Хвороба Іценка Кушинга (гіперкортицизм). Причини, симптоми, сучасна діагностика та лікування захворювання. Хвороба та синдром іценко-кушинга Гіперкортицизм симптоми у дітей

- ендокринне захворювання, що характеризується досить тривалим впливом на організм людини наднормативної кількості кортизолу - гормону, що синтезується наднирковою корою, або зловживанням глюкокортіокідами. Інша назва гіперкортицизму – синдром Іценка Кушинга.

Жінки в 10 разів частіше за чоловіків страждають на гіперкортицизм, і, в основному, у віці від 25 до 40 років.

Гіперкотицизм проявляється тим, що кортизол у великих кількостях уповільнює вироблення глюкози, яка дуже потрібна нашим клітинам. Внаслідок цього, функціональність багатьох клітин падає і спостерігається атрофування тканин.

Гіперкортицизм: причини

Причин, що викликають гіперкортицизм, дещо і найпоширенішою з них є хвороба Іценка Кушинга (не плутати з однойменним синдромом).
У цьому випадку відбувається наднормативне продукування АКТГ (адренокортикотропного гормону), який активізує секретування кортизолу. Цим характеризується ендогенний гіперкортицизм.

Екзогенний гіперкортицизмвиникає внаслідок тривалого застосування глюкокортикоїдів для терапії якогось системного захворювання, наприклад, ревматоїдного артриту, або астми.

Іноді виникає так званий псевдо-синдром Кушинга, який виявляє всі ознаки гіперкортицизму, але насправді таким не є. Причинами таких патологічних проявів можуть бути:
- Ожиріння;
- алкогольна інтоксикація;
- Стрес і депресія;
- вагітність...

Гіперкортицизм: симптоми

У 90% хворих на гіперкортицизм спостерігається ожиріння за кушінгоїдним типом: нерівномірні жирові відкладення на обличчі (обличчя місяцеподібне), плечах, шиї, животі на тлі худих кінцівок - цей тип ожиріння ні з яким іншим не сплутаєш.

На плечовому поясі і особливо на ногах помітна атрофія м'язів і це супроводжується постійною слабкістю та швидкою стомлюваністю. На тлі ожиріння, м'язова атрофія створює хворому на гіперкортицизм великі труднощі в процесі будь-яких фізичних навантажень.

У жінок гіперкортицизм проявляється:
- гірсутизм;
- вірілізацією;
- Гіпертрихоз;
- збоєм менструальних циклів;
- амінореєю та безпліддям.

Чоловічий гіперкортицизм проявляється проблемами у статевій системі: зниженням потенції та лібідо, атрофією яєчок та гінекомастією.

Так само, гіперкотицизм може проявити себе збоями нервової та серцево-судинної систем.
"Нервові" симптоми:
- психози та стреси;
- Зміна ейфоричного стану депресією;
- загальмованість;
- суїцідальні спроби.
Серцево-судинні симптоми:
- аритмія серця;
- артеріальна гіпертонія;
- серцева недостатність .

Явним симптомом гіперкортицизму є "мармуровість" шкіри, її сухість і наявність стрій, через шкіру стає добре видно "малюнок" судин, часто з'являються висипання та крововиливи.

Гіперкортицизм: ускладнення

Одним із найнебезпечніших ускладнень гіперкортицизму є адреноліновий криз, який проявляється:
- Порушенням свідомості;
- блюванням та високим тиском;
- Гіперкаліємією;
- гіпонатріємія;
- гіпоглікемією;
- болями в животі;
- метаболічним ацидозом.

Так само, гіперкортицизмвикликає ускладнення в серцево-судинній системі та у функціональності нирок, що нерідко призводить до летальних наслідків:
- Декомпенсація серцевої діяльності;
- ішемічний інсульт ;
- ниркова недостатність;
- важкий пієлонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- мочекам'яна хвороба.

Крім іншого, гіперкортицизм буває причиною передчасного переривання вагітності (викидень), викликає проблеми зі шкірою (грибки, нагноєння, фурункули), а також стероїдний цукровий діабет (без ушкодження підшлункової залози).

Гіперкортицизм: діагностика

При діагностиці гіперкортицизму в першу чергу проводять скринінгові тести – визначають рівень кортизолу у сечі протягом доби. Якщо цей рівень вищий за норму в 3-4 рази, то це показник хвороби Іценка Кушинга або гіперкортицизму.
Мала дексаметазоновая проба показує, що й прийому дексаметазона відбувається зниження рівня кортизолу більш, ніж у половину, це - норма, і якщо цього зниження немає, це говорить про наявність гиперкортицизму.

Для диференціації хвороби Іценка Кушинга та гіперкортицизму проводять велику дексаметозну пробу: при хворобі відбувається зниження рівня кортизолу більш ніж у 2 рази, а при гіперкортицизмі цього не відбувається.

Для виявлення джерела патології вдаються до інструментальної діагностики. Для цього випадку найефективнішими діагностичними методами є магнітно-резонансна та комп'ютерна томографії гіпофіза та надниркових залоз.

Для виявлення ускладнень гіперкортицизму застосовують:
- рентгенографію;
- Біохімічний аналіз крові.

Гіперкортицизм: лікування

Вибір методу лікування цієї патології залежить від багатьох факторів: причини її виникнення, імунного статусу пацієнта.

