Szisztémás Chervona Vovchanka. Szövetségi klinikai ajánlások a szisztémás féregevő ICD diagnosztizálására és kezelésére

A bőr és a nyálkahártya gyulladása a szisztémás férgek leggyakoribb szindróma. A betegek mindössze 10-15%-a szenved napi bőrelváltozásokon. Dubois (1976) kimutatja, hogy 28 lehetőség kínálkozik komoly változásokra egy betegnél. A legjellemzőbbek a következők:
* Elszigetelt vagy mérges bőrpír miatt különböző formák Az ilyen méretű, puffadt bőr egészségesnek tűnik. Leggyakrabban az arcon, a nyakon, a mellkason, a könyökön, a térdön és a háton használják. Különösen jellemző és diagnosztikailag magas a hóvihar alakja (növekvő bőrpír az orron és az arcokon). Az erythemás foltok gyakran rendkívül fényesek, vörösek (mint alvászavar után) és duzzadtak;
* szisztémás vermiplegia krónikus fertőzése esetén az erythemás elváltozásokat infiltráció, hyperkeratosis, hámlás és a bőr cicatricialis atrófiája jellemzi;
* Lupus-cheilitis - az ajkak súlyos bőrpírja szürkés foltokkal, pörkökkel, eróziókkal, atrófiás foltok további fejlődésével a vörös ajkakon;
* capillaritis - az ujjbegyek területén, a tenyéren, a talpon és a csigolyákon, duzzadt foltok telangiectasia, bőr atrófia;
* az üres száj nyálkahártyájának enantémája - bőrpír vérzésekkel és eróziókkal;
*bullózis, ulceros urticaria, vérzéses zsigerek, gyakran bőrelváltozásokkal;
*trofikus károsodás - bőrszárazság, hajhullás, törékenység, körmök ropogóssága;
* az üres száj és az orr nyálkahártyáján - eróziós, virulens üregek, kékes plakkok, bőrpíros foltok, az orrsövény esetleges perforációja;
* nyúzott pásztor készítésekor gyűrűszerű zsigerek találhatók telangiectasia, depigmentáció a közepén. A bűz az arcon, a nyakon, a mellkason és a végeken nő. Hasonló bőrelváltozások gyakran megfigyelhetők HLA DR3 és B8 betegeknél.
A porc-szubglobuláris rendszer károsodása a következő jelekkel nyilvánul meg:
* a fájdalom egy vagy több területen intenzív és fájdalmas;
* szimmetrikus polyarthritis a kéz proximális interphalangealis ízületeinek, a phalangealis, a kéztő-metacarpal és a térdízületek gyulladása miatt;
* kifejeződik a talajok sérült tömörsége;
*az ujjak terminális kontraktúráinak kialakulása ínhüvelygyulladás, tendovaginitis következtében;
*reumaszerű pénisz kialakítása a periartikuláris szövetekben bekövetkező rakhunok elváltozásokra; A szubglobuláris felületek eróziója nem jellemző (a betegek kevesebb mint 5%-ánál fordulhat elő);
* lehetséges aszeptikus nekrózis kialakulása a combciszta fejében, a humerusban és más cisztákban.
A hús elváltozása izomfájdalmakban, kifejezett izomgyengeségben nyilvánul meg, míg a dermatomyositishez hasonlóan polymyositis alakul ki.
A betegség a következő tünetekkel nyilvánul meg:
*száraz vagy izzadt mellhártyagyulladás mellkasi fájdalommal és duzzadt fenékkel, a hasban felgyülemlett nagy mennyiségű zsírral; Általános szabály, hogy a kétoldali mellhártyagyulladás elkerülhető;
*a kórházi tüdőgyulladást (lehenevi vasculitis) légszomj, száraz köhögés és néha hemoptysis jellemzi; A lábak röntgenvizsgálata az alsó lebenyekben porckorongszerű atelektázist mutat ki, miközben infiltratív árnyékok is láthatók. A lupus pneumonitis krónikus eseteiben a tüdő intersticiális szövete nem erősödik;
*legene hypertonia szindróma;
*lehetséges thromboembolia a legen artériában.
A szív- és érrendszer károsodása:
Lehetséges pancarditis kialakulása, de leggyakrabban kerülni kell a szívburokgyulladást, amely száraz, különben súlyos váladékos szívburokgyulladás alakul ki. Magas aktivitás mellett elkerülhető a diffúz szívizomgyulladás, ami bonyolítja a véráramlás hiányát.
Az endokardiális károsodás (Liebman-Sachs endocarditis) elkerülhető pancarditis esetén, és a szívbillentyű-készülék károsodásához vezet. Leggyakrabban mitrális elégtelenség, ritkábban aortabillentyű-elégtelenség fordul elő. A szív auszkultációja során hangokat adunk (mitrális elégtelenség esetén szisztolés zörej a szív csúcsa környékén, aortabillentyű elégtelenség esetén diasztolés zörej az aorta felett). A szelepeken lévő szemölcsök az echocardioszkópia során észlelhetők.
A bírók csodálkoznak, különösen a közepes és kis kaliberű artériák. Є információk a subclavia artériában és a koszorúerekben a kóros folyamatok kialakulásáról, amelyek szívizominfarktus kialakulásához vezethetnek. A váll felső vénáinak és a mellkas elülső felületének thrombophlebitise gyakran elkerülhető.
Porazka scilicointestinalis traktusés a sütik:
A betegeket az unalom, a hányás és az étvágytalanság gyötri. A csatorna károsodása a nyálkahártya tágulásával és eróziós változásaival nyilvánul meg. Gyakran előfordulnak a nyálkahártya és a nyombél nyálkahártyájának megnyilvánulásai. A hasizmok sérülése súlyos hasi fájdalmat okozhat, különösen a köldök környékén (nyaki krízis), valamint a hasi izmok merevségét.
A májkárosodás a hepatitis klinikai képében nyilvánul meg (máj megnagyobbodás, különféle típusú hepatitis, aminotranszferázok változása a vérben).
Urazhennya nirok (lupus nephritis):
A WHO osztályozása szerint a lupus nephritis következő morfológiai változatai különböztethetők meg:
I - a biopsziában bekövetkezett változások száma; II – mesangialis nephritis; III – köztes proliferatív glomerulonephritis; IV – diffúz proliferatív glomerulonephritis; V – membrános glomerulonephritis; VI – szklerotizáló glomerulonephritis.
A bagoly nephritis előrehaladott klinikai formákban nyilvánul meg (M. M. Ivanova, 1994):
*súlyosan progresszív farkas nephritis (fontos nephrosis szindróma, súlyos artériás magas vérnyomás, nitrogénhiány gyors progressziója);
* a glomerulonephritis nephrosis formája (a nem-lupus nephritisszel szemben a proteinuria kevésbé kifejezett, az artériás magas vérnyomás és a hematuria gyakrabban elkerülhető, a hypercholesterinaemia kevésbé kifejezett);
*aktív farkas nephritis súlyos sechovy-szindrómával (proteinuria több mint 0,5 g/test, mikrohematuria, leukocyturia);
*nephritis minimális sechovy-szindrómával - proteinuria kevesebb, mint 0,5 g/nap, mikrohematuria - egyetlen vörösvértest a látómezőben, alacsony leukocyturia, artériás nyomás normálisabb.
Az idegrendszer károsodása minden betegnél gyakori, és az agy különböző részeiben érgyulladás, trombózis, infarktus és vérzés okozza. Az idegrendszerben azonban az antineuronális antitestek jelentős szerepet játszanak, mivel károsítják a neuronok membránját.
Az idegrendszer károsodása a következő klinikai megnyilvánulásokhoz vezethet: fejfájás, mentális zavarok, koponya-szindróma (a csontváz epilepszia következtében), a koponyaidegek működésének károsodása, mononeuropathia, polyneuropathia, agyi véráramlás (trombózis, vérzés miatt) zavar. Ritka az óvatosság a repüléssel kapcsolatban.

A szisztémás vérférgesség ismeretlen etiológiájú szisztémás autoimmun betegség, amely az immunszabályozás genetikailag meghatározott zavarán alapul, ami azt jelenti, hogy a sejtmagok antigénjei ellen szervi nem specifikus antitestek képződnek immungyulladás kialakulása során számos szerv szövetében.

A szisztémás vérféreg (SCV, diseminated bloodworm) egy krónikus, multiszisztémás betegség, valószínűleg autoimmun természetű, és különösen a fiatal nőket érinti. A betegségek leggyakrabban ízületi gyulladásban és ízületi gyulladásban, bőrbetegségekben, különösen egyéneknél, mellhártyagyulladásban vagy szívburokgyulladásban, központi idegrendszeri rendellenességekben és citopéniában nyilvánulnak meg. A diagnózis a klinikai megnyilvánulások jelenléte és a szerológiai vizsgálatok eredményei alapján történik. A betegség aktív fázisából való súlyos felépüléshez glükokortikoidok, gyakran hidroxiklorokin, és bizonyos esetekben immunszuppresszánsok alkalmazására lesz szükség.

A szisztémás fekete bárány esetek 70-90%-át nőknél mutatják ki (különösen a reproduktív korban), gyakrabban a fekete, alacsonyabb európai faj képviselőinél. Prote szisztémás vérférgesség diagnosztizálható bármely személynél vagy újszülötteknél. Világszerte növekszik a szisztémás féregbetegség előfordulása, és néhány országban a szisztémás féregbetegség előfordulása versenyez az ilyen RA-val. A szisztémás fekete bárányt olyan eddig ismeretlen kiváltó tényezők befolyásolhatják, amelyek genetikailag hasonló egyedekben autoimmun reakciókat váltanak ki. Bizonyos gyógyszerek (Zocrema, hidralazin és prokainamid) farkasszerű szindrómát okozhatnak.

ICD 10 kód

M32.1. Szisztémás Chervona Vovchanka.

ICD-10 kód

M32 Szisztémás vörös juhászkutya

A szisztémás farkaskutya epidemiológiája

A szisztémás vörös bárány olyan betegség, amely leggyakrabban a szövetek szisztémás betegségeinek csoportjában fordul elő. A szisztémás szívbetegség prevalenciája az 1-9 éves gyermekeknél 1,0-6,2-szeres, a 10-19 éveseknél pedig - 4,4-31,1-szer 100 000 gyermekpopulációra vetítve, a betegségek incidenciája pedig - középen 0,4-0,9 epizód per 100 000 gyermek lakossága a folyón.

A szisztémás fekete bárány ritkán fertőzi meg a gyermekeket óvodás korú; A betegséget 8-9 éves nőknél jelzik, a legjobb mutatókat a 14-18 éves nőknél regisztrálják. Fontos, hogy a lányok szisztémás férgekkel megbetegedjenek, a beteg lányok és a 15 év alatti fiúk közötti kapcsolat átlagosan 4,5:1.

A szisztémás vérféreg tünetei

A szisztémás fekete bárány tünetei nagyon eltérőek lehetnek. A betegség kialakulása lehet lázas jellegű, lázzal járó, vagy lassan, hónapok alatt, vagy végzetesen, ízületi fájdalmas és betegséges epizódokkal együtt. A betegség korai megnyilvánulásai közé tartozik a fejfájás, az epilepszia vagy a pszichózis is, de általában a szisztémás vörösvérféreg bármely szervben megnyilvánulhat. Jellemző, hogy beteges átmenet van időszakos torlódásokkal.

