Системна червона вовчанка. Федеральні клінічні рекомендації з діагностики та лікування системного червоного вовчаку Червоний вовчак мкб

Ураження шкіри і слизових оболонок-найчастіший синдром системного червоного вовчаку. Тільки в 10-15% хворих відсутні шкірні зміни. Dubois (1976) показує, що існують 28 варіантів шкірних змін при цьому захворюванні. Найбільш характерними є такі:
* ізольовані або зливаються еритематозні плями різної формита величини, набряклі, відмежовані від здорової шкіри. Найчастіше спостерігаються на обличчі, шиї, грудях, в ділянці ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів. Особливо характерною діагностично високозначною є фігура метелика (розташування еритематозних плям на носі та щоках). Нерідко еритематозні плями бувають надзвичайно яскравими, червоними (як після сонячного опіку), набряклими;
*при хронічному перебігу системного червоного вовчака еритематозні вогнища характеризуються інфільтрацією, гіперкератозом, лущенням і рубцевою атрофією шкіри;
* Люпус-хейліт - виражене почервоніння губ з сіруватими лусочками, скоринками, ерозіями, з подальшим розвитком вогнищ атрофії на червоній облямівці губ;
*капілярити - в області подушечок пальців, на долонях, підошвах є червоні набряклі плями з телеангіектазії, атрофією шкіри;
*енантема слизової оболонки порожнини рота - ділянки еритеми з геморагіями та ерозіями;
*бульозні, вузлуваті уртикарні, геморагічні висипання, сітчасте ліведо з виразками шкіри;
*трофічні порушення - сухість шкіри, випадання волосся, ламкість, крихкість нігтів;
*на слизовій оболонці порожнини рота і носа - ерозивні, виразкові вогнища, білуваті бляшки, еритематозні плями, можлива перфорація перегородки носа;
*при підгострій шкірному червоному вовчаку є кільцеподібні висипання з телеангіектазії, депігментацією в центрі. Вони розташовуються на обличчі, шиї, грудях, кінцівках. Подібні зміни шкіри часто спостерігаються у хворих з HLA DR3 та В8.
Поразка кістково-суглобової системи проявляється такими ознаками:
* болі в одному або декількох суглобах інтенсивні та тривалі;
*симетричний поліартрит із залученням проксимальних міжфалангових суглобів кистей, плямово-фалангових, зап'ястково-п'ясткових, колінних суглобів;
*виражена ранкова скутість уражених суглобів;
*розвиток згинальних контрактур пальців рук внаслідок тендинітів, тендовагінітів;
*формування ревматоїдноподібного пензля за рахунок змін у періартикулярних тканинах; ерозії суглобових поверхонь нехарактерні (можуть бути лише у 5% хворих);
* можливий розвиток асептичних некрозів головки стегнової кістки, плечової та інших кісток.
Поразка м'язів проявляється міалгіями, вираженою м'язовою слабкістю, іноді розвивається поліміозит, подібний до дерматоміозиту.
Поразка легень проявляється такими ознаками:
*сухий або випотний плеврит з болями в грудях і вираженою задишкою при накопиченні великої кількості рідини; як правило, спостерігається двосторонній плеврит;
*вовчаковий пневмоніт (легеневий васкуліт) характеризується задишкою, сухим кашлем, іноді кровохарканням; при рентгенологічному дослідженні легень виявляються дископодібні ателектази у нижніх відділах, іноді видно інфільтративні тіні. При хронічному перебігу люпус-пневмоніту спостерігається ураження інтерстиціальної тканини легень із посиленням легеневого малюнка;
*синдром легеневої гіпертензії;
* можлива тромбоемболія легеневої артерії.
Поразка серцево-судинної системи:
Можливий розвиток панкардиту, але найчастіше спостерігається перикардит, зазвичай сухий, але іноді розвивається важкий ексудативний перикардит. За високого ступеня активності спостерігається дифузний міокардит, що ускладнюється недостатністю кровообігу.
Поразка ендокарда (ендокардит Лібмана-Сакса) спостерігається при панкардиті та призводить до ураження клапанного апарату серця. Найчастіше формується мітральна недостатність, рідше – недостатність клапана аорти. Вади серця дають при аускультації відповідні шуми (систолічний шум в області верхівки серця при мітральній недостатності, діастолічний шум над аортою при недостатності клапана аорти). Бородавчасті накладення на клапанах можуть визначатись при ехокардіоскопії.
Уражаються судини, переважно артерії середнього та дрібного калібру. Є повідомлення про залучення до патологічного процесу підключичної артерії, коронарних артерій, що може призвести до розвитку інфаркту міокарда. Досить часто спостерігаються тромбофлебіти поверхневих вен плеча, передньої поверхні грудної клітки.
Поразка шлунково-кишковий трактта печінки:
Хворих турбують нудота, блювання, відсутність апетиту. Поразка стравоходу проявляється його дилатацією, ерозивними змінами слизової оболонки. Нерідко виявляються виразки слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки. Поразка судин брижі призводить до сильних болів у животі, переважно навколо пупка (черевний криз), ригідності м'язів черевного преса.
Поразка печінки проявляється клінікою вовчакового гепатиту (збільшення печінки, жовтяниця різної виразності, підвищення вмісту в крові амінотрансфераз).
Ураження нирок (люпус-нефрит):
Згідно з класифікацією ВООЗ, розрізняють такі морфологічні варіанти люпус-нефриту:
I - відсутність змін у біоптаті; II – мезангіальний нефрит; III – осередковий проліферативний гломерулонефрит; IV – дифузний проліферативний гломерулонефрит; V – мембранозний гломерулонефрит; VI – склерозуючий гломерулонефрит.
Вовчаковий нефрит проявляється наступними клінічними формами (М. М. Іванова, 1994):
*швидко прогресуючий вовчаковий нефрит (важкий нефротичний синдром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності);
*нефротична форма гломерулонефриту (на відміну від неволчаночного нефриту, протеїнурія менш виражена, частіше спостерігаються артеріальна гіпертензія та гематурія, менш виражена гіперхолестеринемія);
*активний вовчаковий нефрит з вираженим сечовим синдромом (протеїнурія більше 0,5 г/добу, мікрогематурія, лейкоцитурія);
*нефрит з мінімальним сечовим синдромом - протеїнурія менше 0,5 г/добу, мікрогематурія - поодинокі еритроцити в полі зору, невелика лейкоцитурія, артеріальний тискнормальне.
Поразка нервової системи спостерігається майже у всіх хворих та обумовлена васкулітами, тромбозами, інфарктами та геморагіями у різних відділах головного мозку. В останні роки велика роль у поразці нервової системи відводиться антинейрональним антитілам, які вражають мембрани нейронів.
Ураження нервової системи може мати такі клінічні прояви: головний біль, психічні розлади, судомний синдром (на кшталт скроневої епілепсії), порушення функції черепно-мозкових нервів, мононейропатії, полінейропатії, порушення мозкового кровообігу (внаслідок тромбозів, геморагії). Рідко спостерігається мієліт.

Системний червоний вовчак - системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, в основі якого лежить генетично обумовлене порушення імунної регуляції, що визначає утворення органонеспецифічних антитіл до антигенів ядер клітин з розвитком імунного запалення в тканинах багатьох органів.

Системний червоний вовчак (ВКВ, дисемінований червоний вовчак) - хронічне мультисистемне запальне захворювання, можливо, аутоімунної природи, що вражає переважно молодих жінок. Найчастіше захворювання проявляється артралгією та артритами, ураженням шкіри, переважно особи, плевритом або перикардитом, ураженням нирок та ЦНС, цитопенією. Діагностика встановлюється за наявності клінічних проявів та результатів серологічних досліджень. Тяжкий перебіг активної фази захворювання потребує призначення глюкокортикоїдів, часто – гідроксихлорохіну, у деяких випадках – імуносупресантів.

70-90% випадків системного червоного вовчака відзначається у жінок (переважно в репродуктивному віці), частіше у представників негроїдної, ніж європеоїдної, раси. Проте системний червоний вовчак може діагностуватися у будь-якому віці, навіть у новонароджених. У всьому світі відзначається зростання захворюваності системного червоного вовчака, а в деяких країнах поширеність системного червоного вовчака конкурує з такою РА. Системний червоний вовчак, можливо, обумовлений дією ще невідомих тригерних факторів, що запускають аутоімунні реакції у генетично схильних індивідуумів. Деякі лікарські засоби (зокрема, гідралазин та прокаїнамід) можуть викликати вовчаковоподібний синдром.

Код МКБ 10

М32.1. Системна червона вовчанка.

Код МКБ-10

M32 Системний червоний вовчак

Епідеміологія системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак - захворювання, що найчастіше зустрічається з групи системних захворювань сполучної тканини. Поширеність системного червоного вовчаку у дітей віком від 1 до 9 років становить 1,0-6,2 випадків, а у віці 10-19 років - 4,4-31,1 випадків на 100 000 осіб дитячого населення, а захворюваність - у середньому 0,4-0,9 випадків на 100 000 осіб дитячого населення на рік.

Системний червоний вовчак рідко вражає дітей дошкільного віку; підйом захворюваності відзначають із віку 8-9 років, найвищі показники фіксують у віці 14-18 років. Системним червоним вовчаком хворіють переважно дівчатка, співвідношення хворих дівчаток та хлопчиків віком до 15 років становить у середньому 4,5:1.

Симптоми системного червоного вовчака

Симптоми системного червоного вовчаку можуть варіювати в широких межах. Розвиток захворювання може мати раптовий характер, супроводжуючись лихоманкою, або протікати підгостро, протягом місяців або років з епізодами артралгії та нездужання. Початковими проявами захворювання можуть також бути судинні головний біль, епілепсія або психози, але в цілому системний червоний вовчак може маніфестувати ураженням будь-якого органу. Характерно хвилеподібний перебіг із періодичними загостреннями.