При виявленні пухлин надниркових залоз, легень, гіпофіза, як правило, вдаються до їх видалення хірургічним методом, або до променевої терапії.

При лікарській природі гіперкортицизму поступово замінюють застосування глюкокортикоїдів іншими лікувальними препаратами імунодепресивної дії.

При ендогенній ( внутрішньої природи) захворювання застосовують препарати, які пригнічують стероїдогенез:
- Кетоконазол;
- Хлодитан;
- Мітотан;
- аміноглютетімід.

Для лікування симптоматики гіперкортицизму застосовують різні сечогінні препарати, серцеві глікозиди, цукрознижувальні засоби, антидепресанти.

Увага!
Всі ці методи лікування гіперкортицизмумають один дуже великий недолік: вони пригнічують імунну систему людини, викликають досить тяжкі побічні ефекти, які так само негативно впливають на імунітет людини. Адже імунна система - це єдиний "фундамент", на який може спертися організм при боротьбі з різними захворюваннями і саме її збої лежать в основі будь-якої патології. І тому лікар завжди стикається з дуже непростим завданням: як вилікувати людину і при цьому "не втратити" її імунний статус, інакше всі результати терапії, зрештою, стануть марними.

Для вирішення цієї найважливішої задачі в комплексній терапії гіперкортицизму застосовують імунний препарат Трансфер фактор.
Основу цього препарату складають однойменні імунні молекули, які, потрапляючи в організм, виконують три функції:
- усувають збої ендокринної та імунної систем, та сприяє їх подальшому нормальному розвитку та формуванню;
- будучи інформаційними частинками (той самої природи, як і ДНК), трансферфакторы " записують і зберігають " всю інформацію чужорідних агентів - збудників різних захворювань, Які (агенти) вторгаються в організм, і при повторному їх вторгненні, "передають" цю інформацію імунній системі, яка нейтралізує ці антигени;
- усувають усі побічні явища, що викликаються застосуванням інших лікарських препаратів, одночасно посилюючи їх терапевтичний ефект.

Є ціла лінійка цього імуномодулятора, з якої Трансфер фактор Едванс та Трансфер фактор Глюкоуч використовуються у програмі "Ендокринна система" для профілактики та комплексного лікування ендокринних захворювань, у т.ч. та гіперкортицизму.

Наднирковий залоза - невеликий парний орган, який відіграє велику роль у функціонуванні організму. Нерідко діагностується синдром Іценка-Кушинга, у якому кора внутрішнього органу виробляє надлишку гормони глюкокортикоїди, саме кортизол. У медицині таку патологію називають гиперкортицизмом. Для неї характерно різке ожиріння, артеріальна гіпертензія та різні порушення в обміні речовин. Найчастіше відхилення спостерігається у жінок до 40 років, але нерідко гіперкортицизм діагностується у чоловіків.

Загальна інформація

Гіперкортицизм – захворювання надниркових залоз, в результаті якого значно підвищується рівень кортизолу в організмі. Ці глюкокортикоїдні гормони беруть безпосередню участь у регулюванні обміну речовини та безлічі фізіологічних функцій. Надниркові залози контролюються гіпофізом, за допомогою вироблення адренокортикотропного гормону, який активізує синтизацію кортизолу та кортикостерону. Щоб нормально функціонував гіпофіз, необхідне достатнє вироблення конкретних гормонів гіпоталамусом. Якщо порушується цей ланцюжок, то страждає весь організм і це позначається на стані здоров'я людини.

Гіперкортицизм у жінок діагностується в десяток разів частіше, ніж у чоловіків. Медиці відома також хвороба Іценка-Кушинга, яка пов'язана з первинним ушкодженням гіпоталамно-гіпофізарної системи, а синдром має вторинний ступінь. Нерідко медики діагностують псевдо-синдром, який виникає на тлі зловживання алкоголем чи тяжкою депресією.

Класифікація

Екзогенний

На розвиток екзогенного гіперкортицизму впливає тривалий прийом синтетичних гормонів, у результаті підвищується рівень глюкокортикоїдів в організмі. Таке часто спостерігається у тому випадку, якщо людина сильно хворіє і їй необхідно приймати гормональні препарати. Нерідко екзогенний синдром проявляється у хворих на астму, артрит ревматоїдного типу. Проблема може виникнути у людей після пересадки внутрішніх органів.

Ендогенний

На розвиток ендогенного типу синдрому впливають порушення, що відбуваються усередині організму. Найчастіше ендогенний гіперкортицизм проявляється при хворобі Іценко-Кушинга, внаслідок якої підвищується кількість адренокортикотропного гормону (АКТГ), що виробляється гіпофізом. На розвиток ендогенного гіперкортицизму впливають злоякісні пухлини (кортикотропіноми), які утворюються у яєчках, бронхах чи яєчниках. У деяких випадках спровокувати патологію можуть бути первинні відхилення кори органів.

Функціональний

Функціональний гіперкортицизм або псевдосиндром є тимчасовим станом. Функціональне відхилення може бути пов'язане з інтоксикацією організму, вагітністю, алкоголізмом чи розладами психічного стану. Юнацький гіпоталамічний синдром нерідко призводить до функціонального гіперкортицизму.

При функціональному розладі спостерігається така сама симптоматика, що й за класичному перебігу гіперкортицизму.