Az időszakos ízületi gyulladástól az akut polyarthritisig terjedő suglobovy megnyilvánulásokat a betegek 90%-a elkerüli, és gyakran más megnyilvánulások is halálos kimenetelűek. A legtöbb juh polyarthritis nem roncsoló és nem deformálódik. Súlyos betegség időszakában deformációk alakulhatnak ki (például a kézközép-phalangealis és az interphalangealis ízületek igénybevétele ulnaris deviációhoz vagy deformációhoz vezethet a „nyakú hattyúk” szerkezeten eróziós kefék és porcok nélkül, amit Jaco ízületi gyulladásnak neveznek).

A bőrelváltozás bőrpírt tartalmaz a kstalt „seprűn” az arckefék területén (semmi sem emelkedik a bőr felszíne fölé), ezért nem érinti a nasolabialis redőket. A papulák és pustulák száma lehetővé teszi az erythema és az erysipela megkülönböztetését. Lehetőség van egyéb erythemás, repedések, makulopapuláris bőrelváltozások kialakulására is az arcon, a mellkas felső részének és a karok területén. Gyakran alakulnak ki bullák és elváltozások, bár visszatérő elváltozások gyakran megjelennek a nyálkahártyán (a területen, a kemény szájpad középső lebenyeiben, a húscsont találkozásánál, az orcáknál és az orrsövény elülső részein). Szisztémás alopecia esetén gyakran diagnosztizálnak generalizált vagy centrális alopeciát. A panniculitis kismedencei csomópontok kialakulásához vezethet. Jelentős tünetek közé tartozik a kéz és az ujjak vándorló bőrpírja, a köröm körüli bőrpír, a körömlemezek nekrózisa, csalánkiütés, tapintható purpura. A petechiák hirtelen kialakulhatnak, és thrombocytopeniát okozhatnak. A betegek 40%-a fényérzékeny.

A kardiovaszkuláris és a bronchovaszkuláris rendszer oldalán ismétlődő mellhártyagyulladást jeleznek, amelyet pleurális folyadékgyülem kísér, vagy anélkül. Pneumonitis ritkán fordul elő, de gyakran minimális a tüdőfunkció károsodása. Egyetlen epizódban masszív vérzés alakul ki, amely az esetek 50% -ában a betegek halálához vezet. Egyéb szövődmények közé tartozik a tüdőartéria thromboembolia, a pulmonalis hypertonia és a pneumofibrosis. A súlyos vagy ritka szövődmények közé tartozik a koszorúerek vasculitise és a Liebman-Sachs endocarditis. Az atherosclerosis kialakulásának felgyorsulása a kialakulásának, a szövődmények és a halálozás gyakoriságának növekedéséhez vezet. Az újszülötteknél veleszületett szívblokádok alakulhatnak ki.

Gyakran van generalizált lymphadenopathia, különösen gyermekeknél, fiatal betegeknél és a fekete faj képviselőinél. Splenomegalia a betegek 10% -ánál fordul elő. Lépfibrózis lehetséges kialakulása.

A központi vagy perifériás idegrendszer különböző részeinek kóros folyamatának károsodása vagy agyhártyagyulladás kialakulása következtében neurológiai károsodás léphet fel. Ezek közé tartozik a kognitív funkciók enyhe elváltozása, fejfájás, fizikai aktivitás megváltozása, ischaemiás stroke, szubarachnoidális vérzések, görcsrohamok, pszichózis, aszeptikus agyhártyagyulladás, perifériás neuropátia, transzverzális myelitis és agyi betegségek.

A fertőzés a betegség bármely szakaszában kialakulhat, és a szisztémás szívbetegség egyetlen megnyilvánulása lehet. Előfordulása jóindulatútól és tünetmentestől a gyorsan progresszív és halálos kimenetelűig változhat. A fertőzés az enyhe glomerulitistől a diffúz, potenciálisan végzetes proliferatív glomerulonephritisig terjedhet. Ez leggyakrabban proteinuriával, a vérsejtek mikroszkópiájának változásával, az eritrociták és leukociták gyengülésének megelőzése érdekében, artériás magas vérnyomás és duzzanat kíséri.

Szisztémás szívbetegség esetén a hétvégék gyakorisága korai és késői időszakban nő. Tim nem kevésbé képes, és sikeresen kifejlődött a terhesség, különösen a terhesség 6-12 hónapos remissziója után.

A szisztémás hematopoietikus betegség hematológiai megnyilvánulásai közé tartozik a vérszegénység (gyakran autoimmun hemolitikus), leukopenia (beleértve a limfociták számának szintre csökkenésével járó limfopéniát)

A bélrendszer oldalán jelentkező tünetek a bélérgyulladás és a perisztaltika károsodása következtében alakulnak ki. Pancreatitis lehetséges kialakulása (vagy szisztémás férgek által, vagy glükokortikoidokkal vagy azatioprinnal történő kezeléssel). Ennek klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a hasi fájdalom, a serositis, az émelygés, a hányás, valamint a bélperforációra és az obstruktív ileusra utaló jelek. A szisztémás vörösvérféreg gyakran érinti a máj parenchymáját.

Lásd a szisztémás vörös bárányt

Discoid farkaskutya (DKV)

A diszkoid vörös juhászkutya, amelyet néha a juhászkutya bőrformájának is neveznek, olyan bőrelváltozás, amely szisztémás megnyilvánulásokkal és anélkül is előfordul. A bőrelváltozások erythemás plakkok megjelenésével kezdődnek, amelyek atrófiás hegesedéssé fejlődnek. Ezek a változások a bőr nyitott részein jelennek meg, amelyek érzékenyek a fény infúziójára, beleértve az egyéneket, a fejeket, a füleket. Idővel a bőrelváltozások sorvadást és hegesedést okoznak, és szélesedhetnek, ami a cicatricial alopecia kialakulásához vezethet. Néha a betegség fő megnyilvánulása a nyálkahártya növekedése lehet, különösen akkor, ha a száj üres.

A bőr tipikus diszkoid elváltozásait okozó betegségeket figyelni kell a szisztémás féreg kikapcsolása érdekében. A DCV-ben szenvedő betegeknél a DNS-szint elleni antitesteket gyakorlatilag soha nem mutatják ki. A fejbőr szegélyeinek biopsziája nem teszi lehetővé a DLE megkülönböztetését a szisztémás férgektől, bár segít kizárni más betegségeket (például limfóma vagy szarkoidózis).

A korai betakarítás lehetővé teszi az atrófia kialakulásának elkerülését. Ebből a célból minimálisra kell csökkenteni a napfénynek vagy ultraibolya sugárzásnak való kitettséget (például zárt ruhák viselésekor az utcán, ami véd a naptól). Glükokortikoid kenőcsök (különösen száraz bőrre) vagy krémek (kevésbé zsíros, alacsonyabb kenőcsök), amelyeket adagonként 3-4 alkalommal kell alkalmazni (pl. triamcinolon-acetonid 0,1% vagy 0,5%; fluocinolon 0,025% vagy 0,2% fluranrenolid 0,0%. A 0,1%-os betametazon-valerát és különösen a 0,05%-os betametazon-dipropionát kisebb bőrelváltozások involúcióját hivatott kiváltani. Természetfeletti pangásuknak azonban nyoma sincs az arcon (bőrsorvadást okozhatnak). Az ellenálló kiütéseket flurandrenoliddal bevont kötéssel lehet lefedni. Alternatív terápiaként a vikorisztensek belsőleg alkalmazhatók, 0,1%-os triamcinolon-acetonid szuszpenzió befecskendezésével (

Előre elrejteni vörös juhászkutya

A szisztémás vörösvértestek ezen változatával az első szakaszban visszatérő bőrelváltozások jelennek meg. Az arcon, a kezeken és a törzsön gyűrűszerű vagy papulás-laphámos kiütések láthatók. A stressz fényérzékeny, és a bőr hipopigmentációjához, más esetekben atrófiás hegek kialakulásához vezethet. Az ízületi gyulladás és a fáradtság gyakran jelen van a helyszínen, de az idegrendszer károsodására nincs válasz. Az antinukleáris antitestek kimutatásának ténye alapján a betegség ANA-pozitív és ANA-negatívra oszlik. A legtöbb betegben antitestek alakulnak ki a Ro antigén (SSA) ellen. Azok a gyermekek, akiknek anyja rendelkezik a Ro antigén elleni antitestekkel, veleszületett szívbetegségben vagy veleszületett szívelzáródásban szenvedhetnek. Ennek az örvendezése hasonló lesz az ilyen VKV-hoz.

A szisztémás vérféreg diagnózisa

A szisztémás vörös bárány felelős a hasonló tünetek megjelenéséért, különösen a fiatal nőknél. A szisztémás pharyngitis korai stádiumában az érintett szövet (vagy más patológia) egyéb betegségei, beleértve a garat szindrómát elnyomó RA-t is, előre jelezhetők. A szisztémás hasmenés vegyes szöveti betegségre, szisztémás sclerodermára, rheumatoid polyarthritisre, polymyositisre vagy dermatomyositisre utalhat. Az immunszuppresszív terápia eredményeként kialakuló fertőzések szisztémás férgeket is megnyilvánulhatnak.

A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a szisztémás vérférgesség és az érintett szövet egyéb betegségeinek megkülönböztetését; Ebben az esetben meg kell mérni az antinukleáris antitestek titerét, a fehérvérsejtszámot, vérsejt-elemzést, a máj és a májfunkció értékelését. A szisztémás vérférgesség diagnózisa nagyon megbízható, mivel a betegnek 4 vagy több kritériuma volt a betegség bármely időszakában, és nincs kizárva, ha 4-nél kevesebb kritériumot azonosítanak. Ha a diagnózis inkább gyanús, mintsem megerősített, további autoantitestek jelenlétére vonatkozó vizsgálatokra lehet szükség. Ezen kívül ellenőrzés

A szisztémás fekete bárány diagnosztizálásának kritériumai 1

A szisztémás szívférgesség diagnosztizálásához legalább 4 jelre van szükség.

A „hóvihar szárnyának” arcán lógva
Lemeznappali fények
Fényérzékenység
Virazki üres társaság
Ízületi gyulladás
Serosity
Urazhennya nirok
Leukopénia (
Neurológiai rendellenességek
DNS, Sm-antigén, Hibnopozitív Wasserman reakció elleni antitestek kimutatása
Az antinukleáris antitestek megnövekedett titere

1 Ezt a 11 kritériumot az American College of Rheumatology határozta meg, és gyakran használják diagnosztikai célokra. Bár a beteg legalább 4 kritériummal rendelkezik, ez nem feltétlenül specifikus a szisztémás férgek diagnosztizálására, segít felismerni a betegség megnyilvánulásait.