Суглобові прояви, що варіюють від інтермітуючих артралгії до гострого поліартриту, спостерігаються у 90% хворих і часто на кілька років передують іншим проявам. Більшість вовчакових поліартритів є недеструктивними та недеформуючими. Проте при тривалому перебігу хвороби можуть розвиватися деформації (наприклад, ураження п'ястково-фалангових та міжфалангових суглобів може призводити до ульнарної девіації або деформації на кшталт «шиї лебедя» без ерозування кістки та хряща, що зветься артритом Жако).

Поразка шкіри включає еритему на кшталт «метелик» у сфері вилицьових кісток (не що піднімається чи піднімається над поверхнею шкіри), зазвичай не вражає носогубные складки. Відсутність папул та пустул дозволяє диференціювати еритему від рожевих вугрів. Можливий також розвиток інших еритематозних, щільних, макулопапульозних уражень шкіри на обличчі та шиї, в області верхньої половини грудної клітки та ліктів. Часто утворюються булли і виразки, хоча рецидивні виразки частіше зустрічаються на слизових (зокрема, в центральних відділах твердого піднебіння, поблизу переходу його в м'яке, щік, ясен та передніх відділів носової перегородки). При системному червоному вовчаку часто відзначається генералізована або осередкова алопеція. Паннікуліт може призводити до розвитку підшкірних вузликів. Судинними ураженнями є мігруюча еритема кистей і пальців, періангулярна еритема, некрози нігтьових пластинок, кропив'янка, пурпура, що пальпується. Петехії можуть розвиватися вдруге і натомість тромбоцитопенії. У 40% хворих має місце фотосенсибілізація.

З боку серцево-судинної та бронхолегеневої систем відзначаються рецидивні плеврити, що супроводжуються плевральним випотом або без нього. Пневмоніти зустрічаються рідко, водночас часто відзначається мінімальне порушення легеневої функції. У поодиноких випадках розвивається масивна легенева кровотеча, що призводить до загибелі пацієнтів у 50% випадків. До інших ускладнень відносяться тромбоемболія легеневої артерії, легенева гіпертензія, пневмофіброз. Серйозними, але рідкісними ускладненнями є васкуліт коронарних артерій та ендокардит Лібмана-Сакса. Прискорений розвиток атеросклерозу призводить до підвищення частоти обумовлених ним ускладнень та летальності. У новонароджених можуть розвиватись вроджені блокади серця.

Часто має місце генералізована лімфаденопатія, особливо у дітей, пацієнтів молодого віку та представників негроїдної раси. Спленомегалія реєструється у 10% пацієнтів. Можливий розвиток фіброзу селезінки.

В результаті залучення до патологічного процесу різних відділів центральної або периферичної нервової системи або розвитку менінгіту можлива поява неврологічних порушень. Серед них – легкі зміни когнітивних функцій, головний біль, зміни особистості, ішемічні інсульти, субарахноїдальні крововиливи, судоми, психози, асептичний менінгіт, периферична нейропатія, поперечний мієліт та мозочкові порушення.

Поразка нирок може розвиватися на будь-якій стадії захворювання і бути єдиним проявом системного червоного вовчака. Перебіг його може варіювати від доброякісного та безсимптомного до швидкопрогресуючого та фатального. Поразка нирок можлива як осередкового, зазвичай доброякісного гломеруліту до дифузних потенційно фатальних проліферативних гломерулонефритів. Найчастіше це супроводжується протеїнурією, змінами при мікроскопії осаду сечі, що містить вилужені еритроцити та лейкоцити, артеріальною гіпертензією та набряками.

При системному червоному вовчаку підвищується частота викиднів на ранніх і пізніх термінах. Тим не менш, можливий і благополучний дозвіл вагітності, особливо після ремісії тривалістю від 6 до 12 місяців.

Гематологічні прояви системного червоного вовчаку включають анемію (часто аутоімунну гемолітичну), лейкопенію (включаючи лімфопенію зі зниженням кількості лімфоцитів до рівня

Прояви з боку шлунково-кишкового тракту розвиваються як унаслідок васкуліту кишечника, так і внаслідок порушення його перистальтики. Можливий розвиток панкреатиту (обумовленого або безпосередньо системним червоним вовчаком, або проведеним лікуванням глюкокортикоїдами або азатіоприном). Клінічні прояви даного стану включають біль у животі, зумовлені серозитом, нудоту, блювання, ознаки, характерні для перфорації кишечника та обструктивної кишкової непрохідності. При системному червоному вовчаку часто уражається паренхіма печінки.

Види системного червоного вовчака

Дискоїдний червоний вовчак (ДКВ)

Дискоїдний червоний вовчак, іноді звана шкірною формою вовчаку, є поразкою шкіри, що протікає як з системними проявами, так і без таких. Поразки шкіри починаються з появи еритематозних бляшок, які прогресують в атрофічні рубцеві зміни. Ці зміни відзначаються на відкритих ділянках шкіри, які піддаються впливу світла, у тому числі особи, голови, вух. За відсутності лікування шкірні ураження закінчуються розвитком атрофії та рубців і можуть бути поширеними, що призводить до розвитку рубцевої алопеції. Іноді основним проявом захворювання можуть бути ураження слизових оболонок, особливо порожнини рота.

Хворі, що мають типові дискоїдні ураження шкіри, повинні бути обстежені на предмет виключення системного червоного вовчака. Антитіла до подвійного ланцюга ДНК у хворих на ДКВ практично завжди не визначаються. Біопсія країв шкірних уражень не дозволяє диференціювати ДКВ від системного червоного вовчаку, хоча і допомагає виключити інші захворювання (наприклад, лімфому або саркоїдоз).

Ранній початок лікування дозволяє запобігти розвитку атрофії. Для цього необхідно мінімізувати експозицію сонячного або ультрафіолетового світла (наприклад, шляхом носіння на вулиці закритого одягу, що захищає від сонця). Місцеві глюкокортикоїдні мазі (особливо для сухої шкіри) або креми (менш жирні, ніж мазі), що наносяться 3-4 рази на добу (наприклад, триамцинолону ацетоніду 0,1% або 0,5%; флуоцинолону 0,025% або 0,2%; флурандреноліду 0,05%, бетаметазону валерату 0,1%, і особливо бетаметазону дипропіонату 0,05%) зазвичай сприяють інволюції невеликих уражень шкіри. Однак слід уникати їх надмірного застосування на обличчі (де вони можуть спричинити атрофію шкіри). Резистентні висипання можуть бути покриті пов'язкою, обробленою флурандренолідом. Як альтернативна терапія можуть бути використані внутрішньошкірні ін'єкції суспензії триамцинолону ацетоніду 0,1 % (

Підгострий шкірний червоний вовчак

При цьому варіанті системного червоного вовчаку на перше місце виступають виражені рецидивні шкірні ураження. Кільцеподібні або папульозно-сквамозні висипання можуть відзначатися на обличчі, руках, тулубі. Ураження зазвичай фоточутливі і можуть призводити до гіпопігментації шкіри і, в окремих випадках, розвитку атрофічних рубців. Часто мають місце прояви артритів та підвищена стомлюваність, проте ураження нервової системи та нирок не відбувається. Залежно від факту виявлення антинуклеарних антитіл усі хворі діляться на АНА-позитивні та АНА-негативні. Більшість пацієнтів мають антитіла до антигену Ro (SSA). Діти, у чиїх матерів виявлені антитіла до Ro-антигена, можуть страждати вродженою підгострою шкірним червоним вовчаком або вродженими блокадами серця. Лікування цього стану аналогічно такому ВКВ.

Діагностика системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак повинен бути запідозрений, особливо у молодих жінок, за наявності відповідних їй симптомів. На ранніх стадіях системного червоного вовчаку може нагадувати інші захворювання сполучної тканини (або іншу патологію), включаючи РА, якщо переважає суглобовий синдром. Системний червоний вовчак може нагадувати змішане захворювання сполучної тканини, системну склеродермію, ревматоїдний поліартрит, поліміозит або дерматоміозит. Інфекції, що розвиваються в результаті імуносупресивної терапії, також можуть імітувати прояви системного червоного вовчака.

Проведення лабораторних досліджень дозволяє диференціювати системний червоний вовчак від інших захворювань сполучної тканини; при цьому необхідні визначення титру антинуклеарних антитіл, підрахунок клітин білої крові, виконання загального аналізу сечі, оцінка ниркової та печінкової функцій. Діагностика системного червоного вовчаку дуже ймовірний, якщо у пацієнта в будь-який період захворювання відзначалося 4 і більше критеріїв, але не виключається при виявленні лише менше 4 критеріїв. Якщо діагноз підозрюється, але не доведений, має бути виконано додаткові дослідження на наявність аутоантитіл. Крім того, верифікація діа

Критерії діагностики системного червоного вовчака 1

Для діагностики системного червоного вовчаку потрібна наявність мінімум 4 з наведених нижче ознак

Висипання на обличчі у вигляді «крил метелика»
Дискоїдні висипання
Фотосенсибілізація
Виразки порожнини рота
Артрити
Серозити
Ураження нирок
Лейкопенія (
Неврологічні порушення
Виявлення антитіл до ДНК, Sm-антигену, хибнопозитивної реакції Вассермана
Підвищений титр антинуклеарних антитіл

1 Ці 11 критеріїв запропоновані Американською колегією ревматологів і часто використовуються у діагностичних цілях. Хоча наявність у пацієнта мінімум 4 наведених критеріїв не є абсолютно специфічним щодо діагнозу системного червоного вовчаку, вони допомагають розпізнати прояви захворювання.