Основні причини синдрому Іценка-Кушинга

На сьогоднішній день медикам не вдалося до кінця вивчити причини, що впливають на порушення функції надниркових залоз. Відомо лише, що за будь-якого чинника, який провокує підвищення вироблення гормонів наднирниками, розвивається захворювання. Провокуючими факторами вважаються:

• аденома, що виникла у гіпофізі;
• утворення пухлин у легенях, підшлунковому, бронхіальному дереві, які продукують АКТГ;
• тривалий прийом глюкокортикоїдних гормонів;
• спадковий фактор.

Крім перерахованих вище факторів, на виникнення синдрому можуть вплинути такі обставини:

• травмування чи струс мозку;
• черепно-мозкові травми;
• запалення павутинної оболонки спинного чи головного мозку;
• запальний процес у головному мозку;
• менінгіт;
• кровотеча у субарахноїдальний простір;
• пошкодження центральної нервової системи.

Механізм розвитку

Якщо в людини помічений хоч один із перерахованих вище факторів, то можливий запуск патологічного процесу. Гіпоталамус починає в великому обсязівиробляти гормон кортиколіберин, що призводить до збільшення кількості АКТГ. Таким чином, відбувається гіперфункція кори надниркових залоз, вона змушена виробляти глюкокортикоїди в 5 разів більше. Це провокує надлишок всіх гормонів в організмі, внаслідок чого порушується функція всіх органів.

Зовнішні прояви та симптоми

Наднирниковий синдром Кушинга проявляється безліччю симптомів, на які важко не звернути увагу. Основним характерною ознакоюГіперкортицизму є посилений набір ваги. Людина може за короткий проміжок набути 2-го або 3-го ступеня ожиріння. Крім цього, у пацієнта спостерігаються такі відхилення:

1. Атрофуються м'язи ніг та верхніх кінцівок. Людина скаржиться на швидку стомлюваність та постійну слабкість.
2. Погіршується стан шкірних покривів: вони пересихають, набувають мармурового відтінку, втрачається еластичність шкіри. Людина може помітити стрії, звернути увагу на повільне загоєння ран.
3. Страждає і статева функція, що проявляється зниженням лібідо.
4. У жіночому організмігіперкортицизм проявляється оволосінням за чоловічим типом, порушується менструальний цикл. У деяких випадках місячні можуть зникнути.
5. Розвивається остеопороз, у якому знижується щільність кісткової тканини. На перших етапах хворого турбують болі в суглобах, згодом виникають безпричинні переломи ніг, рук, ребер.
6. Порушується робота серцево-судинної системи, що пов'язано з негативним гормональним впливом. Діагностується стенокардія, гіпертонія, серцева недостатність.
7. У більшості випадків гіперкортицизм стимулює стероїдний цукровий діабет.

Негативно позначається синдром Кушинга на гормональному фоні пацієнта, спостерігається нестабільний емоційний стан: депресія чергується з ейфорією та психозом.

Патологія надниркових залоз у дітей

У дитячому організмі відхилення в роботі надниркових залоз виникають з тих же причин, що й у дорослих. У дітей з гіперкортицизмом спостерігається диспластичне ожиріння, при якому обличчя стає «місяцеподібним», на грудях і животі збільшується жировий прошарок, а кінцівки залишаються тонкими. Захворювання характеризується міопатією, гіпертонією, системним остеопорозом, енцефалопатією. У дітей спостерігається відставання у статевому розвитку, а також імунодефіцит вторинного типу. Гіперкортицизм у дітей призводить до того, що вони повільніше зростають. У дівчинки-підлітка після початку менструального циклу можлива аменорея, при якій місячні можуть бути відсутніми протягом декількох циклів.

При зверненні до фахівця насамперед він зверне увагу на збільшену особу дитини, щоки будуть пофарбовані в багряний колір. Через те, що в організмі відбувається надлишок андрогенів, у підлітка проявляється посилена вугрі, грубіє голос. Дитячий організм стає слабкішим і сприйнятливішим до інфекційних уражень. Якщо своєчасно не звернути цього факту уваги, то можливий розвиток сепсису.

Можливі ускладнення

Синдром Кушинга, який перейшов у хронічну форму, здатний призвести до загибелі людини, оскільки провокує ряд важких ускладнень, а саме:

• декомпенсація серця;
• інсульт;
• сепсис;
• пієлонефрит важкого ступеня;
• недостатність нирок хронічної форми;
• остеопороз, у якому відбуваються численні переломи хребта.

Гіперкортицизм поступово призводить до надниркових криз, при якому у хворого відбуваються порушення у свідомості, артеріальна гіпотензія, спостерігається часте блювання, хворобливі відчуття в черевній порожнині. Знижуються захисні властивості імунної системи, внаслідок чого виникає фурункульоз, нагноєння та грибкове ураження шкірних покривів. Якщо жінка перебуває в положенні і у неї виявили синдром Іценка-Кушинга, то в більшості випадків трапляється викидень або вагітність закінчується важкими пологами з багатьма ускладненнями.

Діагностика

При виникненні хоча б однієї з ознак захворювання надниркових залоз слід звернутися до медична установата пройти комплексну діагностику, щоб підтвердити чи спростувати діагноз. Виявити гіперкортицизм можна за допомогою таких процедур:

1. Складання урини на аналіз визначення вільного кортизолу.
2. Проведення ультразвукового обстеження надниркових залоз та нирок.
3. Перевірка надниркових залоз та гіпофіза за допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії. Таким чином, можна виявити присутність новоутворення.
4. Обстеження хребта та органів грудної клітки за допомогою рентгенографії. Ця діагностична процедура спрямована на виявлення патологічних переломів кісток.
5. Здача крові на біохімію, щоб дізнатися, в якому стані перебуває електролітний баланс сироватки, визначити кількість калію та натрію.

