizma (adrenogenitalni sindrom) mogu se javiti u obliku sindroma hipokorticizma u slučajevima nedostatka glukokortikoida i mineralokortikoida.

Evo klasičnih oblika hiperandrogenizma: virilizacija plus gubitak soli i jedino virilizirajući . Neklasični oblik karakterizira kasni početak bolesti.

Glavna patogeneza je enzimski blok pretvorbe 17-hidroksiprogesterona u 11-deoksikortizol, što dovodi do prekomjerne pretvorbe metabolita u androstendion. Hiperandrogenizam se razvija u maternici. Odmah se razvija nedostatak u sintezi minerala i glukokartikoida. Kod ove lisne uši, iza mehanizma okretnog ligamenta, povećava se izlučivanje ACTH i stimulira se rast kortikalnog korteksa i androsteroidogeneza. Epitelni korteks obogaćen je glomerularom i zonules glomerulosa i sličan je moždanoj kori. Klinički adrenogenitalni sindrom sastoji se od dva sindroma – hiperandrogenizam i hipokortizolizam , Štoviše, važno je u obliku hipoaldosteronizma.

Izbrisane i svijetle forme [ “Kongenitalna hiperplazija (displazija) ospica supernadoranaca” ] Skuplja se do 30%. Smrad je uzrok hirzutizma i adrenarhe. Hirzutizam je čest uzrok sindroma nedostatka 21-hidroksilaze. O defektu drugih enzima steroidogeneze, koji stvara kongenitalnu sliku adrenogenitalnog sindroma, govori se rijetko i daje se u posebnim uputama.