Для діагнозу системного червоного вовчаку може вимагати повторних досліджень через місяці і навіть роки. Найкращим тестом для діагностики системного червоного вовчака вважається імунофлуоресцентне визначення антинуклеарних антитіл; позитивний результат (зазвичай високі титри >1:80) визначається більш ніж у 98% хворих. Проте цей тест може бути хибнопозитивним у пацієнтів з РА, іншими захворюваннями сполучної тканини, злоякісними пухлинами і навіть у 1% здорових індивідуумів. Такі препарати, як гідралазин, прокаїнамід, бета-блокатори, антагоністи фактора некрозу пухлин альфа (ФНП-а) можуть викликати розвиток вовчаковоподібних синдромів і призвести до хибнопозитивних лабораторних результатів; але в цьому випадку при скасуванні даних лікарських засобів відзначається сіркоконверсія. При виявленні антинуклеарних антитіл слід виконати дослідження аутоантитіл до подвійної спіралі ДНК, високі титри яких специфічні для системного червоного вовчака.

Інші дослідження на наявність антинуклеарних та антицитоплазматичних антитіл [наприклад, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] повинні проводитися в тих випадках, коли діагноз системного червоного вовчака залишається незрозумілим. Антиген Ro знаходиться переважно у цитоплазмі; анти-Ro антитіла іноді виявляються у хворих, які не демонструють вироблення антинуклеарних аутоантитіл, що страждають на хронічні шкірні форми вовчаку. Вони також характерні для вовчаку новонароджених та дітей, які мають вроджені блокади серця. Анти-Sm високоспецифічні для системного червоного вовчаку, але, як і аутоантитіла до подвійної спіралі ДНК, характеризуються низькою чутливістю.

Лейкопенія є частим проявом захворювання, в активній його фазі можливий розвиток лімфопенії. Може також спостерігатися гемолітична анемія. Тромбоцитопенію при системному червоному вовчаку важко, а часом і неможливо диференціювати від ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, за винятком пацієнтів, які мають антинуклеарні антитіла. У 5-10% хворих на системний червоний вовчак відзначаються хибнопозитивні серологічні реакції на сифіліс. Вважається, що це пов'язано з вовчаковий антикоагулянтом і подовженням протромбінового часу. Тому патологічні значення одного або більше цих показників вказують на присутність антифосфоліпідних антитіл (наприклад, антитіл до кардіоліпіну), які можуть бути виявлені імуноферментним способом. Виявлення антитіл до бета 2 -глікопротеїну I є, можливо, більш інформативним. Наявність антифосфоліпідних антитіл дозволяє передбачити розвиток артеріальних та венозних тромбозів, тромбоцитопенії та, при вагітності, – спонтанні аборти та внутрішньоутробну загибель плода.

Інші дослідження допомагають оцінити характер перебігу захворювання та необхідність призначення специфічної терапії. Концентрації компонентів комплементу (СЗ, С4) у сироватці крові часто знижуються в активній фазі захворювання, і зокрема у хворих на активний нефрит. Збільшення ШОЕ завжди свідчить про активну фазу захворювання. Навпаки, визначення концентрації С-реакгивного білка не є необхідним: вона може бути надзвичайно низькою при системному червоному вовчаку, навіть при значеннях ШОЕ більше 100 мм/год.

Оцінка залучення до процесу нирок починається із загального аналізу сечі. Еритроцити та гіалінові циліндри припускають наявність активного нефриту. Аналізи сечі повинні проводитись періодично, з інтервалами приблизно 6 місяців, навіть у стадії ремісії захворювання. Проте результати досліджень сечі навіть при повторних аналізах можуть бути нормальними, незважаючи на ураження нирок, що верифіковано гістологічним дослідженням біопсійного матеріалу. Проведення біопсії нирок зазвичай не потрібне з метою діагностики системного червоного вовчаку, але допомагає оцінити їх стан (наприклад, гостре запалення або післязапальний склероз) і вибрати адекватну терапію. У хворих на хронічну ниркову недостатність і виражений гломерулосклероз доцільність проведення агресивної імуносупресивної терапії сумнівна.

Лікування системного червоного вовчака

Для того щоб спростити розуміння принципів лікування, перебіг системного червоного вовчака може бути класифікований як легкий (наприклад, лихоманка, артрити, плеврит, перикардит, головний біль, висип) і важкий (наприклад, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, масивні ураження плеври та пурри виражене порушення функції нирок, гострий васкуліт кінцівок чи шлунково-кишкового тракту, ураження ЦНС).

Легкий та ремітуючий перебіг хвороби

Медикаментозного лікування взагалі не потрібно або є потреба в мінімальній терапії 1 . Артралгії зазвичай добре контролюються НПЗП. Аспірин (у дозі від 80 до 325 мг 1 раз на добу) показаний пацієнтам зі схильністю до тромбозів, у яких виявлено антикардіоліпінові антитіла, але раніше тромбозів не спостерігалося; слід пам'ятати, що високі дози аспірину при системному червоному вовчаку можуть бути гепатотоксичними. Антималярійні препарати можуть бути корисними, коли переважають шкірні та суглобові прояви. У таких випадках використовується гідроксихлорохін (перорально 200 мг 1-2 рази на добу) або комбінація хлорохіну (перорально 250 мг 1 раз на добу) та хінакрину (перорально 50-100 мг 1 раз на добу). Слід пам'ятати, що гідроксихлорохін має токсичну дію на сітківку ока, що вимагає проведення офтальмологічного обстеження кожні 6 місяців.

Тяжка течія

Глюкокортикоїди є засобом терапії першої лінії. Комбінування преднізолону з імуносупресантами рекомендується при ураженні ЦНС, васкуліті, особливо внутрішніх органів, активному люпус-нефриті. Преднізолон зазвичай призначається перорально в дозі 40-60 мг 1 раз на добу, але доза залежить від вираженості проявів системного червоного вовчака. Таблетований азатіоприн (у дозах від 1 до 2,5 мг/кг 1 раз на добу) або таблетований циклофосфамід (ЦФ у дозах від 1 до 4 мг/кг 1 раз на добу) можуть бути використані як імуносупресанти.

Схема пульс-терапії циклофосфамідом у комбінації з внутрішньовенним введенням місни

Пацієнт повинен перебувати під постійним наглядом щодо переносимості проведеного лікування під час всієї процедури

Розведіть у 50 мл фізіологічного розчину 10 мг ондансетрону та 10 мг дексаметазону та введіть внутрішньовенно крапельно протягом 10-30 хвилин.
Розведіть у 250 мл фізіологічного розчину 250 мг місни та введіть отриманий розчин внутрішньовенно крапельно протягом 1 години.
Розведіть у 250 мл фізіологічного розчину циклофосфамід у дозі від 8 до 20 мг/кг, введіть отриманий розчин внутрішньовенно крапельно протягом 1 години. Наступна інфузія месни проводиться за 2 години.
Розведіть 250 мл фізіологічного розчину 250 мг місни, введіть отриманий розчин внутрішньовенно крапельно протягом 1 години. Паралельно, використовуючи інший внутрішньовенний доступ, введіть 500 мл крапельно фізіологічного розчину.
Наступного ранку пацієнти повинні прийняти ондансетрон (всередину в дозі 8 мг).

При ураженні ЦНС та інших критичних станах початковою терапією є внутрішньовенне краплинне (протягом 1 години) введення метилпреднізолону в дозі 1 г протягом трьох наступних днів, після чого використовують внутрішньовенне введення циклофосфаміду за схемою, описаною вище. Як альтернатива циклофосфаміду при ураженнях нирок може використовуватися мікофенолату мофетил (перорально в дозах від 500 до 1000 мг 1-2 рази на добу). Внутрішньовенні введення імуноглобуліну G (IgG) у дозі 400 мг/кг протягом 5 послідовних днів проводять при рефрактерній тромбоцитопенії. Для лікування рефрактерного системного червоного вовчака в даний час досліджуються методи трансплантації стовбурових клітин після попереднього внутрішньовенного введення циклофосфаміду в дозі 2 г/м2. При термінальній нирковій недостатності виконується трансплантація нирки.

Поліпшення стану при важкому системному червоному вовчаку настає протягом 4-12 тижнів і може не бути очевидним до зниження дози глюкокортикоїдів. Тромбози та емболії судин головного мозку, легень та плаценти вимагають короткочасного призначення гепарину та тривалої (іноді довічної) терапії варфарином до досягнення MHO, що дорівнює 3.

Супресивна терапія

Більшість пацієнтів ризик загострень може бути знижений без тривалого прийому високих доз глюкокортикоїдів. При хронічному перебігу захворювання потрібне призначення низьких доз глюкокортикоїдів або інших протизапальних засобів (наприклад, протималярійних або низьких доз імуносупресантів). При призначенні лікування слід орієнтуватися на основні прояви захворювання, а також титр антитіл до подвійного ланцюга ДНК та концентрацію комплементу. Пацієнтам, які довго одержують глюкокортикоїди, необхідне призначення препаратів кальцію, вітаміну D та бісфосфонатів.

Місцеві ускладнення та супутня патологія

Тривала терапія антикоагулянтами показана хворим, у яких виявлені антифосфоліпідні антитіла та рецидивні тромбози.

При виявленні антифосфоліпідних антитіл у вагітної профілактика тромботичних ускладнень здійснюється призначенням глюкокортикоїдів (преднізолон у дозі).

Профілактика системного червоного вовчака

Первинна профілактика не розроблена, оскільки етіологія системного червоного вовчаку остаточно не встановлена. З метою запобігання загостренням захворювання слід уникати інсоляції та застосування ультрафіолетового опромінення (УФО): використовувати сонцезахисні креми; носити одяг, що максимально закриває шкіру, головні убори з полями; відмовитися від поїздок до регіонів з високим рівнемінсоляції.