A szisztémás vérférgesség diagnosztizálásához több hónapon keresztül ismételt vizsgálatokra lehet szükség. A szisztémás férgek diagnosztizálásának legrövidebb tesztje az antinukleáris antitestek immunfluoreszcens tesztje; a pozitív eredmény (ami magas titer > 1:80) a betegek 98%-ánál nagyobb. Ez a teszt erősen pozitív lehet RA-ban, egyéb szöveti betegségekben, rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeknél, és az egészséges egyének 1%-ánál fordulhat elő. Az olyan gyógyszerek, mint a hidralazin, prokainamid, béta-blokkolók és PNF-α-antagonisták, kiválthatják a farkasszerű szindrómák kialakulását, és HIV-pozitív laboratóriumi eredményekhez vezethetnek; Ebben az esetben ezeknek a gyógyszereknek a mérlegelésekor súlyos konverziót határoznak meg. Ha antinukleáris antitesteket észlelnek, az autoantitesteket a DNS-hélixig vezetik vissza, amelyek magas titere specifikus a szisztémás fekete bárányokra.

Az antinukleáris és anticitoplazmatikus antitestek [például Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] jelenlétére vonatkozó egyéb vizsgálatokat ezekben az esetekben kell elvégezni, ha a szisztémás féregféreg betegség diagnózisa ésszerűtlen. A Ro-antigén fontos, hogy a citoplazmában található; Anti-Ro antitestek kimutathatók olyan betegeknél is, akiknél nem mutatkoznak olyan antinukleáris autoantitestek, amelyek a juhok krónikus bőrformáiban szenvednek. A bűz az újszülöttekre és a gyermekekre is jellemző, mivel veleszületett szívelzáródásuk lehet. Az anti-Sm erősen specifikus a szisztémás fekete bárányokra, de a DNS-hélixig terjedő autoantitesteket is alacsony érzékenység jellemzi.

A leukopenia a betegség gyakori megnyilvánulása, aktív szakaszában limfopenia alakulhat ki. Óvakodhat a hemolitikus anémiától is. A szisztémás purpurában kialakuló thrombocytopenia fontos, és néha lehetetlen megkülönböztetni az idiopátiás thrombocytopeniás purpurától, mivel a betegekben antinukleáris antitestek lehetnek. A szifiliszben szenvedő betegek 5-10%-ánál pozitív szerológiai reakciók mutatkoznak a szifiliszre. Fontos, hogy ez összefüggésben álljon a hepatitis antikoagulánssal és az elhúzódó protrombin órával. Ezért ezen indikátorok közül egy vagy több kóros értéke antifoszfolipid antitestek (például anti-kardiolipid antitestek) jelenlétét jelzi, amely immunenzimes módszerrel kimutatható. A béta 2-glikoprotein I elleni antitestek kimutatása talán informatívabb. Az antifoszfolipid antitestek jelenléte lehetővé teszi artériás és vénás trombózis, thrombocytopenia, illetve terhesség esetén spontán vetélés és méhen belüli magzati halálozás kialakulását.

Más vizsgálatok segítenek felmérni a betegség természetét és a specifikus terápia szükségességét. A komplement komponensek (C3, C4) koncentrációja a fecskendőben gyakran csökken a betegség aktív fázisában, illetve aktív nephritisben szenvedő betegeknél. Fontos, hogy tájékoztass minket a betegség aktív szakaszáról. A C-reaktív fehérje magasabb koncentrációja azonban nem szükséges: szisztémás vörösvérférgesség esetén rendkívül alacsony lehet, de 100 mm/évnél nagyobb CRP-értékeknél lehet.

A keresetek felmérése a folyamat előtt a szakasz előzetes elemzésével kezdődik. A vörösvértestek és a hialin hengerek aktív nephritis jelenlétére utalnak. Az érintett terület elemzését rendszeres időközönként, körülbelül 6 hónapos időközönként végzik, általában a betegség remissziójának szakaszában. A későbbi vizsgálatok eredményei normálisak lehetnek, függetlenül a biopsziás anyag szövettani vizsgálatával igazolt bizonyítékok szintjétől. A biopszia nem a szisztémás férgek diagnosztizálásának módszere, hanem állapotának (például akut gyulladás vagy posztinflammatorikus szklerózis) értékeléséhez és a megfelelő terápia kiválasztásához szükséges. Krónikus nitrogénhiányban és glomerulosclerosisban szenvedő betegeknél az agresszív immunszuppresszív terápia hasznossága megkérdőjelezhető.

Likuvannya a szisztémás vörös bárány

A kezelési elvek megértésének megkönnyítése érdekében a szisztémás férgek kezelése enyhe (például láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, fejfájás, fejfájás) és fontos (például hemolitikus anémia, thrombocytopeniás puritis pura, masszív pleurális folyadékgyülem és purri virazhen a salétrom traktus működésének károsodása, a terminális és a bélrendszer akut vasculitise, a központi idegrendszer károsodása).

Enyhe és elmúló betegség

Nincs szükség gyógyszeres kezelésre, vagy minimális terápia szükséges 1. Az arthralgiát NSAID-okkal jobban ellenőrizni kell. Az aszpirin (adagonként egyszeri 80-325 mg dózisban) olyan betegek számára javasolt, akiknek anamnézisében trombózis szerepel, akiknél antikardiolipin antitesteket mutattak ki, és akik korábban nem akadályozták meg a trombózist; Ne feledje, hogy nagy dózisú aszpirin szisztémás férgekben májtoxikus lehet. A maláriaellenes szerek vörösek lehetnek, ha hatással vannak a bőrre és a homlokra. Ilyen esetekben hidroxiklorokint (dózisonként 200 mg szájon át 1-2 alkalommal) vagy klorokint (szájon át 250 mg 1 alkalommal adagonként) és quinakrint (szájon át 50-100 mg adagonként 1 alkalommal) alkalmaznak. Érdemes megjegyezni, hogy a hidroxiklorokin toxikus hatással van a szem retinájára, ami 6 hónapig szemészeti bőrzárást igényel.

Erős áram

A glükokortikoidok egy speciális első vonalbeli terápia. A prednizolon és az immunszuppresszánsok kombinációja javasolt a központi idegrendszer károsodása, vasculitis, különösen a belső szervek, valamint az aktív lupus nephritis esetén. A prednizolont általában szájon át 40-60 mg dózisban írják fel adagonként egyszer, és az adag a szisztémás vörösvérféreg megnyilvánulásainak súlyosságától függ. Az azatioprin tabletták (adagonként egyszeri 1-2,5 mg/kg dózisban) vagy a ciklofoszfamid tabletták (1-4 mg/ttkg dózisban adagonként egyszeri CP) immunszuppresszánsként működhetnek.

A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia sémája mysene belső beadásával kombinálva

A betegnek állandó felügyelet alatt kell maradnia, amíg a kezelést a teljes eljárás során tolerálják.

Hígítson fel 50 ml fiziológiás keveréket 10 mg ondansetronnal és 10 mg dexametazonnal, és cseppenként, 10-30 perces szakaszon keresztül adja be intravénásan.
Hígítson fel 250 mg gyógyszert 250 ml fiziológiás oldatban, és az oldatot belsőleg, cseppenként alkalmazza 1 évig.
A ciklofoszfamidot 250 ml fiziológiás oldatban 8-20 mg/ttkg dózisban hígítjuk, az oldatot belsőleg cseppenként adjuk be 1 évig. A keverék infúzióját várhatóan 2 éven belül kell elvégezni.
250 ml fiziológiás rozmaringot 250 mg mysnivel hígítunk, a kivonatot intravénásan, cseppenként adagoljuk 1 évig. Ezzel párhuzamosan vikorisztikus és egyéb belső hozzáférésen keresztül fecskendezzen be 500 ml fiziológiás oldatot.
A seb kialakulásakor a betegnek ondanszetront kell bevennie (8 mg-os adagban).

Központi idegrendszeri károsodás és egyéb kritikus állapotok esetén a kezdeti terápia és intravénás (1 évig) metilprednizolon beadása 1 g-os dózisban három napig, majd ezt követően a cyclophos intravénás beadása következik. Alacsony láz esetén a ciklofoszfamid alternatívájaként használhat mikofenolát-mofetilt (szájon át, 500-1000 mg-os adagokban naponta 1-2 alkalommal). Az immunglobulin G (IgG) belső beadása 400 mg/kg dózisban 5 egymást követő napon keresztül refrakter thrombocytopenia esetén történik. A refrakter szisztémás vörösvértestek kezelésére jelenleg vizsgálják a Stovbur-sejtek transzplantációjának módszereit 2 g/m2 dózisú ciklofoszfamid elülső intravénás beadása után. Terminális nirka hiány esetén nirka transzplantációt fontolgatnak.

Súlyos szisztémás szívbetegségben a javulás 4-12 napig tart, és előfordulhat, hogy csak a glükokortikoidok adagjának csökkentéséig lesz nyilvánvaló. Az agy, a láb és a méhlepény ereinek trombózisát és embóliáját okozhatja a rövid távú heparin kezelés és a háromértékű (prenatális) warfarin terápia az MHO eléréséig, ami előrehaladottabb 3.

Szupresszív terápia

A legtöbb betegnél a betegség kockázata csökkenthető anélkül, hogy nagy dózisú glükokortikoidokat kellene szednie. Krónikus betegség esetén alacsony dózisú glükokortikoidok és egyéb gyulladásgátló szerek (például maláriaellenes szerek vagy kis dózisú immunszuppresszánsok) alkalmazása szükséges. Ha a kezelés indokolt, a nyomkövetés a betegség fő megnyilvánulásaira, valamint a DNS elleni antitestek titerére és a komplement koncentrációjára irányul. A hosszú ideje glükokortikoidokat szedő betegeknek kalcium-kiegészítőket, D-vitamint és biszfoszfonátokat kell szedniük.

Izomrendszeri szövődmények és kapcsolódó patológia

Antifoszfolipid antitestekkel és visszatérő trombózisban szenvedő betegeknél az antikoagulánsokkal végzett trival terápia javasolt.

Ha antifoszfolipid antitesteket észlelnek a thromboticus szövődmények hüvelyi megelőzésében, glükokortikoidokat (prednizolon dózisban) írnak elő.

A szisztémás vérférgesség megelőzése

Az elsődleges megelőzést nem fejlesztették ki, és a szisztémás vérférgesség etiológiáját még nem állapították meg. Az akut betegségek megelőzésének módszere az insoláció és az ultraibolya besugárzás (UVR) elkerülése: vikorista alváskrémek; viseljen olyan kabátot, amely a lehető legjobban fedi a bőrt, és karimájú fejdíszt; bátorítani kell, hogy olyan régiókba utazzanak, magas szint besugárzás.

Meg kell változtatni a pszichoemotikus fizikai jelentősége: a gyermekek otthoni indítása után (iskolába csak stabil klinikai-laboratóriumi remisszió kialakulása esetén járhatnak), vegyük körül őket a fertőző betegségek kialakulásának kockázatának megváltozásával.

A gyermekek vakcinázását csak a betegség remissziójának időszakában, egyéni ütemterv szerint végezzük. A gamma-globulin bevezetése csak az abszolút indikációk egyértelműségére használható.

A szisztémás vörös farkaskutya előrejelzése

A szisztémás vörösvérférgesség krónikus, visszatérő és nem visszafordítható áramlása jellemzi. A remisszió végzetes lehet. A betegség primer akut fázisának megfelelő kontrollálása után még súlyos betegségek esetén is (például agyi erek trombózisa vagy súlyos nephritis esetén) a hosszú távú prognózis kedvező: tízszeres túlélés bűnös országok 95%-ra becsülöm. A rosszabbodó prognózis, a szedáció korai diagnózishoz és hatékony terápiához kapcsolódik. Súlyos betegség esetén több toxikus kezelésre lesz szükség, ami növeli a halálos kimenetelű kimenetel kockázatát (nyugtató, immunszuppresszív kezelés következtében fellépő későbbi fertőzések, koszorúerek patológiája vagy a glükokortikoidok jelenléte miatti csontritkulás trivalizálás során).