Лікування має призначити профільний фахівець після встановлення діагнозу, оскільки займатися самолікуванням гіперкортицизму вкрай небезпечно.

Методи лікування

Лікування гіперкортицизму спрямоване на усунення першопричини надниркового відхилення та збалансування гормонального фону. Якщо своєчасно не звернути увагу на симптоматику захворювання та не зайнятися лікуванням, то можливий летальний кінець, який спостерігається у 40-50% випадків.

Усунути патологію можна трьома основними шляхами:

• лікарська терапія;
• променеве лікування;
• проведення операції.

Медикаментозне лікування

Лікарська терапія передбачає прийом засобів, спрямованих на зниження вироблення гормонів корою надниркових залоз. Медикаментозна терапія показана в комплексі з променевою або оперативною, а також у випадках, коли інші терапевтичні способи не принесли належного ефекту. Часто лікар призначає «Мітотан», «Трілостан», «Аміноглютетимід».

Променева терапія

Променеву терапію призначають у тому випадку, коли синдром спровокований аденомою гіпофіза. У разі виявляється на уражену область променевий вплив, що стимулює зниження вироблення адренокортикотропного гормону. Разом із променевою терапією застосовується медикаментозне чи хірургічне лікування. Таким чином, вдається досягти максимально позитивного результату в лікуванні гіперкортицизму.

Хірургічне втручання

Гіпофізний синдром Кушинга на пізніх етапах потребує оперативної терапії. Хворому призначають транссфеноїдальну ревізію гіпофіза та усувають аденому за допомогою мікрохірургічної техніки. Цей терапевтичний метод приносить найбільший ефектта відзначається швидким поліпшенням стану після проведення операції. У важких випадках при хірургічному втручанні хворим видаляють два надниркові залози. Таким пацієнтам показаний довічний прийом глюкокортикоїдів.

Прогноз при гіперкортицизмі

Прогноз залежить від тяжкості синдрому і коли були вжиті лікувальні заходи. Якщо своєчасно виявити патологію та призначити коректне лікування, тоді прогноз досить втішний. На негативні наслідки впливають різні ускладнення. Так, хворим, у яких гіперкортицизм призвів до серцево-судинних відхилень, загрожує летальний кінець. Прогноз невтішний, якщо у людини виник остеопороз, з'явилися патологічні переломи та порушилася рухова активністьвнаслідок міопатії. У разі приєднання до гіперкортицизму цукрового діабету з наступними ускладненнями результат украй невтішний.

Синдром Іценка-Кушинга– патологічний симптомокомплекс, що виникає внаслідок гіперкортицизму, т. е. підвищеного виділення корою надниркових залоз гормону кортизолу чи тривалого лікування глюкокортикоїдами. Слід відрізняти синдром Іценка-Кушинга від хвороби Іценка-Кушинга, під якою розуміють вторинний гіперкортицизм, що розвивається при патології гіпоталамо-гіпофізарної системи. Діагностика синдрому Іценка-Кушинга включає дослідження рівня кортизолу та гіпофізарних гормонів, дексаметазонову пробу, МРТ, КТ та сцинтиграфію надниркових залоз. Лікування синдрому Іценка-Кушинга залежить від його причини і може полягати у скасуванні глюкокортикоїдної терапії, призначенні інгібіторів стероїдогенезу, оперативному видаленніпухлини надниркових залоз.

Загальні відомості

Синдром Іценка-Кушинга– патологічний симптомокомплекс, що виникає внаслідок гіперкортицизму, т. е. підвищеного виділення корою надниркових залоз гормону кортизолу чи тривалого лікування глюкокортикоїдами. Глюкокортикоїдні гормони беруть участь у регуляції всіх видів обміну речовин та багатьох фізіологічних функцій. Роботу надниркових залоз регулює гіпофіз шляхом секреції АКТГ - адренокортикотропного гормону, що активізує синтез кортизолу та кортикостерону. Діяльністю гіпофіза управляють гормони гіпоталамуса - статини та ліберини.

Така багатоступінчаста регуляція необхідна задля забезпечення злагодженості функцій організму та обмінних процесів. Порушення однієї з ланок цього ланцюга може спричинити гіперсекрецію глюкокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз та призвести до розвитку синдрому Іценка-Кушинга. У жінок синдром Іценка-Кушинга зустрічається в 10 разів частіше, ніж у чоловіків, розвиваючись переважно у віці 25-40 років.

Гіперсекреція кортизолу при синдромі Іценка-Кушинга викликає катаболічний ефект – розпад білкових структур кісток, м'язів (у тому числі і серцевої), шкіри, внутрішніх органів тощо, згодом призводячи до дистрофії та атрофії тканин. Посилення глюкогенезу та всмоктування у кишечнику глюкози викликає розвиток стероїдної форми діабету. Порушення жирового обміну при синдромі Іценко-Кушинга характеризується надмірним відкладенням жиру на одних ділянках тіла та атрофією на інших через їхню різну чутливість до глюкокортикоїдів. Вплив надлишкового рівня кортизолу на нирки проявляється електролітними розладами – гіпокаліємією та гіпернатріємією і, як наслідок, підвищенням артеріального тиску та посиленням дистрофічних процесів у м'язовій тканині.