Необхідно зменшити психоемоційні та фізичні навантаження: слід навчати дітей вдома (вони можуть відвідувати школу лише при розвитку стійкої клініко-лабораторної ремісії), обмежити коло їх спілкування зменшення ризику розвитку інфекційних захворювань.

Вакцинацію дітей проводять лише у періоді повної ремісії захворювання за індивідуальним графіком. Введення гамма-глобуліну можна здійснювати лише за наявності абсолютних показань.

Прогноз системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак зазвичай характеризується хронічною, рецидивною та непередбачуваною течією. Ремісія може тривати роками. При досягненні адекватного контролю первинної гострої фази хвороби, навіть при дуже тяжкому її перебігу (наприклад, з тромбозами судин головного мозку або вираженим нефритом), довгостроковий прогноз зазвичай сприятливий: десятирічне виживання в розвинених країнперевищує 95%. Поліпшення прогнозу, зокрема, пов'язане з ранньою діагностикою та ефективнішою терапією. Тяжкий перебіг захворювання потребує призначення більш токсичної терапії, що підвищує ризик летального результату (зокрема, внаслідок інфекцій на фоні імуносупресивної терапії, патології коронарних судин або остеопорозу при тривалому застосуванні глюкокортикоїдів).

Важливо знати!

Відмінна особливість системного червоного вовчака - порушення імунної регуляції, що супроводжуються втратою імунологічної толерантності до власних антигенів та розвитком аутоімунної відповіді з продукцією широкого спектру антитіл, в першу чергу до хроматину (нуклеосоми) та його окремих компонентів, нативної ДНК та гістон.

Системний червоний вовчак (ВКВ) - хронічне, прогресуюче полісиндромне захворювання, що характеризується генетично обумовленим недосконалістю імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів, з розвитком аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення.

Код МКЛ 10- М.32.

Етіологія та патогенез ВКВ недостатньо вивчені. Передбачається поєднане вплив факторів довкілля (фотосенсибілізації, стресу, порушень харчування, куріння), генетичних та гормональних. Можливо, що пусковим механізмом ВКВ є активація вірусів (насамперед ретровірусів та близьких до них).

Серед конкретних механізмів розвитку хвороби доведено вплив імунних порушень у Т-клітинному репертуарі та продукції цитокінів, які беруть участь в активації та диференціації В-лімфоцитів в антитілопродукуючі клітини. Останнє веде до гіперпродукції різних антитіл (у тому числі і аутоантитіл), утворення циркулюючих імунних комплексів, які, відкладаючись на базальних мембранах клітин різних органів, викликають ушкодження тканин із запальною реакцією та вивільненням нових антигенів, до яких формуються антитіла, утворюються імунні комплекси, створюючи порочне коло.

Клінічна картина ВКВ характеризується поліморфізмом симптомів та прогресуванням, за відсутності лікування можливий летальний кінець у зв'язку з недостатністю функції того чи іншого органу або приєднанням вторинної інфекції.

У клінічній практиці при постановці діагнозу ВКВ використовуються діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації, що включають 11 ознак:

1) еритема на обличчі ("метелик");
2) дискоїдний вовчак;
3) фотосенсибілізація;
4) виразки порожнини рота;
5) артрит;
6) серозит;
7) ураження нирок (протеїнурія 0,5 і більше грамів на добу, наявність циліндрів у сечі);
8) неврологічні порушення (судоми чи психоз);
9) зміни крові:

10) імунологічні порушення (LE-клітини, антитіла до ДНК, антитіла до Sm-антигену, хибно-позитивна реакція Вассермана);
11) антинуклеарні антитіла.

За наявності будь-яких 4 критеріїв діагноз ВКВ вважається достовірним.

ВКВ вражає переважно жінок дітородного віку (20-30 років). Багато років вагітність при ВКВ вважалася протипоказанням через думку, що вона може бути причиною загострення і летального результату захворювання, а також високої частоти неонатальних ускладнень. Однак удосконалення діагностики хвороби, розробка сучасних методівїї лікування і, як наслідок цього, – покращення прогнозу захворювання дозволили змінити уявлення про вагітність при ВКВ.

Вплив вагітності на ВКВ
У багатьох хворих на ВКВ вагітність завершується успішно і не призводить до загострення захворювання взагалі або загострення не супроводжується суттєвим погіршенням стану хворої і легко пригнічується.

Серед факторів, що визначають ймовірність загострення ВКВ у період гестації, перше місце займає активність захворювання на момент зачаття.

Встановлено, що настання вагітності при низькій активності ВКВ у більшості випадків не погіршує захворювання. На прогноз захворювання не впливають тривалість хвороби та дози кортикостероїдних препаратів, що передують настанню гестації. Зачаття в період високої активності вовчакового процесу з важкими органними ураженнями нирок, центральної нервової системи, легень і серця, тим більше симптоми функціональної недостатності будь-якого з цих органів різко збільшують ймовірність несприятливого результату і ВКВ, і вагітності.

Для визначення ступеня активності ВКВ застосовується класифікація В.А.Насонової (1972), яка враховує ряд клініко-лабораторних показників захворювання (див. таблицю). Відсутність активності ВКВ або I (мінімальна) ступінь активності дозволяють дозволити вагітність хворої ВКВ.

"Критичними" з точки зору загострення захворювання, коли велика ймовірність активації ВКВ є I триместр та перша половина вагітності. Заслуговують на увагу і перші 2-3 місяці після розродження.

Клінічно-лабораторна характеристика активності патологічного процесу при ВКВ.

Показник	Ступінь активності
Показник	III	II	I
Температура тіла	38° З і вище	Менш 38°	Нормальна
Схуднення	Виражене	Помірне	Незначне
Порушення трофіки	Виражене	Помірне	-
Ураження шкіри	"Метелик", еритема вовчакового типу, капілярити	Ексудативна еритема	Дискоїдні осередки
Поліартрит	Гострий, підгострий	Підгострий	Деформуючий, артралгії
Перикардит	Випітний	Сухий	Адгезивний
Міокардит	Поліосередковий, дифузний	Осередковий	Кардіосклероз, дистрофія міокарда
Ендокардит	Ураження кількох клапанів	Поразка одного (зазвичай мітрального) клапана	-
Плеврит	Випітний	Сухий	Адгезивний
Пневмоніт	Гострий (васкуліт)	Хронічний (міжнародний)	Пневмофіброз
Нефрит	Нефротичний синдром	Нефритичний або сечовий синдром	Хронічний гломерулонефрит
Нервова система	Гострий енцефало-радикулоневрит	Енцефалоневрит	Поліневрит
Гемоглобін, г/л	Менш ніж 100	100-110	120 і більше
ШОЕ, мм/год	45 і більше	30-40	16-20
Фібриноген, г/л	6 і більше	5	4
Альбуміни, %	30-35	40-45	48-60
Глобуліни: α 2 - γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
LE-клітини на 1000 лейкоцитів	5 і більше	1-2	Поодинокі, відсутні
АНФ: титри тип світіння	1:128 і вище Крайовий	1:64 Гомогенний, крайовий	1:32 Гомогений
Антитіла до нДНК, титри	Високі	Середні	Низькі

Вплив ВКВ протягом вагітності
Фертильність (здатність до зачаття) у хворих на ВКВ зазвичай не страждає, але важкі загострення захворювання та використання високих доз кортикостероїдів, помірна ниркова недостатність викликають субфертильність (оліго- та аменорею). До втрати фертильності у хворих на ВКВ може призвести використання цитостатика циклофосфаміду. Даних про вплив інших лікарських препаратів, які зазвичай використовуються при лікуванні ВКВ, на фертильність немає.

ВКВ може несприятливо позначатися на вагітності та її результаті, що проявляється підвищеною частотою мимовільних абортів, передчасних пологів, мертвонароджень та гіпотрофій новонароджених, а також високим відсотком аномалій родової діяльності та післяпологових ускладнень. Пізній токсикоз у вагітних із ВКВ зустрічається у 2,8 разів частіше, ніж у здорових вагітних, у 18,6% хворих у послідовному та ранньому післяпологовому періодах виникають кровотечі. Клініка гестозу може нагадувати таку при вовчаковому гломерулонефриті. Лише облік клініко-лабораторної картини захворювання, часу її прояви можуть бути вирішальними під час проведення диференціального діагнозу. Різна тактика ведення хворих з активним вовчаковий нефритом (призначення імуносупресивної терапії) та гестозом (симптоматична терапія) обумовлює практичну значущість правильної та своєчасної діагностики цих станів.

Велике значення у поліпшенні перебігу та наслідків вагітності та пологів при ВКВ має попередня гестація тривала (не менше 6-12 місяців) ремісія захворювання.

ВКВ та антифосфоліпідний синдром.
В останнє десятиліття проблема несприятливих акушерських результатів при ВКВ придбала новий напрямок, пов'язаний з виявленням у 30-40% хворих на ВКВ особливої групи антитіл - антифосфоліпідних (АФА), до яких відносяться: вовчаковий антикоагулянт, антикардіоліпінові антитіла та антитіла, обуслов. Присутність АФА у хворих на ВКВ може призводити до формування антифосфоліпідного синдрому, одним із проявів якого є звичне невиношування вагітності.

Антифосфоліпідний синдром (АФС) вперше був описаний при ВКВ, а потім при деяких інших (переважно аутоімунних) захворюваннях та станах. Основними діагностичними критеріями АФС вважають:

Венозні та артеріальні тромбози,
-Звичне невиношування вагітності,
-тромбоцитопенію.

При цьому під "звичним невиношування вагітності" мається на увазі не менше двох випадків плодових втрат, не пов'язаних з гінекологічною або суто акушерською патологією.