Fontos tudni!

A szisztémás féreg fő jellemzője az immunszabályozás megzavarása, amely a levegő antigénekkel szembeni immunológiai tolerancia elvesztésével és egy autoimmun típus kialakulásával jár együtt, amely az antigének széles spektrumának termelődésével jár. l, elsősorban a kromatin (nukleoszómák) ) és más összetevők, a natív DNS és a hiszton.

A szisztémás farkasféreg (SHD) egy krónikus, progresszív poliszindrómás betegség, amelyet az elégtelen immunregulációs folyamatok genetikai fejlődése jellemez, ami a sejtszövetek és összetevőik ellen termeletlen ellenanyagok kontrollálatlan termeléséhez vezet, autoimmun és immunkomplex krónikus gyulladások kialakulásával.

MKL kód 10- M.32.

A VCV etiológiáját és patogenezisét nem vizsgálták kellőképpen. A Dovkill-tényezők (fényérzékenység, stressz, étkezési zavarok, csirke) állandó beáramlása van, genetikai és hormonális. Lehetséges, hogy a VCV kiváltó mechanizmusa a vírusok (különösen a retrovírusok és a hozzájuk közel állók) aktiválása.

A betegség kialakulásának specifikus mechanizmusai között szerepel az immunrendszeri rendellenességek beáramlása a T-sejt-repertoárba és a citokinek termelése, amelyek részt vesznek a B-limfociták aktiválásában és antitesttermelő sejtekké történő differenciálódásában.klitini. Továbbra is lehetséges a különféle antitestek (beleértve az autoantitesteket is) túltermelése, keringő immunkomplexek létrehozása, amelyek a különböző szervek sejtjeinek alapmembránján rakódnak le, szövetkárosodást okozva a gyulladásos reakcióból Ez új antigének kialakulását jelenti, ami előtt antitestek képződnek, immunkomplexek jönnek létre, ördögi kolo.

A VLE klinikai képét a tünetek és a progresszió polimorfizmusa jellemzi, beleértve az egyik vagy másik szerv működésének hiányával vagy a tsії másodlagos fertőzésével összefüggő lehetséges halálos végét.

A klinikai gyakorlatban a VLE diagnosztizálása során az Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumait használják, amelyek 11 jelet tartalmaznak:

1) bőrpír a felszínen („hóvihar”);
2) korongos farkaskutya;
3) fényérzékenység;
4) utasítsa vissza az üres társaságot;
5) ízületi gyulladás;
6) szerositis;
7) alacsony szint (proteinuria 0,5 gramm vagy több adagonként, hengerek jelenléte a szakaszban);
8) neurológiai rendellenességek (sudomiasis és pszichózis);
9) Vércsere:

10) immunológiai rendellenességek (LE-klinitis, DNS-ellenes antitestek, Sm-antigén elleni antitestek, antitest-pozitív Wasserman-reakció);
11) antinukleáris antitestek.

Ha bármelyik 4 kritérium fennáll, a VLE diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A VCV elsősorban a nőket érinti fogamzóképes korukban (20-30 év). A vaginizmust VLE-ben gyakran ellenjavalltnak tekintik, mivel akut és halálos betegséget, valamint újszülöttkori szövődmények magas előfordulását okozhatja. Azonban a betegségek kifinomultabb diagnosztikája, jelenlegi módszerek Ez a kezelés, és ennek eredményeként a betegség rövidebb prognózisa lehetővé tette számunkra, hogy megváltoztassuk a vaginosisra vonatkozó eredményeket VLE-ben.

Páratartalom beáramlása a VKV-n
Sok VKV-s betegnél a terhesség sikeresen véget ér, és nem vezet akut megbetegedésekhez, vagy az akut megbetegedés nem jár ennek megfelelő betegségcsökkenéssel, és könnyen meghajolható.

A terhesség alatti akut VCV prevalenciáját meghatározó tényezők között az első helyet a fogantatáskori betegség aktivitása foglalja el.

Megállapítást nyert, hogy az alacsony VCV aktivitással járó állandó vaginizmus a legtöbb esetben nem vezet betegséghez. A betegség prognózisa nem függ a betegség súlyosságától és a kortikoszteroid gyógyszerek adagjától, amelyek megakadályozzák a terhesség kialakulását. Az agyban, központi idegrendszerben, lábban és szívben jelentős szervi problémákkal járó petefészek-folyamat nagy aktivitású időszakában e szervek bármelyikének funkcionális hiányosságának tünetei világszerte meredeken felerősödnek. Mind a VKV, mind a vaginia kedvezőtlen eredménye.

A VKV tevékenység legmagasabb fokára vonatkozóan V. A. Nasonova (1972) osztályozása a betegség klinikai és laboratóriumi mutatóinak sorozatán alapul (osztó táblázat). A VKV tevékenység napjainak száma vagy az I (minimális) tevékenységi szakasz lehetővé teszi a beteg VKV súlyosságának szabályozását.

„Kritikus” a krónikus betegségek szempontjából, ha a VKV aktiválási foka magas - a terhesség első trimeszterében és első felében. Szerezzen tiszteletet a születés utáni első 2-3 hónapban.

A kóros folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi jellemzői VLE-ben.

Pokaznik	Aktivitási szint
Pokaznik	III	II	én
Testhőmérséklet	38° nyugat	Mensch 38°	Normál
Sújt veszteni	Virazhene	Pomirne	Nem jelentős
Trófikus pusztulás	Virazhene	Pomirne	-
Bőr állapota	"Metelik", Vovchakov típusú erythema, kapilláris	Exudatív erythema	Lemezmeghajtók
Poliarthritis	Gostrius, pіdgostrii	Pidgostrius	Deformálódó, arthralgia
Szívburokgyulladás	Vipitny	Száraz	Ragasztóanyag
Szívizomgyulladás	Poliomedialis, diffúz	Oseredkovy	Cardiosclerosis, myocardialis dystrophia
Endokarditisz	Több szelep gyulladása	Az egyik (a mitrális) billentyű károsodása	-
Mellhártyagyulladás	Vipitny	Száraz	Ragasztóanyag
Pneumonitis	Hostria (vaszkulitisz)	Krónikus (nemzetközi)	Pneumofibrózis
Vesegyulladás	Nefrotikus szindróma	Nephritis vagy sechovy szindróma	Krónikus glomerulonephritis
Idegrendszer	Hostria encephalo-radiculoneuritis	Encephaloneuritis	Polyneuritis
Hemoglobin, g/l	Mensh nizh 100	100-110	120 és több
CIPŐ, mm/év	45 és több	30-40	16-20
Fibrinogén, g/l	6 és több	5	4
Albumini, %	30-35	40-45	48-60
Globulinok: α 2 - γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
LE-sejtek 1000 leukocitára	5 és több	1-2	Egyedül, mindennap
ANF: titer világítás típusa	1:128 és újabb Craiovij	1:64 Homogén, regionális	1:32 Homogenitás
nDNS elleni antitestek, titer	Visoki	Középső	Alacsony

A VKV befecskendezése vagutnosti nyújtásával
A VKV-ban szenvedő betegek termékenysége (prekoncepció) egyáltalán nem szenved, bár az akut betegségek és a nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazása, az enyhe nitrogénhiány szubfertilitáshoz (oligota és amenorrhoea) vezet. A VCV-ben szenvedő betegek termékenységének elvesztése előtt a ciklofoszfamid citosztatikus gyógyszer adható. Nincs adat a termékenységet befolyásoló VCV-kezelés során alkalmazható egyéb gyógyszerek infúziójáról.

A VCV káros hatással lehet a terhességre és annak eredményeire, ami a rövid távú abortuszok, a koraszülések, a halvaszületések és az újszülöttkori hypotrophia megnövekedett gyakoriságában, valamint a szülési rendellenességek és gyulladás utáni szövődmények magas százalékában nyilvánul meg. A vaginális VCV-ben szenvedő betegeknél a késői kezdetű toxikózis 2,8-szor gyakrabban fordul elő, mint az egészséges vaginális betegeknél; a betegek 18,6%-ánál vérzés lép fel a posztvaginális és korai posztvaginális időszakban. A gestosis klinikája ugyanezt jósolhatja hepatitis glomerulonephritis esetén is. A betegség klinikai és laboratóriumi képétől függetlenül a megjelenési idő jelentős lehet a differenciáldiagnózis felállítása előtt. Az aktív petefészek nephritisben (immunszuppresszív terápia) és gestosisban (tüneti terápia) szenvedő betegek kezelésének ismert taktikái demonstrálják ezen állapotok helyes és időben történő diagnosztizálásának gyakorlati fontosságát.

A terhesség és a terhesség előrehaladott átmenetében és öröklődésében a VLE során nagy jelentősége van a korai terhességi időszaknak (legalább 6-12 hónap) és a betegség remissziójának.

VKV és antifoszfolipid szindróma.
Az elmúlt évtizedben a VLE-vel kapcsolatos kellemetlen szülészeti eredmények problémája új irányelvekkel egészült ki, amelyek a VLE-ben szenvedő betegek 30-40%-ánál egy speciális antitestcsoport - antifoszfolipid (APA) - kimutatására vonatkoznak, amelyek magukban foglalják: hepatitis antikoaguláns, anticardia. Olipinovye antitestek és antitestek, amelyek . Az APA jelenléte VKV-ban szenvedő betegeknél antifoszfolipid szindróma kialakulásához vezethet, amelynek egyik megnyilvánulása az elsődleges nem terhesség.

Az antifoszfolipid szindrómát (APS) először VCV-ben írták le, majd más (legfőképpen autoimmun) betegségekben és állapotokban. Az APS fő diagnosztikai kritériumai a következők:

vénás és artériás trombózis,
- A vaginosis súlyos ártatlansága,
- thrombocytopenia.

Ebben az esetben az „elsődleges nem terhességi vaginosis” alatt legalább kétféle magzati veszteség szerepel, amelyek nem társulnak nőgyógyászati vagy akár szülészeti patológiához.

Ezen klinikai tünetek egyikének kimutatása és ismételt pozitív véralvadásgátló és/vagy IgG-, IgM-antikardiolipin antitestek tesztje lehetővé teszi az APS diagnosztizálását.

A hepatikus antikoaguláns és antikardiolipid antitestek azonnali jelenléte a betegek 60-80%-ában van jelen. Az AFA előfordulhat, vagy titerük megváltozhat a terhesség időszakai között, majd a terhesség alatt újra megjelenhet.

A VCV-ben szenvedő betegeknél az AFA jelenléte a terhességi időszakok akár 90%-áért felelős, a fennmaradó időszakok kockázata pedig nő a rövid távú időszakok anamnézisében szereplő bizonyítékok miatt. Mivel az APS-ben szenvedő terhes nők terhessége nem okoz magzati halált, ami gyakran a terhesség első felében fordul elő, az ilyen betegek gyakran félnek a késői gestosistól (beleértve a preeclampsiát is) és az elülső függönyöktől. Ezt „posztpoláris APA-stagnációs szindrómának” írták le, amely a nagy és a középső erek trombózisában nyilvánul meg hasonló tünetekkel.