Найбільшою мірою від гіперкортицизму страждає серцевий м'яз, що проявляється у розвитку кардіоміопатії, серцевої недостатності та аритмій. Кортизол має пригнічуючу дію на імунітет, викликаючи у пацієнтів із синдромом Іценка-Кушинга схильність до інфекцій. Перебіг синдрому Іценка-Кушинга може бути легкої, середньої та тяжкої форми; прогресуючим (з розвитком всього симптомокомплексу за 6-12 місяців) або поступовим (з наростанням протягом 2-10 років).

Симптоми синдрому Іценка-Кушинга

Найбільш характерною ознакою синдрому Іценка-Кушинга є ожиріння, що виявляється у пацієнтів більш ніж у 90% випадків. Перерозподіл жиру носить нерівномірний характер, за кушінгоїдним типом. Жирові відкладення спостерігаються на обличчі, шиї, грудях, животі, спині при відносно худих кінцівках («колос на глиняних ногах»). Обличчя стає місяцеподібним, червоно-багряного кольору з ціанотичним відтінком («матронізм»). Відкладення жиру в області VII шийного хребця створює так званий «клімактеричний» або «бізоній» горб. При синдромі Іценко-Кушинга ожиріння відрізняє витончена, майже прозора шкіра на задніх сторонах долонь.

З боку м'язової системи спостерігається атрофія м'язів, зниження тонусу та сили мускулатури, що проявляється м'язовою слабкістю (міопатією). Типовими ознаками, що супроводжують синдром Іценка-Кушинга, є «скошені сідниці» (зменшення обсягу стегнових та сідничних м'язів), «жабенячий живіт» (гіпотрофія м'язів живота), грижі білої лінії живота.

Шкіра у пацієнтів із синдромом Іценка-Кушинга має характерний «мармуровий» відтінок з добре помітним судинним малюнком, схильна до лущення, сухості, перемежовується з ділянками пітливості. На шкірі плечового пояса, молочних залоз, живота, сідниць і стегон утворюються смуги розтягування шкіри - стрії багряного або ціанотичного забарвлення, довжиною від декількох міліметрів до 8 см і шириною до 2 см. Спостерігаються шкірні висипання (акне), підшкірні крововиливи, судинні зірочки, гіперпігментація окремих ділянок шкіри

При гіперкортицизмі нерідко розвивається витончення та пошкодження кісткової тканини - остеопороз, що веде до сильних хворобливих відчуттів, деформації та переломів кісток, кіфосколіозу та сколіозу, більш виражених у поперековому та грудному відділах хребта. За рахунок компресії хребців пацієнти стають сутулими та меншими на зріст. У дітей із синдромом Іценка-Кушинга спостерігається відставання у зростанні, спричинене уповільненням розвитку епіфізарних хрящів.

Порушення з боку серцевого м'яза виявляються у розвитку кардіоміопатії, що супроводжується аритміями (фібриляцією передсердь, екстрасистолією), артеріальною гіпертензією та симптомами серцевої недостатності. Ці грізні ускладнення можуть призвести до загибелі пацієнтів. При синдромі Іценко-Кушинга страждає нервова система, що виявляється у її нестабільній роботі: загальмованості, депресіях, ейфорії, стероїдних психозах, суїцидальних спробах.

У 10-20% випадків у ході захворювання розвивається стероїдний цукровий діабет, не пов'язаний із ураженнями підшлункової залози. Протікає такий діабет досить легко, з тривалим нормальним рівнем інсуліну в крові, швидко компенсується індивідуальною дієтою та цукрознижувальними препаратами. Іноді розвиваються полі-і ніктурія, периферичні набряки.

Гіперандрогенія у жінок, що супроводжує синдром Іценка-Кушинга, викликає розвиток вірилізації, гірсутизму, гіпертрихозу, порушень менструального циклу, аменореї, безплідності. У пацієнтів-чоловіків спостерігаються ознаки фемінізації, атрофія яєчок, зниження потенції та лібідо, гінекомастія.

Ускладнення синдрому Іценка-Кушинга

Хронічне, прогресуючий перебіг синдрому Іценко-Кушинга з наростаючою симптоматикою може призводити до загибелі пацієнтів внаслідок ускладнень, несумісних з життям: декомпенсації серцевої діяльності, інсультів, сепсису, тяжкого пієлонефриту, хронічної ниркової недостатності, остеопорозу.

Невідкладним станом при синдромі Іценко-Кушинга є адреналовий (наднирниковий) криз, що проявляється порушенням свідомості, артеріальною гіпотензією, блюванням, болями в животі, гіпоглікемією, гіпонатріємією, гіперкаліємією та метаболічним ацидозом.

Внаслідок зниження резистентності до інфекцій у пацієнтів із синдромом Іценка-Кушинга нерідко розвиваються фурункульоз, флегмони, нагноєльні та грибкові захворювання шкіри. Розвиток сечокам'яної хвороби пов'язане з остеопорозом кісток та виділенням із сечею надлишку кальцію та фосфатів, що призводять до утворення оксалатного та фосфатного каміння в нирках. Вагітність у жінок із гіперкортицизмом часто закінчується викиднем чи ускладненими пологами.