Наявність однієї з цих клінічних ознак та повторних позитивних аналізів на вовчаковий антикоагулянт та/або IgG-, IgM-антикардіоліпінові антитіла дозволяє діагностувати АФС.

Одночасна присутність вовчакового антикоагулянту та антикардіоліпінових антитіл є у 60-80% хворих. АФА можуть зникати або їх титри зменшуються у період між вагітностями, а потім знову з'являтися у чергову вагітність.

Присутність АФА у хворих на ВКВ обумовлює до 90% випадків плодових втрат, при цьому ризик останніх наростає за наявності в анамнезі мимовільних викиднів. Якщо гестація у вагітних з АФС і не закінчується смертю плода, яка частіше настає у першій половині вагітності, то у таких хворих нерідко спостерігаються пізній гестоз (у тому числі пре-і еклампсія) та передчасні пологи. Описано і "післяпологовий АФА-залежний синдром", який проявляється тромбозами великих і середніх судин з відповідною симптоматикою.

Таким чином, виявлення АФА у вагітних із ВКВ у більшості випадків ускладнює перебіг вагітності та післяпологового періоду і є однією з головних причин плодових втрат. Тому своєчасна діагностика АФС, адекватна терапевтична та акушерська тактика необхідні для покращення результатів вагітності у хворих на ВКВ із супутнім АФС.

Вплив ВКВ на плід (неонатальний вовчак)
Неонатальний вовчак (НВ) – наслідок пасивно набутого аутоімунного захворювання, серологічними маркерами якого є антитіла до розчинних антигенів тканинних рибонуклеопротеїнів – Ro/Lа-антитіла. З НВ пов'язано близько 1% всіх випадків плодових втрат при "СКВ-вагітності".

Пасвна трансплацентарна передача Ro/Lа-антитіл під час вагітності плоду веде до розвитку у нього ураження шкіри та/або серця – двох основних ознак НВ. Рідко НВ супроводжується іншими проявами (гепатомегалією, печінковою дисфункцією, спленомегалією, лімфоаденопатією, пневмонітом, тромбоцитопенією, анемією), які зазвичай мають минущий характер.

Шкірні висипання – найчастіший синдром НВ, з'являються зазвичай протягом перших 2-х місяців життя, типово – на обличчі та верхніх кінцівках, нерідко після інсоляції або ультрафіолетового опромінення з приводу неонатальної жовтяниці. Часто за формою висипка представлена обмеженими округлими плямами і бляшками, нерідко має схожість з подострой шкірним червоним вовчаком. Поразка зазвичай регресує протягом 6 місяців, залишаючи в окремих випадках гіпопігментацію.

Поразка серця при НВ може виявлятися фіброзуючим міокардитом з різними варіантами порушення серцевої провідності та перикардіальним випотом. Найбільш важкий варіант НВ – вроджена повна поперечна блокада серця (ВППБ). ВППБ зустрічається рідко, 1:20000 пологів, у 25% випадків поєднується з пороком розвитку серця, зазвичай діагностується в останні тижні вагітності, хоча перші ознаки ураження серця можуть бути виявлені з 18-22 тижня гестації. Приблизно в 15% випадків ВППБ призводить до загибелі плода, в 20% виникає потреба в імплантації штучного водія ритму.

Терапії НВ у більшості випадків не вимагає, симптоматика стихає у міру природного виведення материнських антитіл (крім ВППБ). Профілактичне призначення медикаментозних засобів також не рекомендується. Необхідність додаткової терапії виникає за наявності у матері раніше народжених дітей з НВ і передбачає застосування високих доз дексаметазону (як не інактивується в плаценті) і плазмаферезу протягом вагітності.

Акушерська та терапевтична тактика

1. Настання та виношування вагітності у хворої ВКВ можуть бути дозволені при клінічній ремісії або мінімальній клінікоімунологічній активності захворювання (I ступеня, за класифікацією В.А.Насонової), що триває не менше 6-12 місяців до зачаття, та відсутності симптомів функціональної недостатності будь-якого органу чи системи.
2. Протипоказаннями для вагітності при ВКВ є наявність високої активності захворювання, симптоми вовчакового нефриту (протеїнурія більше 3 г/добу), нефротичний синдром, ниркова недостатність (сироватковий креатинін більше 130 мкмоль/л), артеріальна гіпертензія, недостатній серцево-легеневий резерв, також як функціональна недостатність будь-якого органу та ураження центральної нервової системи.
3. Використання медичного аборту при ВКВ як методу запобігання загостренню хвороби в період гестації невиправдане. Більше того, він може стати провокуючим фактором активації ВКВ. Однак терапевтичний аборт показаний у випадках тяжкої ниркової, серцевої або легеневої недостатності у хворих на ВКВ.
4. Наявність АФС або окремих його синдромів у хворої ВКВ вимагає проведення повторних досліджень на АФА (як на вовчаковий антикоагулянт, так і на антикардіоліпінові антитіла) на етапі планування вагітності та моніторинг їх при настанні останньої з метою своєчасної корекції титрів АФА, щоб уникнути ускладнень та гестаційного процесу.
5. У анти-Rо/Lа-позитивних вагітних із ВКВ показано повторне проведення ультразвукового дослідження плода та допплерометрії пупкових судин після 18 тижня гестації для ранньої діагностики порушень серцевої діяльності плода та визначення показань для термінового розродження.
6. Доза кортикостероїдного препарату за умови стабільності стану хворої повинна залишатися незмінною протягом усієї вагітності та не менше 2-х місяців після розродження. При загостренні ВКВ – терапія кортикостероїдами посилюється до адекватного ступеня активності хвороби. Питання переривання вагітності вирішується індивідуально.
7. Госпіталізація до пологового будинку має бути не пізніше 36-37 тижнів гестації. У більш ранні термінипри загостренні перебігу хвороби жінку доцільно госпіталізувати до ревматологічного чи терапевтичного стаціонару.
8. За наявності клінічних ознак активності захворювання розродження провадиться передчасно, що слід враховувати при визначенні терміну госпіталізації до пологового будинку. У період пологів показано додаткове парентеральне введення гідрокортизону (30-100 мг/добу) з подальшим зниженням цієї дози протягом 3-5 днів після пологів або аборту.
9. Показаннями для оперативного розродження (кесаревого розтину) вагітних із ВКВ, крім акушерської патології, є:

висока активність захворювання,

наявність повторних викиднів у хворих із супутнім АФС із симптомами ураження центральної нервової системи,

артеріальна гіпертензія.

10. Контрацепція. Механічні бар'єрні методи (діафрагма, презерватив) безпечні і мають бути найбільш сприятливими засобами попередження вагітності у хворих на ВКВ. Внутрішньоматкові протизаплідні засоби можуть застосовуватися у хворих на ВКВ, але в ряді випадків асоціюються зі схильністю до кровотеч, запальних та інфекційних захворювань тазових органів. Використання комбінованих оральних контрацептивів, що містять синтетичні естрогени, у хворих на ВКВ може призвести до активації ВКВ, а при супутньому АФС - підвищує ризик венозних та артеріальних тромбозів, тому їх рекомендується уникати. Прогестагени, які застосовуються для контрацепції, не підвищують ризику загострення ВКВ, але можуть викликати судинні тромботичні ускладнення та порушення менструального циклу.
11. У більшості випадків природне вигодовування не рекомендують через передачу лікарських препаратів з молоком.
12. Диспансерне спостереження передбачає виділення до групи підвищеного ризику жінок, які страждають на ВКВ, особливо у поєднанні з АФС; огляд вагітної з ВКВ ревматологом або терапевтом у кожному триместрі вагітності та після розродження. Наступне куріювання передбачає обстеження у ревматолога не пізніше, ніж через 2 місяці після пологів, навіть за відсутності погіршення у самопочутті хворої.

СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ

1. Насонов E.Л, Шекшин С.В., Клюквіна Н.Г., Насонова В.А. Нові напрямки фармакотерапії системного червоного вовчака (досвід застосування мікофенолатамо-фетилу). Клінічна медицина. 2002; 4: 26-30.
2. Насонов E.Л, Іванова М.М., Аленбергова З.С. та ін Сучасні підходи до оцінки активності системного червоного вовчака. Клин, ревматологія. 1995; 1: 41-48.
3. Шехтман М.М. Посібник з екстрагенітальної патології у вагітних. "Тріада-Х", Москва, 2002.
4. Allisson А.С., Eugui Е.М. Mycophenolate mofetil і його mechanisms of action. Immunopharmacology 2000; 47: 85-118.
5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mycophenolate mofetl. BioDrugs 1999; 12:363-410.
6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu і lupus nephritis. Lupus 2000; 9: 647-50.
7. Intravenous immune globulin: drug information. UpToDate 2001; 9: 1.
8. Jayne D. Нетранспортні засоби микофенолатного мофетілу. Curr. Opm. Nephrol. Hypertens., 1999; 8: 563-67.
9. Pyne D., Ehrenstein М., Morris V. Therapeutic use intravenous immunoglobulin in autoinmune rheumatic diseases. Rheumatology 2002; 43: 367-74.
10. Schur P.H. Загальна симптоматика і diagnosis systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002; 10.2.
11. Schur P.H. Перевірка therapy і prognosis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002; 10.2.
12. Schur P.H. Епідеміологія і pathogenesis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002; 10.2.

У Росії Міжнародну класифікацію хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документдля врахування захворюваності, причин звернень населення медичні закладивсіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Червона вовчанка

При необхідності ідентифікувати лікарський засіб, що спричинив ураження, використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

Дискоїдний червоний вовчак

Червоний вовчак БДУ

Підгострий шкірний червоний вовчак

Інший обмежений червоний вовчак

Вовчак червоний глибокий

Пошук за текстом МКБ-10

Пошук за кодом МКБ-10

Класи захворювань МКХ-10

приховати все | розкрити все

Міжнародна статистична класифікація хвороб та проблем, пов'язаних зі здоров'ям.