Így az AFA azonosítása VKV-s terhes nőknél a legtöbb időszakban megnehezíti a terhesség és a születés utáni időszak átmenetét, és a magzati veszteségek egyik fő oka. Ezért célszerű az APS diagnosztizálása, megfelelő terápiás és szülészeti taktika szükséges az egyidejű APS-sel járó VKV-s betegek terhességi eredményének javításához.

VCV infúzió a magzatba (újszülött farkaskutya)
Az újszülött farkaskutya (NV) passzívan kialakult autoimmun betegség öröksége, amelynek szerológiai markerei közé tartoznak a szöveti ribonukleoproteinek különböző antigénjei – Ro/La-antitestek – elleni antitestek. Az NV az összes gyümölcsvesztési epizód hozzávetőleg 1%-ához kapcsolódik az „SLE-vagity” során.

A Ro/La-antitestek passzív transzplacentális transzmissziója a terhesség alatt a bőr és/vagy a szív kialakulásához vezet – ez az NV két fő tünete. Ritkán az NV-t egyéb megnyilvánulások kísérik (hepatomegalia, májműködési zavar, splenomegalia, lymphadenopathia, pneumonitis, thrombocytopenia, anaemia), amelyek átmeneti jellegűnek tűnhetnek.

A bőrvérzés az NV leggyakoribb tünetegyüttese, az élet első 2 hónapjában, jellemzően a felső végeken jelentkezik, gyakran az újszülöttkori terhesség meghajtásából származó besugárzás vagy ultraibolya sugárzás után. A visipka alakját gyakran lekerekített foltok és plakkok veszik körül, és gyakran hasonlít az éles bőrű farkaskutyához. A lézió kezdetben 6 hónap alatt visszafejlődik, ami egyes esetekben hipopigmentációt eredményez.

Az NV-ben a szívkárosodás magában foglalhatja a rostos szívizomgyulladást, különféle típusú szívvezetési zavarokkal és szívburok effúzióval. Az NV legfontosabb változata a veleszületett keresztirányú szívblokk (CTSB). A VPPB ritkán, 1:20 000 esetben fordul elő, az esetek 25%-ában szívelégtelenséghez kapcsolódik, így a terhesség hátralévő részében diagnosztizálják, bár a szívbetegség első jelei 18-22 terhességi kor között jelentkezhetnek. . A PPPB esetek hozzávetőleg 15%-a magzati halálhoz vezet, 20%-ban vízritmus beültetésére van szükség.

Az NV-terápia a legtöbb rohamon nem segít, a tünetek az anyai antitestek (CPPB) természetes felszabadulásával enyhülnek. A gyógyszerek megelőző alkalmazása szintén nem javasolt. A kiegészítő terápia szükségességét a korábban született NV-ben szenvedő gyermekek anyja tüneteinek jelenléte, valamint a nagy dózisú dexametazon (mivel nem inaktiválódik a méhlepényben) és a plazmaferézis átvitele okozza az üresedés során.

Szülészeti és terápiás taktika

1. VLE-ben szenvedő betegeknél a vaginia jelenléte és kezelése a betegség klinikai remissziója vagy minimális klinikai és immunológiai aktivitása esetén engedélyezhető (I. stádium, besoroláshoz pl. V.A. Nasonova), amihez legalább 6-12 hónap szükséges a fogantatás előtt, és a funkcionális fogyatékosság tüneteinek jelenléte lesz -milyen szerve a rendszernek.
2. VLE esetén a vaginosis ellenjavallatai közé tartozik a magas betegségaktivitás, a petefészek nephritis tünetei (proteinuria több mint 3 g/nap), nephrosis szindróma, nitrogénhiány (szürkés kreatinin több mint 130 µmol/l), artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség -törvénytartalék, a központi idegrendszer bármely szervének vagy funkciójának funkcionális hiányaként is.
3. Az orvosi abortusz alkalmazása VCV esetén a terhesség alatti akut betegség megszüntetésének módszereként indokolatlan. Sőt, provokáló tényezővé válhat a VKV aktiválásában. A terápiás abortusz azonban javallott súlyos neurológiai, szív- vagy tüdőelégtelenség esetén VCV-ben szenvedő betegeknél.
4. Az APS vagy rokon szindrómák kimutatása VLE-ben szenvedő betegeknél ismételt APS vizsgálatot igényel (mind a hepatitis antikoaguláns, mind az antikardiolipin antitestek tekintetében) az érrendszeri tervezés és monitorozás szakaszában. terhességi folyamat.
5. VCV-vel járó anti-Ro/La-pozitív vaginitisben a 18. terhesség után a magzat és a Doppler köldökerek ismételt ultrahangvizsgálata javallott a magzati szívműködés károsodásának korai diagnosztizálása és a termoterápia fontos indikációja.
6. A kortikoszteroid gyógyszer adagját a beteg stabilitása érdekében állandó terhességhez kell kötni, és legalább 2 hónappal a születés után. Akut VLE esetén a kortikoszteroid terápiát a betegség aktivitásának megfelelő szintjére erősítik. A táplálkozási egyensúlyhiány egyénenként változik.
7. A lefekvés előtti kórházi kezelés legkésőbb a terhesség 36-37. évében történhet. Több korai kifejezések Akut betegség esetén a nőt reumatológiai vagy terápiás kórházba kell helyezni.
8. Ha a szülés során a betegség aktivitásának klinikai tünetei vannak, azonnal ellenőrizze, és a kórházi kezelés kijelölt időpontjában kövesse az ágy melletti szobát. Terhesség alatt a hidrokortizon (30-100 mg/dózis) további parenterális adagolása, további csökkentett dózisokkal, terhesség vagy abortusz után 3-5 napig javasolt.
9. VLE miatti hüvelyi szülés műtéti (császármetszés) szülési indikációi a szülészeti patológián kívül:

magas betegségaktivitás,

ismétlődő terhességvesztés jelenléte a központi idegrendszer károsodásának tüneteivel járó APS-ben szenvedő betegeknél,

artériás magas vérnyomás.

10. Fogamzásgátlás. A mechanikus blokkoló módszerek (membrán, óvszer) biztonságosak, és a legelőnyösebbek lehetnek a VVC-ben szenvedő betegek vaginosisának megelőzésében. VCV-ben szenvedő betegeknél a méh belső proteázai torlódást okozhatnak, és bizonyos esetekben vérzéssel, gyulladással és a kismedencei szervek fertőző betegségeivel járnak együtt. A kombinált kézi fogamzásgátlók Vikoristannya, a szintetikus ethrogeni szintetikus, a VKV-n lévő betegségek besorolhatók a VKV aktivistáinak, és az engedelmes AFS-sel Rizik Vennizhus ugyanazon ízületi trombusokkal, amiket egyedileg ajánlunk. A fogamzásgátlásra használt progesztogének nem járulnak hozzá a krónikus VLE kockázatához, de trombózisos szövődményeket és a menstruációs ciklus megzavarását okozhatják.
11. Természetes megbetegedés esetén a legtöbb esetben nem ajánlott a gyógyszereket tejbe juttatni.
12. Az orvosi óvatosság átadja a látást a VKV-ban szenvedő nők, különösen az APS-sel diagnosztizált, előrehaladott rizikivizmus csoportjába; vaginosis vizsgálata VKV-val reumatológus vagy terapeuta által a vaginosis bőr trimeszterében és születés után. Napjainkban a dohányzást legkésőbb a terhesség befejezését követő 2 hónapon belül be kell jelenteni a reumatológusnak, hogy megállapíthassa, van-e az önérzetes betegség súlyosbodása.

IRODALOM

1. Nasonov E.L., Shekshin S.V., Klyukvina N.G., Nasonova V.A. Új irányok a szisztémás vérférgesség (mikofenolát amo-fetil kiegészítése) gyógyszeres terápiájára. Klinikai gyógyszer. 2002; 4: 26-30.
2. Nasonov E.L., Ivanova M.M., Alenbergova Z.S. és napi megközelítések a szisztémás féregfű aktivitásának értékeléséhez. Klin, reumatológia. 1995; 1:41-48.
3. Shekhtman M.M. Útmutató a vaginális betegek extragenitális patológiájához. "Triad-X", Moszkva, 2002.
4. Allisson A.S., Eugui E.M. A mikofenolát-mofetil és hatásmechanizmusai. Immunopharmacology 2000; 47, 85-118.
5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mikofenolát mofetl. BioDrugs 1999; 12:363-410.
6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu és lupus nephritis. Lupus 2000; 9, 647-50 (1999)].
7. Intravénás immunglobulin: gyógyszerinformáció. UpToDate 2001; 9:1.
8. Jayne D. A mikofenolát-mofetil nem transzport tulajdonságai. Curr. Opm. Nephrol. Hypertens., 1999; 8, 563-67.
9. Pyne D., Ehrenstein M., Morris V. Intravénás immunglobulin terápiás alkalmazása autoimmun reumás betegségekben. Reumatológia 2002; 43, 367-74.
10. Schur P.H. Zagalny szisztémás lupus erythematorus tünetek és diagnózis. Napra kész. 2002; 10.2.
11. Schur P.H. A szisztémás lupus erythematorus terápiájának és prognózisának ellenőrzése. Napra kész. 2002; 10.2.
12. Schur P.H. A szisztémás lupus erythematorus epidemiológiája és patogenezise. Napra kész. 2002; 10.2.

Oroszországban a Betegségek 10. revíziójának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egységesnek fogadják el. szabályozó dokumentum betegségek megelőzésére, a népességpusztulás okaira egészségügyi betétek minden osztály, a halálokok.

Az ICD-10-et 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatokba az Orosz Föderáció teljes területén az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

A WHO azt tervezi, hogy 2017-2018-ban új változatot (ICD-11) ad ki.

Változásokkal és kiegészítésekkel a WHO mm.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Chervona Vovchanka

Ha szükséges, azonosítsa a fertőzést okozó gyógyszert, használja a külső okok kiegészítő kódját (XX. osztály).

Discoid farkaskutya

Vörös farkaskutya NOS

Előre elrejteni vörös juhászkutya

Másodosztályú Chervony Vovchak

Vovchak vörös mély

Keresse meg az ICD-10 szövegét

Keresse meg az ICD-10 kódot

Klassz beteg MKH-10

mindent megragad | kritizálni mindent

Az egészséggel kapcsolatos betegségek és problémák nemzetközi statisztikai osztályozása.

Vovchak szisztémás chervoniy

Vovchak szisztémás vörös: Rövid leírás

A szisztémás erythematosus systemicus (SCV, lupus erythematosus systemicus) egy ismeretlen etiológiájú szisztémás gyulladásos betegség, amely patogenetikailag olyan autoantitestek és immunkomplexek termelődésével jár, amelyek immungyulladásos szövetkárosodást és a belső szervek funkcióit károsítják.

Statisztikai adat

Vovchak szisztémás vörös: Okok

Etiológia

Tisztviselők dovkilla. Van egy elképzelés, hogy vírusok, mérgező anyagok és betegségek okozhatják a VKV kialakulását, de a jelenlegi bizonyítékokat nem utasították el. Számos VCV-ben szenvedő betegnél Epstein-Barr vírus elleni antitesteket mutatnak ki, a humán autoantigének és vírusfehérjék (Sm) „molekuláris mimikri” jelensége miatt. Úgy tűnik, hogy a bakteriális fehérjék termelése serkenti az ANAT szintézisét. Az UVR serkenti a sejt apoptózisát autoantigének megjelenésével a membránján.