Діагностика синдрому Іценка-Кушинга

При підозрі у пацієнта синдрому Іценка-Кушинга на підставі амнестичних та фізикальних даних та виключення екзогенного джерела надходження глюкокортикоїдів (в т. ч. інгаляційного та внутрішньосуглобового), насамперед з'ясовується причина гіперкортицизму. Для цього використовуються скринінгові тести:

• визначення екскреції кортизолу в сечі: підвищення кортизолу в 3-4 рази і більше свідчить про достовірність діагнозу синдрому або хвороби Іценко-Кушинга.
• малу дексаметазонову пробу: в нормі прийом дексаметазону знижує рівень кортизолу більш ніж у половину, а при синдромі Іценка-Кушинга зниження не відбувається.

Диференціальну діагностику між хворобою та синдромом Іценка-Кушинга дозволяє провести велика дексаметазонова проба. При хворобі Іценка-Кушинга прийом дексаметазону призводить до зниження концентрації кортизолу більш ніж 2 рази від вихідного; при синдромі зниження кортизолу немає.

При ятрогенній (лікарській) природі синдрому Іценка-Кушинга необхідна поступова відміна глюкокортикоїдів та заміна їх на інші імунодепресанти. При ендогенній природі гіперкортицизму призначаються препарати, що пригнічують стероїдогенез (аміноглютетімід, мітотан).

За наявності пухлинного ураження надниркових залоз, гіпофіза, легень проводиться хірургічне видалення новоутворень, а за неможливості – одно- або двостороння адреналектомія (видалення надниркових залоз) або променева терапія гіпоталамо-гіпофізарної області. Променеву терапію часто проводять у комбінації з хірургічним або медикаментозним лікуванням для посилення та закріплення ефекту.

Симптоматичне лікування при синдромі Іценка-Кушинга включає застосування гіпотензивних, сечогінних, цукрознижувальних препаратів, серцевих глікозидів, біостимуляторів та імуномодуляторів, антидепресантів або седативних засобів, вітамінотерапію, лікарську терапію остеопорозу. Проводиться компенсація білкового, мінерального та вуглеводного обміну. Післяопераційне лікування пацієнтів з хронічною недостатністю надниркових залоз, які перенесли адреналектомію, полягає в постійній замісній гормональній терапії.

Прогноз синдрому Іценка-Кушинга

При ігноруванні лікування синдрому Іценка-Кушинга розвиваються незворотні зміни, що призводять до смерті у 40-50% пацієнтів. Якщо причиною синдрому стала доброякісна кортикостерома, прогноз задовільний, хоча функції здорового надниркового залози відновлюються лише у 80% пацієнтів. При діагностиці злоякісних кортикостерів прогноз п'ятирічного виживання – 20-25% (в середньому 14 місяців). При хронічній наднирковій недостатності показана довічна замісна терапія мінерало- та глюкокортикоїдами.

Загалом прогноз синдрому Іценка-Кушинга визначається своєчасністю діагностики та лікування, причинами, наявністю та ступенем вираженості ускладнень, можливістю та ефективністю оперативного втручання. Пацієнти із синдромом Іценка-Кушинга знаходяться на динамічному спостереженні у ендокринолога, їм не рекомендуються тяжкі фізичні навантаження, нічні зміни на виробництві.

Кортикоїдні гормони, що виробляються корою надниркових залоз, регулюють основні обмінні процеси в організмі: розщеплюють білки з вивільненням енергії, контролюють сольовий обмін, збільшують стійкість людини до несприятливих умов та іншого.

Синтезом кортикоїдів в організмі управляє гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникова система за принципом зворотного зв'язку. Якщо рівень опускається нижче необхідного, в гіпоталамусі починають вироблятися речовини, що стимулюють вироблення гіпофізом АКТГ.

Збільшена кількість адренокортикотропного гормону змушує надниркові залози посилено виробляти кортикоїди, восполняя цим їх недолік. Якщо утворюється , в результаті дії зворотного зв'язку вироблення гіпофізом АКТГ знижується, внаслідок чого надниркові залози зменшують вироблення адренокортикоїдів. Так працює здоровий організм.

При різних патологіях системи «гіпоталамус-гіпофіз-надниркові залози» відбувається її збій, внаслідок чого кількість кортикоїдів в організмі виявляється значно нижчою або вищою за нормальні значення. Це порушує обмінні процеси, призводить до серйозної дисфункції найважливіших систем та органів людини.

Синдром Кушинга - це група захворювань, що виникають внаслідок тривалого впливу на організм підвищеної кількості гормонів (кортикостероїдів), що виробляються наднирковими залозами або приймаються у вигляді ліків. Щороку на планеті на синдром Кушинга хворіють 10-15 чоловік з 1 млн. Найчастіше він зустрічається у дорослих 20-25 років. Жінки 25-40 років хворіють на гіперкортицизм у 5-8 разів частіше, ніж чоловіки.

Етіологія та причини захворювання

Синдром Кушинга є реакцією організму на протяжну за часом надлишкову кількість кортикоїдних гормонів (насамперед – кортизолу). Надлишок адреностероїдів може спостерігатися у 2-х випадках:

• при надмірному продукуванні їх корою надниркових залоз;
• при тривалому прийомі великих доз гормональних ліків, що містять гормони надниркових залоз або їх синтетичні аналоги.

Найчастіше до надмірного продукування наднирковими залозами кортикоїдів приводять пухлини в гіпоталамо-гіпофізарно-наднирниковій системі.