Вовчак системний червоний

Вовчак системний червоний: Короткий опис

Системний червоний вовчак (ВКВ, lupus erythematosus systemicus) - системне запальне захворювання невідомої етіології, патогенетично пов'язане з продукцією аутоантитіл та імунних комплексів, що викликають імунозапальну поразку тканин та порушення функції внутрішніх органів.

Статистичні данні

Вовчак системний червоний: Причини

Етіологія

Чинники довкілля. Існує думка, що віруси, токсичні речовини та ЛЗ можуть бути причиною розвитку ВКВ, проте переконливих доказів не отримано. У ряді випадків у хворих на ВКВ виявляють АТ до вірусу Епстайна-Барр, відомий феномен «молекулярної мімікрії» вовчакових аутоантигенів і вірусних білків (Sm). Відома здатність бактеріальних білків стимулювати синтез АНАТ. УФО стимулює апоптоз клітин з появою на їхній мембрані аутоантигенів.

Гормональні впливи. ВКВ розвивається переважно у жінок дітородного віку, але гормональні чинники, можливо, більше впливають прояви захворювання, ніж його виникнення. Виявлено, що естрогени стимулюють синтез Th2 – цитокінів (ІЛ – 4, ІЛ – 6, ІЛ – 10).

Генетичні особливості

Патогенез

Системне імунне запалення може розвиватися різними шляхами. Воно може бути ініційовано відкладенням у тканинах ЦВК, формуванням імунних комплексів in situ, а також у ході цитокінзалежних ефекторних реакцій. З цитокінами (насамперед ІЛ – 1, ФНП – a) пов'язані посилення прокоагулянтних властивостей, гіперекспресія молекул міжклітинної адгезії, активація лейкоцитів. Таким чином, ендотелій стає мішенню навіть у зонах, вільних від імунних комплексів.

Класифікація Ст. ступеня, як при гострій течії, та розвитком ураження нирок протягом першого року хвороби. Хронічний перебіг характеризується тривалим переважанням одного або кількох симптомів (дискоїдне ураження шкіри, поліартрит, тромбоцитопенія, феномен Рейно, невелика протеїнурія, епілептиформні напади). Особливо характерно хронічний перебіг при поєднанні ВКВ з АФС Активність ВКВ У Росії традиційно застосовують розподіл на 3 ступені активності I ступінь: температура тіла нормальна, незначне схуднення, дискоїдні вогнища на шкірі, адгезивний перикардит та плеврит, кардіосклероз, сечовий синдром, Hb 120 г/л і більше, g - глобуліни - 20-23%, LE клітини поодинокі або відсутні, титр АНАТ - 1: 32, тип свічення - гомогенний II ступінь: температура тіла менше 38 ° С, помірне схуднення, еритема на шкірі, сухий перикардит та плеврит , помірний міокардит, нефритичний синдром, Hb 110–100 г/л, g – глобуліни – 24–30%, LE клітини – 1–4 на 1000 лейкоцитів, титр АНАТ – 1:64, тип свічення – гомогенний та периферичний III температура тіла 38 ° С і вище, виражене схуднення, «метелики» на обличчі, капілярити, випітний перикардит та плеврит, виражений міокардит, нефротичний синдром, Hb менше 100 г/л, g – глобуліни – 30–35%, LE клітини – 5 і більше 1000 лейкоцитів, титр АНАТ - 1: 128, тип світіння - периферичний.

Вовчак системний червоний: Ознаки, Симптоми

клінічна картина

Поразка шкіри Дискоїдна поразка - вогнища нагадують за формою монети з гіперемованими краями, атрофією в центрі та депігментацією. сонячне світлоПідгострий шкірний вовчак - вогнища на обличчі, грудях, шиї, кінцівках з поліциклічними контурами, з телеангіектазією, іноді псоріазоподібні Алопеція (генералізована або вогнищева) Паннікуліт Кропивниця ФС).

Поразка слизових оболонок: хейліт, ерозія.

Симетричний неерозивний артрит без деформацій, частіше локалізується в дрібних суглобах кисті, променево-зап'ясткових і колінних суглобах.

Проксимальна м'язова слабкість, що нагадує поліміозит Стероїдна міопатія.

Плеврит - шум тертя плеври, випіт і значне обмеження рухливості діафрагми Пневмоніт - задишка, болі при диханні, при аускультації - вологі хрипи в нижніх відділах легень, на рентгенограмі - високе стояння діафрагми терії.

Поразка серця Перикардит, як правило, адгезивний Ендокардит Лібмана-Саксу може супроводжуватися емболіями та приєднанням інфекції (розвивається в рамках АФС) Міокардит з порушеннями провідності, аритміями та іноді серцевою недостатністю При гострій течії ВКВ можливий васкуліт коронарних судин, проте - атеросклероз унаслідок тривалої терапії ГК при нефротичному синдромі чи АФС.

Поразка нирок (морфологічні типи та клінічні прояви див. Нефрит вовчаковий).

Поразка шлунково-кишкового тракту Порушення моторики стравоходу НПЗЗ - асоційована гастропатія Синдром Бадда-Кіарі в рамках АФС Тромбоз мезентеріальних судин (при АФС).

Поразка ЦНС Головний біль, що нагадує мігрень, не купується аналгетиками (частіше при АФС) Епілептиформні напади Ішемічні інсульти (рідко) Невропатія черепно-мозкових нервів, частіше - зорового нерва Синдром Гійєна-Барре (рідко) Множинні мононеврити (редко) Гострий психоз (може бути проявом ВКВ або, рідше, побічною дією стероїдів) Органічний мозковий синдром (порушення ментальних функцій) Розлади настрою (ейфорія, рідше депресія).

Синдром Шегрена Синдром Рейно АФС Лімфаденопатія, спленомегалія.

Клініко - імунологічні форми ВКВ

ВКВ у пацієнтів похилого віку: шкірний, суглобовий синдроми та ураження нирок виникають рідше, часто розвиваються синдром Шегрена, ураження легень, периферичні невропатії. Часто виявляють АТ до РНК - полімерази Неонатальна ВКВ у дітей, що народилися від матерів, хворих на ВКВ: еритематозний висип, повна АВ - блокада, гемолітична анемія; серологічний маркер - АТ до РНК - полімерази Підгострий шкірний червоний вовчак характеризується вираженим дерматитом, зумовленим фотосенсибілізацією. Найчастіше виникає у чоловіків. Характерні поліартрит, серозит; виявляють АТ до РНК - полімерази (Ro - Аг) і протеїну, що входить до складу РНК (La - Аг) Серонегативна ВКВ (відсутні АНАТ) клінічно близька до підгострої шкірної, рідко відбувається ураження нирок.

Вовчак системний червоний: Діагностика

Лабораторні дані

Гемолітична анемія, ретикулоцитоз, позитивна реакція Кумбса. Гіпохромна анемія як результат хронічного запалення або побічної реакції ЛЗ Лейкопенія (як результат активності ВКВ або побічної діїЛЗ) Збільшення змісту СРБ не характерне ШОЕ корелює з активністю процесу.

АНАТ виявляють у 95% випадків ВКВ. Для виявлення аутоантитіл до ядерних і цитоплазматичних Аг застосовують імуноферментний, радіоімунологічний методи, імуноблот АТ до двоспіральної ДНК специфічні для ВКВ АТ до гістонів більш характерні для лікарського вовчаку АТ до малих ядерних рибонуклеопротеїдів (АТ до Sm, АТ до Ro/S La/SS - B) часто виявляють при хронічній ВКВ.

Виявлення в крові LE – клітин (лейкоцити, що фагоцитували ядерний матеріал) з сучасних позицій має історичне значення.

При АФС, асоційованому з ВКВ, виявляють АТ до фосфоліпідів та хибнопозитивна реакція фон Вассермана (див. Синдром антифосфоліпідний).

Інструментальні дані

Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації

Діагноз ВКВ вважають достовірним за наявності 4 і більше критеріїв (чутливість – 96%, специфічність – 96%).

Висип на вилицях: фіксована еритема (плоска або піднята) на вилицьових виступах, що має тенденцію до поширення до носогубної зони.

Дискоїдний висип: еритематозні бляшки, що піднімаються, з прилипаючими шкірними лусочками і фолікулярними пробками; на старих осередках можуть бути атрофічні рубці.

Фотодерматит: висипання, що виникає в результаті незвичайної реакції на сонячне світло (в анамнезі або за спостереженням лікаря).

Виразки в ротовій порожнині: виразки порожнини рота або носоглотки, зазвичай безболісні (реєструє лікар).

Артрит: неерозивний артрит, що вражає 2 або більше периферичних суглобів, що проявляється хворобливістю, набряком і випотом.

Серозити: Плеврит: плевральний біль або шум тертя плеври в анамнезі або наявність плеврального випоту Перикардит, підтверджений ЕхоКГ або фізикально при вислуховуванні лікарем шуму тертя перикарда.

Поразка нирок: персистуюча протеїнурія > 0,5 г/добу або клітинні циліндри в сечі (еритроцитарні, гіалінові, зернисті).

Поразка ЦНС Судоми: без прийому ліків або метаболічних порушень (уремія, кетоацидоз, електролітний дисбаланс) Психоз: без прийому ліків або електролітних порушень.