Hormonális hullámzás. A VCV különösen a fogamzóképes korú nőknél alakul ki, de a hormonális tényezők nagyobb valószínűséggel mutathatnak betegséget vagy akár bűntudatot. Kiderült, hogy az ösztrogének serkentik a Th2 citokinek (IL – 4, IL – 6, IL – 10) szintézisét.

Genetikai jellemzők

Patogenezis

A szisztémás immungyulladás többféleképpen alakulhat ki. Indíthatja a CVC szövetekben történő lerakódás, az immunkomplexek in situ kialakulása, valamint a citokinekkel kapcsolatos effektor reakciók során. A citokinek (első IL – 1, FNP – a) a prokoaguláns hatások erősödésével, az interklináris adhéziós molekulák hiperexpressziójával és a leukociták aktiválásával járnak együtt. Így az endotélium célponttá válik olyan területeken, ahol magas az immunkomplexum.

Osztályozás Art. lépés, mint az akut folyásnál, majd a betegség első sorsát követő betegség kialakulásával. A krónikus rendellenességet egy vagy több tünet aggasztó variációi jellemzik (discoid bőrbetegség, polyarthritis, thrombocytopenia, Raynaud-jelenség, enyhe proteinuria, epileptiform rohamok). Különösen jellemző a krónikus túllépés, amikor a VCV-vel és az APS-sel társul. A VCV aktivitás Oroszországban hagyományosan 3 aktivitási szakaszra oszlik. I. szakasz: a testhőmérséklet normális, enyhén csökkent, diszkoid elváltozások a bőrön, adhéziós téli szívburokgyulladás és mellhártyagyulladás, cardiosclerosis , sechovy-szindróma, Hb 120 g/l és több, g - globulinok - 20-23%, LE-sejtek önmagukban vagy naponta, ANAT-titer - 1:32, egyezés típusa - homogén II. stádium: testhőmérséklet 38 °C-nál alacsonyabb, enyhe fogyás, bőrpír, száraz toll icarditis és mellhártyagyulladás, postmortem szívizomgyulladás, nephritis szindróma, Hb 110–100 g/l, g – globulinok – 24–30%, LE sejtek – 1–4/1000 leukocita, ANAT titer – 1:64, mérkőzés típusa – homogén és perifériás III testhőmérséklet 38 °C és duzzanat, súlyos fogyás, „hóviharok” az arcon, capillaritis, hipertrófiás szívburokgyulladás és mellhártyagyulladás, szívizomgyulladás, nephrosis szindróma, Hb kevesebb, mint 100 g /l, g – globulin – 30–35%, LE sejt – 5 vagy több 1000 leukocita, ANAT titer - 1: 128, könnyű típus - perifériás.

Vovchak szisztémás vörös: jelek, tünetek

klinikai kép

Bőrelváltozás Diszkoid elváltozás – az üregek érme formájára utalnak, szélei túlzottan élek, sorvadás a közepén és depigmentáció. sonyachne fény Külvárosi juhász - üregek az arcon, a mellkason, a nyakon, policiklusos kontúrokkal végződik, teleangiectasiaval, és néhány pikkelysömörhöz hasonló Alopecia (generalizált vagy hasadt) Panniculitis Kropyvnia F C).

A nyálkahártya károsodása: cheilitis, erózió.

A deformáció nélküli szimmetrikus, nem eróziós ízületi gyulladás gyakran a kéz alsó ízületeiben, a kéztőízületekben és a térdízületekben lokalizálódik.

Proximális izomgyengeség, ami előrejelzi a polymyositist Szteroid myopathia.

Mellhártyagyulladás - a mellhártya dörzsölésének zaja, sípoló légzés és a rekeszizom körülzárásának jele Pneumonitis - hát, fájdalom légzéskor, hallgatáskor - sípoló légzés a láb alsó lebenyeiben, röntgenfelvételeken - a rekeszizom magas helyzete. .

A szív károsodása A szívburokgyulladás, általában adhezív Liebman-Sachs endocarditis, embóliákkal és kapcsolódó fertőzésekkel járhat (az APS részeként alakul ki) Szívizomgyulladás csökkent vezetőképességgel, aritmiák és szívritmuszavarok elégtelenség A VLE akut lefolyása esetén lehetséges a vasculitis koszorúerek, prote - atherosclerosis, amelyet trival GC terápiából örököltek nephrosis szindrómával és APS-sel.

Nephritis lézió (a csodálatos nephritis morfológiai típusai és klinikai megnyilvánulásai).

A sclero-intestinalis traktus károsodása Az érrendszer mozgékonyságának károsodása NPZZ - asszociált gasztropátia Budd-Chiari szindróma APS keretében A mesenterialis erek trombózisa (APS-sel).

A központi idegrendszer károsodása A migrénre utaló fejfájást nem enyhítik a fájdalomcsillapítók (általában APS-ben) Epileptiform rohamok Ischaemiás stroke (ritkán) A koponyaidegek neuropátiája, leggyakrabban a látóideg Guilleux-szindróma Barre-n (ritkán) Többszörös mononeuritis (ritkán) Akut pszichózis (talán a VKV megnyilvánulása vagy esetenként szteroidok mellékhatása) Organikus agyi szindróma (mentális funkciók károsodása) Hangulatzavar (eufória, néha depresszió).

Sjögren-szindróma Raynaud-szindróma APS Lymphadenopathia, splenomegalia.

A VKV klinikai és immunológiai formái

VLE idős betegeknél: korábban pikkelyes, szubglobián szindrómák és neuropátiák alakulnak ki, gyakran Sjögren-szindróma, pulmonalis hypertonia, perifériás neuropátiák alakulnak ki. Gyakran kimutatható az AT RNS polimerázra Újszülöttkori VCV VCV-ben szenvedő anyáktól született gyermekeknél: erythemás látás, teljes AV-blokk, hemolitikus anémia; szerológiai marker - AT to RNS - polimeráz A szubadult pásztort súlyos bőrgyulladás jellemzi, amely fényérzékenységgel társul. Leggyakrabban az emberek hibásak. Jellegzetes polyarthritis, serositis; AT kimutatása RNS polimerázhoz (Ro - Ag) és az RNS tárolás előtt bejutott fehérjéhez (La - Ag) A szeronegatív VKV (napi ANAT) klinikailag közel van a bőrstádiumhoz, ritkán fordul elő alacsony szint.

Vovchak szisztémás vörös: Diagnózis

Laboratóriumi adatok

Hemolitikus anémia, retikulocitózis, pozitív Coombs-reakció. Krónikus gyulladás vagy LZ Leukopenia mellékhatása következtében kialakuló hipokróm vérszegénység (a VKV, ill. mellékhatások LZ) A CRP szintjének emelkedése jellemzően nem korrelál a folyamat aktivitásával.

Az ANAT a VKV eseteinek 95%-ában kimutatható. A nukleáris és citoplazmatikus Ag-k elleni autoantitestek azonosításához használjon enzimhez kötött, radioimmunológiai módszereket, immunoblotokat, BCV-re specifikus, kettős szálú DNS elleni antitesteket, hisztonok elleni antitesteket, amelyek jellemzőbbek gyógybirkákra, kisméretű antitesteket. nukleáris ribonukleoproteinek (AT to Sm, AT - Ro/S La/SS - B ) gyakran kimutatható krónikus VLE-ben.

A LE – klitin (leukociták, amelyek a nukleáris anyagot fagocitizálják) jelenléte a vérben a jelenlegi helyzetből nézve történelmi jelentőségű.

VKV-val összefüggő APS esetén AT foszfolipidekre és hypopozitív von Wassermann reakciót (div. Antiphospholipid syndroma) észlelnek.

Műszeres adatok

Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumai

A VLE diagnózisa 4 vagy több kritérium megléte alapján tekinthető megbízhatónak (érzékenység – 96%, specificitás – 96%).

Látás az arckiemelkedéseken: fix erythema (lapos vagy magas) az arckiemelkedéseken, amely hajlamos a nasolabialis területre kiszélesedni.

Discoid vizelés: emelkedő bőrpír plakkok, ragadós bőrfoltokkal és tüsződugókkal; A régi szíveken atrófiás hegek lehetnek.

Fotodermatitisz: irritáció, amely az álmosságra adott véletlen reakcióból ered (az anamnézisben vagy az orvos óvintézkedései miatt).

Vírusok a szájban: a száj vagy a nasopharynx fertőzései, fájdalom miatt (bejelenti az orvos).

Ízületi gyulladás: 2 vagy több perifériás ízületet érintő nem eróziós ízületi gyulladás, amely gyengeségben, duzzanatban és izzadásban nyilvánul meg.

Serositás: Mellhártyagyulladás: mellhártya-fájdalom vagy mellhártya dörzsölési zaj az anamnézisben vagy pleurális folyadékgyülem bizonyítéka. Szívburokgyulladás, echokardiográfiával vagy fizikálisan igazolva, amikor az orvos szívburok dörzsölő zajt hall.

Betegség: tartós proteinuria > 0,5 g/nap vagy sejthengerek a metszetben (eritrocita, hialin, szemcsés).

Központi idegrendszeri zavar Sudomi: gyógyszer nélkül vagy anyagcserezavarok (urémia, ketoacidózis, elektrolit-egyensúlyzavar) nélkül Pszichózis: gyógyszer nélkül vagy anyagcserezavarok.

Hematológiai rendellenességek: leukopenia< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Immunológiai betegségek: Anti - DNS: AT a natív DNS-hez fokozott titerrel, vagy Anti - Sm: AT jelenléte a nukleáris Sm - Ag ellen, vagy antifoszfolipid antitestek jelenléte, farkas antikoaguláns, hybnopozitív von Wasserman reakció legalább 6 hónap, ha további reakció megerősítést nyert Treponemális pallidum immobilizálása és treponemális antitestek fluoreszcens adszorpciós tesztje

ANAT: az ANAT megnövekedett titere, amelyet indirekt immunfluoreszcenciával vagy hasonló módszerrel detektálnak a betegség bármely időszakában farkasszerű szindrómát okozó betegségben szenvedő betegeknél

Vovchak szisztémás vörös: kezelési módszerek

Likuvannya

Zagalnaya taktika

Diétás mód

Likarske Likuvannya

GC Prednizolon 1 mg/ttkg/adag belsőleg a klinikai hatás megjelenéséig (4-6 nap), majd tovább (a kimenő dózis legfeljebb 5%-a hetente) csökkentve az adagot fenntartó dózisra (5-7,5 mg/adag) . Glomerulonephritis, akut agykárosodás, hemolitikus krízis esetén az adagot 80-100 mg-ra kell emelni adagonként. MEGJEGYZÉS: A pulzusterápia nem „expand terápia”, hanem egy intenzív terápiás program raktári része. A „klasszikus” pulzusterápia krémje (metilprednizolon 15-20 mg/ttkg belsőleg 3 egymást követő napon), pulzusterápia ismétlődő időközönként az élet során. A pulzusterápia fokozható 1 g ciklofoszfamid intravénás adagolásával a kezelés 2. napján. A prognosztikailag nem reagáló és kezelésre rezisztens rohamok esetén a kezelést szinkron intenzív terápia programmal végzik, amelyet metilprednizolon és ciklofoszfamid pulzusterápia követ, majd plazmaferézis. A pulzusterápia után a prednizolon adagját fokozatosan csökkenteni kell.