1. М ікроаденома гіпофіза- Невелике (до 20 мм) злоякісне або доброякісне новоутворення, що продукує у великих кількостях АКТГ. Ця пухлина відповідальна за більш ніж 80% випадків захворювання на гіперкортицизм.
2. Ектопована кортикотропінома. На неї припадає 1-2% випадків хвороби. Пухлина розташовується поза гіпофізом (тому і «ектопована»), місцем її локалізації можуть бути легені, яєчники, передміхурова, вилочкова, підшлункова та щитовидна залози.
3. Кортикостерома() винна у 14-18% випадках хвороби. Вона може бути злоякісною (аденокарцинома) або доброякісною (аденома змішано-клітинна або гігантоклітинна).
4. До підвищеного продукування кортикоїдів призводить збільшення розмірів органу внаслідок зростання кількість його клітин.

До збільшення кількості кортикоїдних гормонів можуть призводити деякі захворювання органів та систем, не пов'язані з гіпоталамо-гіпофізарною системою. Алкоголізм, ожиріння та деякі психоневрологічні хвороби. Гіперкортицизм у разі називають функціональним.

Підвищена вироблення кортикоїдів спостерігається іноді при вагітності. Цей тимчасовий стан не є хворобою і пояснюється стресом організму на вагітність, який за принципом зворотного зв'язку викликає підвищення вироблення гіпофізом АКТГ.

Незалежно від того, що спричинило гіперсекрецію адреностероїдів, при синдромі Кушинга спостерігаються наступні відхилення в обміні речовин:

За ступенем вираженості гіперкортицизм може бути легкої, середньої та тяжкої форми. За інтенсивністю розвитку – прогресуючим (симптомокомплекс розвивається протягом 0,5-1 року) та поступовим – хвороба розвивається протягом 1…10 років.

клінічна картина

Синдром Кушінг має яскраво виражені візуальні симптоми. Основним її проявом є так званий «кушінгоїдний» тип будови тіла. Яскраво вираженими симптомами гіперкортицизму є:

У чоловіків надлишок гормонів викликає фемінізацію, зниження або повну відсутність потенції та лібідо. Зазначається атрофування яєчок, гінекомастія.

Методи діагностики

Початковий діагноз ставиться на основі фізичних даних та опитування пацієнта. Якщо надмірне надходження стероїдних гормонів з ліками виключено, діагноз встановлюється за допомогою лабораторної та апаратної діагностики.

Аналіз сечі показує рівень екскреції кортизолу. Якщо він у 3-4 рази перевищує нормальні значення, є підстави говорити про синдром Кушинга.

Загальний та біохімічний аналіз крові при гіперкортицизмі показує гіпокаліємію, підвищення гемоглобіну та холестерину, цукровий діабет, електролітні порушення.

КТ, МРТ та ПЕТ-КТ дозволяють виявити пухлини в гіпоталамо-гіпофізарно-наднирниковій системі – кортикостерому та гіперплазію надниркових залоз, аденому гіпофіза, ектоповану кортикотропіном.

За допомогою КТ та рентгенографії встановлюють атрофію кісткової тканини – зниження щільності кісток, множинні переломи, які характерні для гіперкортицизму.

Список необхідних аналізів

За підозри на гіперкортицизм беруться такі аналізи.

Способи лікування

Лікування гіперкортицизму залежить від причин, що спричинили хворобу. Якщо синдром Кушинга став наслідком прийому гормональних ліків, вони замінюються іншими імунодепресантами.

При ендогенній (внутрішній) причині патології призначаються засоби, що блокують стероїдогенез, зокрема мітотан, аміноглютетімід, кетоконазол, мамоміт.

При виявленні пухлин надниркових залоз або гіпофіза показано хірургічне втручання – видалення новоутворень. Якщо це неможливо, виконується променева терапія одностороння.

Лікування після резекції надниркових залоз передбачає замісну терапію гормонами.

За потреби використовують весь комплекс лікувальних заходів – хірургічний, медикаментозний та променевий.

Симптоматичне лікування припускає прийом засобів, спрямованих на пригнічення того чи іншого виду симптоматики. Призначаються гіпотензивні, серцеві, седативні препарати, імуномодулятори, антидепресанти, вітамінно-мінеральні комплекси. Компенсується дефіцит мінерального, білкового та вуглеводного обміну.

Профілактика гіперкортицизму передбачає систематичний контроль рівня гормонів у крові. Не рідше одного разу на рік рекомендується проводити рентгенографію турецького сідла.

Для пацієнтів з остеопорозом показаний регулярний прийом мікроелементів та вітамінів, що підвищують щільність кісткової тканини – переважно кальцію та вітаміну Д.

Корисні помірні фізичні навантаження без перевтоми. Здорове харчуванняі контроль ваги тіла дозволяють уникнути ожиріння, і тим самим знизити ризик захворювання на синдром Кушинга.

Лікування депресій, підтримання нормі когнітивних здібностей (розгадування кросвордів, заучування віршів, вирішення математичних завдань) дозволяє підтримувати нормі мозкову діяльність, що значною мірою впливає на вироблення кортикоїдів.