Гематологічні порушення: лейкопенія< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

Імунологічні порушення: Анти - ДНК: АТ до нативної ДНК у підвищеному титрі, або Анти - Sm: присутність АТ до ядерного Sm - Аг, або Виявлення антифосфоліпідних АТ, вовчакового антикоагулянту, хибнопозитивної реакції фон Вассермана протягом як мінімум 6 міс при підтвердженні за допомогою реакції іммобілізації блідої трепонеми та тесту флюоресцентної адсорбції трепонемних АТ

АНАТ: підвищення титру АНАТ, виявлених методом непрямої імунофлюоресценції або подібним методом у будь-який період хвороби у відсутності прийому ліків, що викликають вовчаковоподібний синдром

Вовчак системний червоний: Методи лікування

Лікування

Загальна тактика

Режим та дієта

Лікарське лікування

ГК Преднізолон 1 мг/кг/добу внутрішньо до настання клінічного ефекту (4-6 тижнів), потім повільне (не більше 5% від вихідної дози за тиждень) зниження дози до підтримуючої (5-7,5 мг/добу). При гломерулонефриті, гострих церебральних порушеннях, гемолітичному кризі дозу підвищують до 80 - 100 мг на добу. NB: Пульс – терапія – не «терапія розпачу», а складова частина програми інтенсивної терапії. Крім «класичної» пульс-терапії (метилпреднізолон 15-20 мг/кг маси тіла внутрішньовенно щодня протягом 3 послідовних днів), пульс-терапію призначають повторно з інтервалом у кілька тижнів. Пульс - терапія може бути посилена циклофосфамідом 1 г внутрішньовенно на 2-й день лікування. У прогностично несприятливих та резистентних до лікування випадках розробляють програми синхронної інтенсивної терапії, де пульс – терапії метилпреднізолоном та циклофосфамідом передує процедура плазмаферезу. Після проведення пульс-терапії дозу преднізолону слід знижувати повільно.

Імунодепресанти Циклофосфамід: при розвитку проліферативного та мембранозного вовчакового нефриту та тяжкого ураження ЦНС по 0, 5-1 г/м2 в/в щомісяця протягом 6-12 міс, потім кожні 3 міс протягом 2 років азатіопчан: , при резистентності гемолітичної анемії та тромбоцитопенії до лікування ГК (1–4 мг/кг/добу всередину). Метотрексат: посилює дію ГК щодо артриту, міозиту, нейропсихічних проявів (15 мг на тиждень). добу): позитивний ефект відзначають при рефрактерному до лікування вовчакового гломерулонефриту. Побічні ефекти, характерні для цитостатиків, розвиваються рідше. Циклоспорин: ефективний при тромбоцитопенії, анемії, лейкопенії, шкірних проявах ВКВ, рефрактерному до лікування артриту та полісерозиті, АФС (2,5–4 мг/кг/добу).

Амінохінолінові похідні Призначають при шкірних та суглобових проявах ВКВ. Гідроксихлорохін від 400 мг на добу протягом 3-4 місяців, потім 200 мг на добу.

НПЗЗ Необхідність у застосуванні НПЗЗ при ВКВ виникає не так часто, як при інших артритах. Слід пам'ятати про нетипові побічні ефектиНПЗЗ при ВКВ (наприклад, асептичний менінгіт на фоні ібупрофену або суліндаку).

Моноклональні АТ «Біологічні агенти»: моноклональні АТ до ІЛ-10 у попередніх дослідженнях показали позитивний ефект щодо ураження шкіри, нирок, артриту, серозиту, рефрактерних до терапії ГК.

Імуноглобулін При резистентній до лікування ВКВ, вираженій тромбоцитопенії - імуноглобулін 0,4 г/кг/добу внутрішньовенно протягом 5 днів. Не показаний при вовчаковому нефриті.

Немедикаментозна терапія. За порушення функцій нирок проводять гемодіаліз.

Хірургічне лікування

Особливості у вагітних Часті спонтанні викидні свідчать про наявність АФС (спостерігають у 30-50% хворих на ВКВ) Загострення ВКВ частіше виникають у I триместрі вагітності і в перші 6 тижнів після пологів; останнє пояснюють гіперпролактинемією, тому лактація у хворих на ВКВ не бажана Оптимальними умовами для перебігу вагітності вважають відсутність функціональної недостатності органів і систем і патології ЦНС в анамнезі, досягнення ремісії зі збереженням підтримуючої дози ГК Найменшим тератогенним ефектом серед цитостатинів має циклоспорин А вагітності необхідне її переривання Методом вибору розродження служить кесарів розтин.

Особливості у дітей Неонатальна ВКВ розвивається рідко (менше 1% дітей, що народилися від матерів із ВКВ).

Особливості у похилому віці. При розвитку ВКВ віком від 50 років необхідно виключити паранеопластичні синдроми.

Прогноз

МКБ-10 M32 Системний червоний вовчак

Додаток. Хейліт Мішера (хейліт гранулематозний) - хвороба неясної етіології, що характеризується стійким запальним потовщенням губ з утворенням у товщі їхньої шкіри дрібних, різко відмежованих гранулем, що складаються з епітеліоїдних клітин, лімфоцитів і невеликої кількості гігантських клітин. МКЛ-10. K13. 4 Гранулема та гранулемоподібні ураження слизової оболонки порожнини рота

Ця стаття допомогла Вам? Так - 0 Ні - 0 Якщо стаття містить помилку Натисніть сюди 200 Рейтинг:

Натисніть тут, щоб додати коментар до: Вовчак системний червоний (Захворювання, опис, симптоми, народні рецептита лікування)

Захворювання та лікування народними та лікарськими засобами

Опис хвороб, застосування та цілющі властивостітрав, рослин, альтернативна медицина, харчування

Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак (ВКВ) – аутоімунне захворювання, що вражає капіляри та сполучну тканинутаким чином впливаючи на весь організм.

Системний червоний вовчак може початися в будь-якому віці, нерідкі випадки захворювання системним червоним вовчаком у дітей (п'ята частина всіх хворих), як правило, після 8 років, але найчастіше хвороба починається у жінок віком від 15 до 40 років. Системний червоний вовчак у дітей протікає гостріше і тяжче, ніж у дорослих.

Причини виникнення системного червоного вовчака

В даний час дослідники схиляються до вірусної теорії походження хвороби, так як у тканинах хворих на системний червоний вовчак при мікроскопічному дослідженні виявляються деякі групи вірусів (РНК-і ретровіруси), а в крові велика кількістьантитіл до них. Однак хворіють не всі люди з хронічною вірусною інфекцією, а лише генетично схильними. Таким чином, системний червоний вовчак виникає у відповідь на хронічну вірусну інфекцію, що викликається певними групами вірусів, за наявності спадкової схильності до захворювання.

Симптоми системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістю симптомів, що обумовлено ураженням тканин практично всіх органів та систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдним червоним вовчаком, але в більшості випадків присутні множинні ураження внутрішніх органів, і тоді говорять про системний характер захворювання.

Найбільш постійними симптомами системного червоного вовчаку є ураження шкіри та слизових оболонок, м'язово-суглобової системи та полісерозит (запалення відразу кількох серозних оболонок: перикарда, очеревини, плеври). Дерматит, артрит і полісерозит складають так звану діагностичну тріаду системного червоного вовчака.

Дерматит, або запалення шкіри, один із характерних симптомів системного червоного вовчаку, має безліч проявів (всього налічують 28 форм дерматиту при даному захворюванні), відрізняє його яскраво-червоний колір висипань, їхня безболісність, піднесеність над здоровою шкірою. Характерний симптом метелика – яскраво-червоні плями на щоках, з'єднані запаленою смужкою шкіри на переніссі.

Артрит при системному червоному вовчаку вражає відразу кілька суглобів, як правило, симетричних. Від ревматоїдного поліартриту його відрізняє виражений больовий синдром за слабко вираженому поразку суглоба, тобто. має місце невідповідність вираженого різкого болю іншим ознакам запалення суглобів. Характерно розвиток згинальної контрактури пальців рук, «скручені» пальці. Артрит часто супроводжується поліміозитом - запаленням м'язів, що протікає також з вираженим больовим синдромом.

Симптоми системного червоного вовчаку можуть проявляти себе як зміни з боку серцево-легеневої системи (кардити, перикардити, плеврити, пневмоніти), шлунково-кишкового тракту (різні розлади діяльності ШКТ), печінки (вовчаковий гепатит), нирок (вовчаковий нефрит, або люпус- нефрит), нервової системи.

До загальних симптомів системного червоного вовчака ставляться стійка лихоманка, слабкість, втрата ваги, швидка стомлюваність.

Характер течії системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак може мати гострий, підгострий і хронічний перебіг.

Гострий системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання відрізняється безперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням і множинністю симптомів, стійкістю до терапії. За цим типом часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
Підгострий системний червоний вовчак. Найчастіша форма хвороби. Характеризується спокійнішим, ніж при гострій формі, перебігом, проте хоч і повільним, але неухильним розвитком симптомів, полісиндромність також присутня.
Хронічний системний червоний вовчак. Найбільш сприятливий варіант. Відрізняється хвилеподібною течією, з періодами загострення та ремісій, загострення піддаються терапії лікарськими препаратами. Ця форма захворювання може тривати десятиліттями, вона покращує прогноз системного червоного вовчака.

За рівнем активності вовчакового процесу також виділяють три ступені:

Для системного червоного вовчаку характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризи може становити від одного дня до двох тижнів.

Діагностика системного червоного вовчака

Через множинність проявів діагностика системного червоного вовчаку є проблемою, і часто з початку захворювання до постановки діагнозу проходить тривалий термін. Для діагностики системного червоного вовчаку було розроблено кілька систем діагностичних ознак. В даний час надається перевага системі, розробленій Американською Ревматичною Асоціацією, як більш сучасною. Система включає наступні критерії:

симптом метелика:
дискоїдна висипка;
підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипки після перебування на сонці;
утворення виразок на слизових оболонках;
артрит – ураження двох або більше суглобів;
полісерозит;
ураження нирок – білок у сечі, циліндри у сечі;
ураження мозку, судоми, психоз;
зниження числа еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у клінічному аналізі крові;
поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-См антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини;
виявлення у крові антинуклеарних антитіл (АНА).