Immunszuppresszáns Cyclophosphamid: proliferatív és membrános máj nephritis és súlyos központi idegrendszeri rendellenesség kialakulása esetén 0,5-1 g/m2 intravénásan 6-12 hónapig, majd bőrön 3 hónapig 2 hónapig. : , hemolitikus anaemiával szemben ellenálló ill. thrombocytopenia a HA injekcióig (1-4 mg/ttkg/napi adag). Metotrexát: fokozza a GC hatását ízületi gyulladás, myositis, neuropszichiátriai megnyilvánulások esetén (15 mg naponta). dobu): a pozitív hatás a kezelés előtt refrakter glomerulonephritis esetén javasolt. A citosztatikumokra jellemző mellékhatások ritkábban alakulnak ki. Ciklosporin: hatékony thrombocytopenia, vérszegénység, leukopenia, VLE súlyos megnyilvánulásai, kezelésre ellenálló ízületi gyulladás és polyserositis, APS (2,5-4 mg/ttkg/dózis) esetén.

Az aminokinolin vegyületek a VKV súlyos és szubglobuláris megnyilvánulásaira javallt. Hidroxiklorokin adagonként 400 mg 3-4 hónapig, majd adagonként 200 mg.

NSAID-ok A krónikus NSAID-ok szükségessége VLE-ben nem olyan gyakran merül fel, mint más ízületi gyulladások esetén. Memórianyom körülbelül atipikus mellékhatások NSAID-ok VLE-ben (például ibuprofén vagy szulindák okozta aszeptikus meningitis).

Monoklonális antitestek „Biológiai ágensek”: az IL-10-ig terjedő monoklonális antitestek korábbi vizsgálatokban pozitív hatást mutattak a bőrbetegségekre, rákra, ízületi gyulladásra, szerositisre, és nem reagáltak a GC-terápiára.

Immunglobulin Kezelésre rezisztens VCV és thrombocytopenia megnyilvánulásai esetén - immunglobulin 0,4 g/ttkg/dózis belsőleg 5 napig. Nem javallott farkas nephritis esetén.

Nem gyógyszeres terápia. Ha a máj működése károsodott, hemodialízist végeznek.

Sebészeti kezelés

Hüvelyi részek sajátosságai Az APS jelenlétének spontán jelei (a VLE-s betegek 30-50%-ánál várható) Hosszú távú VLE gyakrabban fordul elő a terhesség első trimeszterében és a terhesség első 6 évtizedében lombkorona esetén; Továbbra is hiperprolaktinémiával magyarázható, így a VKV-ban szenvedő betegeknél a laktáció nem szükséges A vagutizmus leküzdésére a legjobb ötletek figyelembe veszik a szervek és rendszerek funkcionális elégtelenségének, valamint a központi idegrendszer patológiájának jelenlétét az anamnézisben, elérhető remissziókat a GC támogató dózisának megtakarítása A citosztatinok legkevésbé teratogén hatása a ciklosporin. És meg kell szakítani a módszert. a szülés kiválasztása Caesar's Rostin kiszolgálására.

Gyermekek sajátosságai Újszülöttkori VLE ritkán alakul ki (a VLE-s anyák gyermekeinek kevesebb mint 1%-a).

Az idősek jellemzői. Ha a VCV 50 év felett alakul ki, ki kell kapcsolni a paraneoplasztikus szindrómákat.

Előrejelzés

ICD-10 M32 szisztémás vörös vowchak

Függelék. A Misher-féle cheilitis (granulomatosus cheilitis) egy tisztázatlan etiológiájú betegség, amelyet az ajkak tartós gyulladásos megvastagodása jellemez, és a bőr töredezett, élesen elszórt granulomák képződnek, amelyek granulomatosus cheilitis formájában alakulnak ki. telioid sejtek, limfociták és egy kis számú óriási sejt. MKL-10. K13. 4 Az üres száj nyálkahártyájának granuloma és granulomaszerű elváltozásai

Segített ez a cikk? Tehát - 0 Ні - 0 Hogyan álljunk bosszút Nyomja meg itt 200 Értékelés:

Kattintson ide megjegyzés hozzáadásához: Vovchak szisztémás vörös (Betegség, leírás, tünetek, népi receptek az ünneplés)

Betegség és örvendezés népi és gyógyszer segítségével

A betegség leírása, pangás és szerető tekintélyeket gyógynövények, roslin, alternatív gyógyászat, élelmiszer

Szisztémás Chervona Vovchanka

A szisztémás hasmenés (SCV) egy autoimmun betegség, amely a hajszálereket támadja meg Hozok egy kis szövetet ilyen módon az egész testbe áramlik.

A szisztémás vérféregbetegség bárkinél elkezdődhet, gyakoriak a szisztémás vérféreg betegséggel járó megbetegedési epizódok gyermekeknél (az összes beteg egyötöde), általában 8 év után, de leggyakrabban nőknél kezdődik.com 15-40 rokiv. A szisztémás vérférgesség súlyosabb és súlyosabb gyermekeknél, mint felnőtteknél.

Okozd a szisztémás vörös bárány bűntudatát

Jelenleg a kutatók közelednek a betegség víruselméletéhez, mivel a szisztémás vérférgességben szenvedő betegek szöveteiben mikroszkópos vizsgálat során több víruscsoportot (RNS-i retrovírusok) mutatnak ki, illetve a vérben. nagy mennyiség antitestek előttük. Nem minden ember szenved azonban krónikus vírusfertőzésben, hanem csak azok, akik genetikailag fogékonyak. Így a szisztémás fekete bárány egy krónikus vírusfertőzés következménye, amely különböző víruscsoportokhoz kapcsolódik, a betegség előtti lomhaság miatt.

A szisztémás vérféreg tünetei

A szisztémás fekete bárány számos tünetet mutat, amelyeket szinte minden szervben és rendszerben szövetkárosodás okoz. Egyes epizódokban bőrtünetekkel tarkítják a betegségeket, majd korongos féregevőnek nevezik a betegséget, de a legtöbb epizódban többszörösen előfordul a belső szervek megbetegedése, majd a betegség szisztémás jellegéről beszélünk.

A szisztémás vermilion legmaradandóbb tünetei a bőr és a nyálkahártyák, az izom-mirigyrendszer elváltozásai és a polyserositis (több savós membrán gyulladása: szívburok, szívburok, mellhártya). A bőrgyulladás, az ízületi gyulladás és a polyserositis alkotják a szisztémás féregbetegség úgynevezett diagnosztikai hármasát.

A bőrgyulladás, vagyis a bőrgyulladás, a szisztémás féregfalta betegség egyik jellegzetes tünete, tünetmentes lehet (ebben az esetben a dermatitisznek 28 formája van), élénkvörös-piros színűvé válik, és nem fájdalmas. , egészséges bőrre helyezve. A hóvihar jellegzetes tünete az élénkvörös foltok az arcokon, amelyeket a homlokon a bőr égett bőre köt össze.

A szisztémás lumbális lumbágó ízületi gyulladása a ganglionokat érinti, általában szimmetrikusan. Rheumatoid polyarthritis esetén a fájdalom szindróma kifejeződését a porc gyengén kifejezett elváltozásaként határozzuk meg, akkor. Ez ellentétben áll a kifejezett éles fájdalommal és az ízületi gyulladás egyéb jeleivel. Jellemző, hogy az ujjak gininális kontraktúrája, „csavarodott” ujjak kialakulása. Az ízületi gyulladást gyakran polimiozitisz - gyulladt fekélyek kísérik, amelyek fájdalom szindrómával is előfordulnak.

A szisztémás hepatitis tünetei a szív-legene rendszer (carditis, pericarditis, mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás), a sclero-intestinalis traktus (a nyaki traktus különböző működési zavarai), a máj (hepatitisz) elváltozásaiban nyilvánulhatnak meg. nirok (hepatitis nephritis és bo lupus-nephritis), idegrendszer.

A szisztémás vörös vérféreg kiváltó tünetei közé tartozik a tartós láz, gyengeség, hüvelyvesztés és fáradtság.

A szisztémás vérféreg áramlásának természete

A szisztémás vörös juhászkutya akut, akut és krónikus betegségek anyja lehet.

Gostrium szisztémás vörös farkaskutya. A betegség legrosszindulatúbb formáját folyamatosan progresszív progresszió, meredek növekedés és tünetek sokasága, terápiás rezisztencia jellemzi. Ezt a típust gyakran szisztémás vörös vérféreg követi gyermekeknél.
Podgostrii szisztémás vörös juhászkutya. A betegség leggyakoribb formája. Nyugodt, kevésbé akut forma, túlcsordulás, vagy legalábbis fokozott, nem pedig jelentéktelen tünetekkel jellemezhető poliszindrómia is jelen van.
Krónikus szisztémás farkaskutya. A legbarátságosabb lehetőség. Fejlődése sinusszerű lefolyású, akut betegség és remisszió időszakaival, az akut betegség gyógyítható gyógyszeres kezeléssel. Ez a betegségforma évtizedekig is eltarthat, ami javítja a szisztémás szívbetegség prognózisát.

A petefészek-folyamat aktivitási szintje három szakaszból áll:

A szisztémás férgek esetében a farkaskrízisek jellemzőek, amelyek során a betegség aktivitása maximális. A válság súlyossága egy naptól két évig terjedhet.

A szisztémás vérféreg diagnózisa

A szisztémás féregfalta betegség diagnosztizálása számos megnyilvánuláson keresztül jelent problémát, és gyakran a betegség kezdetétől fogva nehéz kifejezést jelent a diagnózis felállítása előtt. A szisztémás fekete bárány diagnosztizálásához számos diagnosztikai jelrendszert lebontottak. Ebben az órában az Amerikai Reuma Szövetség által felszámolt rendszert várhatóan sürgősebben legyőzik. A rendszer a következő kritériumokat tartalmazza:

hóvihar tünete:
korongos visipka;
a bőr érzékenysége megnövekszik a világosságig - a viszkozitás megjelenése napfénynek való kitettség után;
vírus kialakulása a nyálkahártyán;
ízületi gyulladás – két vagy több duzzanat növekedése;
polyserositis;
nirok expressziója - fehérjék a metszetben, hengerek a szakaszban;
agykárosodás, görcsrohamok, pszichózis;
az eritrociták, leukociták és vérlemezkék számának csökkenése klinikai vérvizsgálat során;
specifikus antitestek megjelenése a vérben: anti-DNS antitestek, anti-CM antitestek, Hibnopozitív Wassermann reakció, anti-kardiolipin antitestek, vaccinia antikoaguláns, pozitív LE-clinitis teszt;
antinukleáris antitestek (ANA) kimutatása a vérben.

Likuvannya a szisztémás vörös bárány

A szisztémás vörös bárány egészen a megbetegedésig viszi, hiszen az ártatlanok azonnal tiszteletben tartják. Az időzítés nem kevesebb, a szisztémás vörös vérféreg kezelése szükséges, mivel el kell távolítani a betegség agresszív megnyilvánulásait, ritkítani és kevésbé aktívvá kell tenni a juhkríziseket, és a remissziós időszakokban triviálisak.