Або синдром Іценка-Кушинга – це захворювання, яке утворюється внаслідок тривалого прийому гормонів глюкокортикоїдів, а точніше кортизолу. Кортизол є гормоном надниркових залоз, вироблення якого синтезує гіпофіз (передній відділ головного мозку). Цей гормон незамінний у здійсненні життєдіяльності організму. Його дія спрямована на стабілізацію артеріального тиску та інсуліну в крові, зниження запальної реакції імунітету та регуляцію обмінних процесів. Але сама важлива функціягормону кортизолу у регулюванні реакції організму на емоційне збудження, а точніше на стрес. У деяких людей через професійні особливості рівень кортизолу постійно підвищений. Це зазвичай спортсмени. Але не варто також забувати про жінок у стані вагітності. У них рівень на останньому триместрі вагітності зростає у рази. Також підвищений кортизол у тих, хто веде неправильний спосіб життя – наркомани, курці, алкоголіки. Люди, які страждають психічними розладами, схильні до гіперкортицизму.

Причини виникнення гіперкортицизму

Підвищення кортизолу в організмі можливе після:

• Тривалого курсу лікування глюкокортикоїдними гормонами, зокрема преднізолоном та дексаметазоном.
• Пухлинних утворень та запальних процесів, що протікають у гіпофізі. Ця причина утворення гіперкортицизму властива більш жіночому статі, ніж чоловічому.
• Рак легенів та .
• Доброякісні пухлини надниркових залоз - аденоми.
• Спадковість.

Симптоми гіперкортицизму

Першим симптомом, за яким можна діагностувати гіперкортицизм або синдром Іценка-Кушинга - це надмірна маса тіла, в деяких випадках ожиріння другого і третього ступеня. Причому локалізація жирових відкладень є нетиповою для звичайного ожиріння. Зайва вагазосереджений в області живота, на обличчі та шиї. На тлі цього кінцівки виглядають надмірно мініатюрними. Причому це не лише естетична проблема, а й реальна. При гіперкортицизм у хворого продукує остеопороз. Це означає, що кістки починають стоншуватися, стають крихкими і ламкими. Навіть незначна травма може викликати перелом.

На фоні зовнішніх ознакхворий відчуває постійну втому та м'язову слабкість. Порушується також робота центральної нервової системи. Людина відчуває постійну агресивність, занепокоєння і дратівливість.

На перших етапах захворювання на гіперкортицизм у людини підвищується артеріальний тискзбільшується цукор у крові і як наслідок починають проявлятися перші симптоми. Хворий постійно відчуває сильну спрагу, а також потребує частого сечовипускання.

У жіночої статі починається оволосіння всіх частин тіла – шиї, грудей, живота, стегон, обличчя. Супутніми симптомами є порушення менструального циклу або він зовсім припиняється. Як у чоловіків, так і у жінок відзначається зниження сексуального потягу.

Якщо у вас спостерігається хоча б один із вищевказаних симптомів, необхідно терміново звернутися до лікаря для повного обстеження організму.

Діагностика гіперкортицизму

При зверненні хворого на медичну клініку, перше, що він діагностують – це рівень жирових відкладень. Далі дерматолог аналізує стан шкіри обличчя та тіла. Після цього необхідна діагностика опорно-рухового апарату.

Потім необхідно провести біохімічний аналіз крові щодо підвищення рівня кортизолу в крові. Щоб провести цей аналіз, хворому необхідно здати аналіз добового обсягу сечі і зробити тест на дексаметазонову пробу.

Також пацієнту з передбачуваним діагнозом гіперкортицизму буде призначено проведення інструментальних аналізів – це магнітно-резонансна томографія головного мозку та надниркових залоз.

Лікування гіперкортицизму

Для лікування гіперкортицизму використовують три методи:

• медикаментозний;
• Променева терапія;
• Хірургічне втручання.

Медикаментозний метод лікування спрямований насамперед на відновлення гормонального фону в організмі. Для цього хворому виписують лікарські препарати, спрямовані на зменшення синтезу гормонів кори надниркових залоз. Це можуть бути такі препарати, як мітотан, метирапон, трилостан.

Медикаментозне лікування проводять у разі неможливості проведення оперативного втручання або ж як відновлення організму після операції.

Променева терапія призначається у разі, якщо причиною виникнення гіперкортицизму є доброякісна пухлина переднього відділу головного мозку – гіпофіза. Променева терапія впливає на клітини головного мозку, тим самим знижуючи синтез адренокортикотропного гормону. У більшості випадків променеву терапію поєднують з медикаментозним лікуванням та безпосередньо хірургічним втручанням. Але все ж таки краще на першому етапі лікування застосовувати променеву терапію в комбінації з медикаментами - мітотан і метирапон.

Хірургічне втручання при гіперкортицизм проявляється у видаленні аденоми гіпофіза за допомогою новітніх технологій мікрохірургії. Поліпшення самопочуття та загального стану організму можна відзначити у перший тиждень після проведення хірургічного лікування. Варто зазначити, що у 80% випадках людина йде на виправлення і повністю одужує після видалення аденоми гіпофіза.

Якщо пацієнту видаляють обидва надниркові залози, то йому показано приймати глюкокортикоїди протягом усього життя як замісну терапію.

Важливо пам'ятати, що своєчасне лікування підвищує шанси на одужання. Не варто ігнорувати сигнали організму, що кричать про захворювання. Адже як каже лікарська статистика, якщо не розпочати лікування гіперкортицизму у перші 2 роки з моменту його виникнення, то у 50% випадках спостерігається летальний кінець.