Лікування системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак відноситься до захворювань, які зараз вважають невиліковними. Тим не менш, лікування системного червоного вовчаку необхідно, так як воно здатне зняти агресивні прояви захворювання, зробити вовчакові кризи рідкісними і менш активними, а періоди ремісії тривалішими.

Лікування системного червоного вовчака здійснюється за трьома напрямками:

симптоматична терапія;
імунокорекція;
загальнозміцнююча терапія, у тому числі і зміна способу життя у бік здоровішого.

Вовчакові кризи знімаються високими дозами гормональних протизапальних препаратів, гормональними засобами також лікується системний червоний вовчак у дітей.

Прогноз системного червоного вовчака

Прогноз системного червоного вовчака залежить не тільки від лікування, що застосовується, але багато в чому від форми захворювання, а також від віку пацієнта. При гострій формі системного червоного вовчака прогноз, як правило, несприятливий. При стійкості до терапії та високого ступеня активності процесу протягом року-двох можуть розвинутись ускладнення з боку внутрішніх органів, несумісні з життям. При підгострій і хронічній течії прогноз системного червоного вовчака більш оптимістичний.

Системна червона вовчанка

СИСТЕМНА ЧЕРВОНА ВОВЧАНКА.

1) еритема на обличчі («метелик»);

2) дискоїдний вовчак;

4) виразки порожнини рота;

7) ураження нирок (протеїнурія 0,5 і більше грамів на добу, наявність циліндрів у сечі);

8) неврологічні порушення (судоми чи психоз);

9) зміни крові:

а) гемолітична анемія,

в) лімфопенія 1,5х10 9 /л при двох та більше дослідженнях,

г) тромбоцитопенія 100х109/л;

10) імунологічні порушення (LE-клітини, антитіла до ДНК, антитіла до Sm-антигену, хибно-позитивна реакція Вассермана);

11) антинуклеарні антитіла.

За наявності будь-яких 4 критеріїв діагноз ВКВ вважається достовірним.

ВКВ вражає переважно жінок дітородного віку (20-30 років). Багато років вагітність при ВКВ вважалася протипоказанням через думку, що вона може бути причиною загострення і летального результату захворювання, а також високої частоти неонатальних ускладнень. Проте вдосконалення діагностики хвороби, розробка сучасних методів її лікування та, як наслідок цього, – покращення прогнозу захворювання дозволили змінити уявлення про вагітність при ВКВ.

Вплив вагітності на ВКВ

У багатьох хворих на ВКВ вагітність завершується успішно і не призводить до загострення захворювання взагалі або загострення не супроводжується суттєвим погіршенням стану хворої і легко пригнічується.

«Критичними» з погляду загострення захворювання, коли велика можливість активації ВКВ є I триместр і перша половина вагітності. Заслуговують на увагу і перші 2-3 місяці після розродження.

Клінічно-лабораторна характеристика активності патологічного процесу при ВКВ.

Вплив ВКВ протягом вагітності

Фертильність (здатність до зачаття) у хворих на ВКВ зазвичай не страждає, але важкі загострення захворювання та використання високих доз кортикостероїдів, помірна ниркова недостатність викликають субфертильність (оліго- та аменорею). До втрати фертильності у хворих на ВКВ може призвести використання цитостатика циклофосфаміду. Даних про вплив інших лікарських препаратів, які зазвичай використовуються при лікуванні ВКВ, на фертильність немає.

ВКВ та антифосфоліпідний синдром.

В останнє десятиліття проблема несприятливих акушерських результатів при ВКВ придбала новий напрямок, пов'язаний з виявленням у 30-40% хворих на ВКВ особливої групи антитіл - антифосфоліпідних (АФА), до яких відносяться: вовчаковий антикоагулянт, антикардіоліпінові антитіла та антитіла, обуслов. Присутність АФА у хворих на ВКВ може призводити до формування антифосфоліпідного синдрому, одним із проявів якого є звичне невиношування вагітності.

Венозні та артеріальні тромбози,

Звичне невиношування вагітності,

При цьому під «звичним невиношуванням вагітності» мається на увазі не менше двох випадків плодових втрат, не пов'язаних із гінекологічною чи суто акушерською патологією.

Присутність АФА у хворих на ВКВ обумовлює до 90% випадків плодових втрат, при цьому ризик останніх наростає за наявності в анамнезі мимовільних викиднів. Якщо гестація у вагітних з АФС і не закінчується смертю плода, яка частіше настає у першій половині вагітності, то у таких хворих нерідко спостерігаються пізній гестоз (у тому числі пре-і еклампсія) та передчасні пологи. Описаний і "післяпологовий АФА-залежний синдром", який проявляється тромбозами великих і середніх судин з відповідною симптоматикою.

Вплив ВКВ на плід (неонатальний вовчак)

Неонатальний вовчак (НВ) – наслідок пасивно набутого аутоімунного захворювання, серологічними маркерами якого є антитіла до розчинних антигенів тканинних рибонуклеопротеїнів – Ro/Lа-антитіла. З НВ пов'язано близько 1% всіх випадків плодових втрат при «СКВ-вагітності».

Поразка серця при НВ може виявлятися фіброзуючим міокардитом з різними варіантами порушення серцевої провідності та перикардіальним випотом. Найбільш важкий варіант НВ – вроджена повна поперечна блокада серця (ВППБ). ВППБ зустрічається рідко, 1:20000 пологів, в 25% випадків поєднується з пороком розвитку серця, зазвичай діагностується в останні тижні вагітності, хоча перші ознаки поразки серця можуть бути виявлені на тижні гестації. Приблизно в 15% випадків ВППБ призводить до загибелі плода, в 20% виникає потреба в імплантації штучного водія ритму.

Акушерська та терапевтична тактика

2. Протипоказаннями для вагітності при ВКВ є наявність високої активності захворювання, симптоми вовчакового нефриту (протеїнурія більше 3 г/добу), нефротичний синдром, ниркова недостатність (сироватковий креатинін більше 130 мкмоль/л), артеріальна гіпертензія, недостатній серцево-легеневий резерв, також як функціональна недостатність будь-якого органу та ураження центральної нервової системи.

3. Використання медичного аборту при ВКВ як методу запобігання загостренню хвороби в період гестації невиправдане. Більше того, він може стати провокуючим фактором активації ВКВ. Однак терапевтичний аборт показаний у випадках тяжкої ниркової, серцевої або легеневої недостатності у хворих на ВКВ.

4. Наявність АФС або окремих його синдромів у хворої ВКВ вимагає проведення повторних досліджень на АФА (як на вовчаковий антикоагулянт, так і на антикардіоліпінові антитіла) на етапі планування вагітності та моніторинг їх при настанні останньої з метою своєчасної корекції титрів АФА, щоб уникнути ускладнень та гестаційного процесу.

5. У анти-Rо/Lа-позитивних вагітних із ВКВ показано повторне проведення ультразвукового дослідження плода та допплерометрії пупкових судин після 18 тижня гестації для ранньої діагностики порушень серцевої діяльності плода та визначення показань для термінового розродження.

6. Доза кортикостероїдного препарату за умови стабільності стану хворої повинна залишатися незмінною протягом усієї вагітності та не менше 2-х місяців після розродження. При загостренні ВКВ – терапія кортикостероїдами посилюється до адекватного ступеня активності хвороби. Питання переривання вагітності вирішується індивідуально.

7. Госпіталізація в пологовий будинок повинна бути не пізно тижні гестації. У більш ранні терміни при загостренні перебігу хвороби жінку доцільно госпіталізувати до ревматологічного або терапевтичного стаціонару.

8. За наявності клінічних ознак активності захворювання розродження провадиться передчасно, що слід враховувати при визначенні терміну госпіталізації до пологового будинку. У період пологів показано додаткове парентеральне введення гідрокортизону (мг/добу) з подальшим зниженням цієї дози протягом 3-5 днів після пологів або аборту.

9. Показаннями для оперативного розродження (кесаревого розтину) вагітних із ВКВ, крім акушерської патології, є:

висока активність захворювання,

наявність повторних викиднів у хворих із супутнім АФС із симптомами ураження центральної нервової системи,

артеріальна гіпертензія.

11. У більшості випадків природне вигодовування не рекомендують через передачу лікарських препаратів з молоком.

12. Диспансерне спостереження передбачає виділення до групи підвищеного ризику жінок, які страждають на ВКВ, особливо у поєднанні з АФС; огляд вагітної з ВКВ ревматологом або терапевтом у кожному триместрі вагітності та після розродження. Наступне куріювання передбачає обстеження у ревматолога не пізніше, ніж через 2 місяці після пологів, навіть за відсутності погіршення у самопочутті хворої.

2. Насонов E.Л, Іванова М.М., Аленбергова З.С. та ін Сучасні підходи до оцінки активності системного червоного вовчака. Клин, ревматологія. 1995; 1: 41-48.

3. Шехтман М.М. Посібник з екстрагенітальної патології у вагітних. "Тріада-Х", Москва, 2002.

4. Allisson А.С., Eugui Е.М. Mycophenolate mofetil і його mechanisms of action. Immunopharmacology 2000; 47: 85-118.

5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mycophenolate mofetl. BioDrugs 1999; 12:.

6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu і lupus nephritis. Lupus 2000; 9: 647-50.

7. Intravenous immune globulin: drug information. UpToDate 2001; 9: 1.

8. Jayne D. Нетранспортні засоби микофенолатного мофетілу. Curr. Opm. Nephrol. Hypertens., 1999; 8: 563-67.

9. Pyne D., Ehrenstein М., Morris V. Therapeutic use intravenous immunoglobulin in autoinmune rheumatic diseases. Rheumatology 2002; 43:.