A szisztémás vörös bárány kezelése három irányban történik:

tüneti terápia;
Immunkorrekció;
gyógyszeres terápia, beleértve az egészséges ember életmódjának megváltoztatását.

A hepatitis-kríziseket nagy dózisú hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kezelik, és a gyermekek szisztémás hepatitis C-jét szintén hormonális módszerekkel kezelik.

A szisztémás vörös farkaskutya előrejelzése

A szisztémás vörösvérféreg prognózisa nemcsak a kezelés lefolyásában, hanem inkább a betegség formájában, valamint a beteg életkorában rejlik. A szisztémás vörös vérféreg akut formájával a prognózis általában kedvezőtlen. Terápiával szembeni ellenállás és magas aktivitás mellett a folyamat néhány perc alatt kialakulhat, a belső szervek oldalán szövődmények léphetnek fel, amelyek életproblémákhoz vezethetnek. Előrehaladott és krónikus lefolyás esetén a szisztémás féregfalta betegség prognózisa optimistább.

Szisztémás Chervona Vovchanka

CHERVON VOVCHANKA RENDSZER.

A klinikai gyakorlatban a VLE diagnosztizálása során az Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumait használják, amelyek 11 jelet tartalmaznak:

1) bőrpír az arcokon („hóvihar”);

2) korongos farkaskutya;

4) utasítsa vissza az üres társaságot;

7) alacsony szint (proteinuria 0,5 gramm vagy több adagonként, hengerek jelenléte a szakaszban);

8) neurológiai rendellenességek (sudomiasis és pszichózis);

9) Vércsere:

a) hemolitikus vérszegénység,

c) lymphopenia 1,5x10 9 /l két vagy több vizsgálattal,

d) thrombocytopenia 100x109/l;

10) immunológiai rendellenességek (LE-klinitis, DNS-ellenes antitestek, Sm-antigén elleni antitestek, antitest-pozitív Wasserman-reakció);

11) antinukleáris antitestek.

Ha bármelyik 4 kritérium fennáll, a VLE diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A VCV elsősorban a nőket érinti fogamzóképes korukban (20-30 év). A vaginizmust VLE-ben gyakran ellenjavalltnak tekintik, mivel akut és halálos betegséget, valamint újszülöttkori szövődmények magas előfordulását okozhatja. Köszönhetően a betegség alapos diagnosztizálásának, a jelenlegi módszerek és kezelések fejlesztésének, és ennek eredményeként a betegség rövidebb prognózisának, lehetővé tették számunkra, hogy megváltoztassuk a vaginosis megértését VLE-ben.

Páratartalom beáramlása a VKV-n

Sok VKV-s betegnél a terhesség sikeresen véget ér, és nem vezet akut megbetegedésekhez, vagy az akut megbetegedés nem jár ennek megfelelő betegségcsökkenéssel, és könnyen meghajolható.

A terhesség alatti akut VCV prevalenciáját meghatározó tényezők között az első helyet a fogantatáskori betegség aktivitása foglalja el.

A „kritikus” megjelenése krónikus betegség, ha a VKV aktiválásának lehetősége magas - a terhesség első trimeszterében és első felében. Szerezzen tiszteletet a születés utáni első 2-3 hónapban.

A kóros folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi jellemzői VLE-ben.

A VKV befecskendezése vagutnosti nyújtásával

A VKV-ban szenvedő betegek termékenysége (prekoncepció) egyáltalán nem szenved, bár az akut betegségek és a nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazása, az enyhe nitrogénhiány szubfertilitáshoz (oligota és amenorrhoea) vezet. A VCV-ben szenvedő betegek termékenységének elvesztése előtt a ciklofoszfamid citosztatikus gyógyszer adható. Nincs adat a termékenységet befolyásoló VCV-kezelés során alkalmazható egyéb gyógyszerek infúziójáról.

VKV és antifoszfolipid szindróma.

Az elmúlt évtizedben a VLE-vel kapcsolatos kellemetlen szülészeti eredmények problémája új irányelvekkel egészült ki, amelyek a VLE-ben szenvedő betegek 30-40%-ánál egy speciális antitestcsoport - antifoszfolipid (APA) - kimutatására vonatkoznak, amelyek magukban foglalják: hepatitis antikoaguláns, anticardia. Olipinovye antitestek és antitestek, amelyek . Az APA jelenléte VKV-ban szenvedő betegeknél antifoszfolipid szindróma kialakulásához vezethet, amelynek egyik megnyilvánulása az elsődleges nem terhesség.

Az antifoszfolipid szindrómát (APS) először VCV-ben írták le, majd más (legfőképpen autoimmun) betegségekben és állapotokban. Az APS fő diagnosztikai kritériumai a következők:

vénás és artériás trombózis,

A hüvely elsődleges ártatlansága,

Ebben az esetben az „elsődleges, nem terhességi terhesség” alatt legalább kétféle magzati veszteség szerepel, amelyek nem társulnak nőgyógyászati vagy szülészeti patológiához.

Ezen klinikai tünetek egyikének kimutatása és ismételt pozitív véralvadásgátló és/vagy IgG-, IgM-antikardiolipin antitestek tesztje lehetővé teszi az APS diagnosztizálását.

A VCV-ben szenvedő betegeknél az AFA jelenléte a terhességi időszakok akár 90%-áért felelős, a fennmaradó időszakok kockázata pedig nő a rövid távú időszakok anamnézisében szereplő bizonyítékok miatt. Mivel az APS-ben szenvedő terhes nők terhessége nem okoz magzati halált, ami gyakran a terhesség első felében fordul elő, az ilyen betegek gyakran félnek a késői gestosistól (beleértve a preeclampsiát is) és az elülső függönyöktől. A „posztpoláris APA-stagnációs szindróma” leírása, amely a nagy és középső erek trombózisában nyilvánul meg hasonló tünetekkel.

VCV infúzió a magzatba (újszülött farkaskutya)

Az újszülött farkaskutya (NV) passzívan kialakult autoimmun betegség öröksége, amelynek szerológiai markerei közé tartoznak a szöveti ribonukleoproteinek különböző antigénjei – Ro/La-antitestek – elleni antitestek. Az NV az összes gyümölcsvesztési epizód hozzávetőleg 1%-ához kapcsolódik az „SLE-vagity”-ban.

Az NV-ben a szívkárosodás magában foglalhatja a rostos szívizomgyulladást, különféle típusú szívvezetési zavarokkal és szívburok effúzióval. Az NV legfontosabb változata a veleszületett keresztirányú szívblokk (CTSB). A VPPB ritkán, 1:20000 esetben fordul elő, az esetek 25%-ában szívelégtelenséghez kapcsolódik, így a terhesség hátralévő részében diagnosztizálják, bár a szívelégtelenség első jelei már a terhesség korai szakaszában is megjelenhetnek. A PPPB esetek hozzávetőleg 15%-a magzati halálhoz vezet, 20%-ban vízritmus beültetésére van szükség.

Szülészeti és terápiás taktika

2. VLE esetén a vaginosis ellenjavallatai közé tartozik a magas betegségaktivitás, a petefészek nephritis tünetei (proteinuria több mint 3 g/nap), nephrosis szindróma, nitrogénhiány (szürkés kreatinin több mint 130 µmol/l), artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség -törvénytartalék, a központi idegrendszer bármely szervének vagy funkciójának funkcionális hiányaként is.

3. Az orvosi abortusz alkalmazása VCV esetén a terhesség alatti akut betegség megszüntetésének módszereként indokolatlan. Sőt, provokáló tényezővé válhat a VKV aktiválásában. A terápiás abortusz azonban javallott súlyos neurológiai, szív- vagy tüdőelégtelenség esetén VCV-ben szenvedő betegeknél.

4. Az APS vagy rokon szindrómák kimutatása VLE-ben szenvedő betegeknél ismételt APS vizsgálatot igényel (mind a hepatitis antikoaguláns, mind az antikardiolipin antitestek tekintetében) az érrendszeri tervezés és monitorozás szakaszában. terhességi folyamat.

5. VCV-vel járó anti-Ro/La-pozitív vaginitisben a 18. terhesség után a magzat és a Doppler köldökerek ismételt ultrahangvizsgálata javallott a magzati szívműködés károsodásának korai diagnosztizálása és a termoterápia fontos indikációja.

6. A kortikoszteroid gyógyszer adagját a beteg stabilitása érdekében állandó terhességhez kell kötni, és legalább 2 hónappal a születés után. Akut VLE esetén a kortikoszteroid terápiát a betegség aktivitásának megfelelő szintjére erősítik. A táplálkozási egyensúlyhiány egyénenként változik.

7. A baldachinos ágyban történő kórházi elhelyezés kisebb terhesség miatt történik. Az akut betegség korai szakaszában a nőt reumatológiai vagy terápiás kórházba kell helyezni.

8. Ha a szülés során a betegség aktivitásának klinikai tünetei vannak, azonnal ellenőrizze, és a kórházi kezelés kijelölt időpontjában kövesse az ágy melletti szobát. Terhesség alatt a hidrokortizon (mg/dózis) további parenterális adagolása, további csökkentett dózisokkal, terhesség vagy abortusz után 3-5 napig javasolt.

9. VLE miatti hüvelyi szülés műtéti (császármetszés) szülési indikációi a szülészeti patológián kívül:

magas betegségaktivitás,

ismétlődő terhességvesztés jelenléte a központi idegrendszer károsodásának tüneteivel járó APS-ben szenvedő betegeknél,

artériás magas vérnyomás.

11. Természetes megbetegedés esetén a legtöbb esetben nem ajánlott a gyógyszereket tejbe juttatni.

12. Az orvosi óvatosság átadja a látást a VKV-ban szenvedő nők, különösen az APS-sel diagnosztizált, előrehaladott rizikivizmus csoportjába; vaginosis vizsgálata VKV-val reumatológus vagy terapeuta által a vaginosis bőr trimeszterében és születés után. Napjainkban a dohányzást legkésőbb a terhesség befejezését követő 2 hónapon belül be kell jelenteni a reumatológusnak, hogy megállapíthassa, van-e az önérzetes betegség súlyosbodása.

2. Nasonov E.L., Ivanova M.M., Alenbergova Z.S. és napi megközelítések a szisztémás féregfű aktivitásának értékeléséhez. Klin, reumatológia. 1995; 1:41-48.

3. Shekhtman M.M. Útmutató a vaginális betegek extragenitális patológiájához. "Triad-X", Moszkva, 2002.

4. Allisson A.S., Eugui E.M. A mikofenolát-mofetil és hatásmechanizmusai. Immunopharmacology 2000; 47, 85-118.

5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mikofenolát mofetl. BioDrugs 1999; 12:.

6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu és lupus nephritis. Lupus 2000; 9, 647-50 (1999)].

7. Intravénás immunglobulin: gyógyszerinformáció. UpToDate 2001; 9:1.

8. Jayne D. A mikofenolát-mofetil nem transzport tulajdonságai. Curr. Opm. Nephrol. Hypertens., 1999; 8, 563-67.

9. Pyne D., Ehrenstein M., Morris V. Intravénás immunglobulin terápiás alkalmazása autoimmun reumás betegségekben. Reumatológia 2002; 43:.